儿童急性播散性脑脊髓炎与临床孤立综合征的临床及影像学比较研究

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)与临床孤立综合征(clini-cally isolated syndrome,CIS)的鉴别诊断要点。资料与方法搜集39例患儿首发中枢神经系统脱髓鞘病变时的临床及影像学资料。其中CIS 18例,包括女13例,男5例;ADEM共21例,其中女8例,男13例。平均随访时间4.2年,最短随访时间为2年。由一名儿科神经医师对CIS及ADEM的临床表现进行了归类总结。由一名资深神经影像学医师对患者ADEM及CIS头颅MRI表现进行分析,内容包括病灶的位置、大小、形态。对计数资料采用Fisher精确检验,对计量资料进行非参数Mann-Whitney U检验。分别应用几种CIS的诊断标准对患儿进行评价,比较分析每种标准诊断的特异性、敏感性、阳性预测值及阴性预测值。结果 39例儿童ADEM与CIS患者中,ADEM发病年龄小,平均约(6.14±3.41)岁;CIS平均发病年龄(10.05±2.87)岁,两者之间差异有统计学意义(P=0.000);ADEM临床表现以发热和运动障碍为主,分别占76%和71%,高于CIS的33%和22%(P=0.011,0.004)。而CIS中视力障碍及脑脊液寡克隆带阳性出现率分别占50%和61%,与ADEM的0%和24%比较,差异具有统计学意义(P=0.000,0.025)。随访中儿童ADEM的改良的Rankin量表评分不如CIS。影像学特征中,与CIS比较,中央白质病变及脑萎缩在ADEM中表现更为明显,分别占100%和38%(P=0.001,0.023);ADEM病灶分布相对对称。CIS的视神经及脊髓病变出现率分别为22%、17%,ADEM未出现此类病变(P=0.037,P=0.089)。"黑洞"在CIS中具有显著特异性,与ADEM比较差异具有统计学意义(P=0.037)。Callen诊断MS的标准敏感性最高,为87%。KIDMUS(2个均满足)MS诊断标准及Callen的鉴别MS与ADEM标准特异性均较高,分别为92%和90%。KID-MUS敏感性最差,为33%。Barkhof的成人MS标准在儿童中敏感性及特异性均较低,分别为22%和57%。结论临床及影像学特征的结合,可以帮助早期诊断与鉴别ADEM与CIS。在诊断CIS时应该用Callen诊断MS标准为主,而鉴别ADEM和CIS时可以用Callen的鉴别标准。     

儿童累及下丘脑肿瘤的临床及 MRI 影像学表现

目的：探讨儿童累及下丘脑肿瘤的临床及影像学特征。方法收集40例累及下丘脑的肿瘤患者临床资料及影像学资料。其中30例经手术证实;10例下丘脑错构瘤经临床及影像学确诊。对患儿的临床症状进行分类总结;所有患儿的头颅 MR 图像由2名资深的神经放射医师进行分析。结果引起生长发育异常的肿物中,下丘脑旁错构瘤常见性早熟,呈等 T1等 T2且不强化的影像;颅咽管瘤常见发育迟缓,部分常伴视力障碍及少部分伴尿崩,为囊实性肿物,T1 WI 信号呈多样性,典型的可见 T1高信号,增强囊壁环状强化,实质部分不均质强化;生殖细胞瘤常见“三联征”———尿崩、发育迟缓及视力障碍,呈等 T1等 T2信号,常见多囊分隔或蜂窝状,明显强化。引起尿崩的肿物中,朗格罕氏组织细胞增生症(LCH)最常见,信号及位置与生殖细胞瘤相似,很少伴生长发育延迟。引起视力障碍,眼震及视力缺损以下丘脑区的视交叉/下丘脑星形细胞瘤最多见,症状出现早且单一,呈长 T1长 T2信号,本研究发现常伴“新月形”囊变;下丘脑内错构瘤以痴笑为主,影像同下丘脑旁错构瘤。结论累及下丘脑肿瘤临床表现具有一定内分泌异常特征,结合影像学特征可以准确对儿童累及下丘脑的病变作出定性诊断。     

肺高分辨率CT的呼气相定量研究及其与肺功能的关系

目的：对患者呼气相HRCT上空气潴留征的范围进行定量分析，并分析其与肺功能试验（PFT）指标的关系。方法：55例肺弥漫性病变的患者进行吸气相、呼气相HRCT和肺功能试验检查，统计双肺吸－呼气相密度差值（VD）和面积缩小率（AD）、空气潴留评分值并与肺功能试验指标进行相关性分析。结果：空气潴留征象普遍存在；双肺VD和AD、空气潴留评分值与肺功能试验指标显著相关（P＜0．05）。结论：呼气相HRCT上的空气潴留征可以定量分析，能够反映患者的肺功能状况。     

弱视儿童和正常儿童的灰质VBM比较研究

目的利用基于体素的形态学(voxel-basedmorphometry,VBM)比较,探讨弱视儿童中灰质发育的异常。方法13例弱视儿童和14例视力正常儿童进行了3DT1WI扫描,数据在SPM2下进行头颅标准化、分割、平滑的后处理后,对病例组和对照组的数据进行归一化处理,将体素内的信号转换为灰质密度的差别,以双样本独立t检验进行病例组和对照组的基于体素的灰质密度比较,分析弱视患者灰质病变的区域。结果弱视组和对照组的左侧额中回,海马旁回和梭状回,颞下回和双侧距状回的灰质密度差异具有统计学意义,P<0.001。这些区域的体素数目从12个至36个不等。结论基于体素的形态学研究能够发现弱视儿童中与视觉相关的大脑区域的灰质发育异常,从而为探讨引起弱视的神经结构发育异常提供了有用的信息。     

脑血管疾病患者的脑白质异常信号的MR随访研究

目的 对脑血管病人群MR图像上的白质高信号(WMH)进行体积定量测量的随访研究,探讨影响其发展的危险因素.方法 对138例临床诊断为脑血管病的患者间隔1年先后进行2次头颅MRI检查.严格记录所有患者研究初始阶段的年龄、收缩压、血糖、血脂、烟酒嗜好以及有无高血压、糖尿病、高脂血症病史等情况,并进行了简易精神状态检查评分(MMSE)和美国国立卫生研究院卒巾量表(NIH Stroke Scale,NIHSS)评分.先采用半自动体积测量软件测量患者前后2次WMH体积以及初始状态下的新近脑梗死灶体积,然后采用多元回归方法筛选对WMH的增加存在影响的危险因素,并分析临床评分、梗死灶体积与WMH增加量之间的相关性.结果 初始WMH体积为(13155±18782)mm3,WMH增加量为(7687±9079)mm3.多元回归方程显示初始WMH体积、灰质梗死、白质梗死对WMH的增加有影响作用.WMH增加量与MMSE评分存在低度负相关(r=-0.266,P=0.002);WMH增加量与NIH评分存在低度正相关(r=0.257,P=0.002).患者脑内灰白质梗死体积之和为(5080.958±12709.2136)mm3,脑梗死体积与WMH增加量存在中度正相关(r=0.416,P<0.001).结论 WMH的发生和发展不但有自身的规律,还会受到脑血管病的影响,尤其与新近脑梗死的体积关系密切.WMH的增加可能与认知功能的下降有关.     

CADASIL脑弥散张量成像特点及与临床的关系

目的 分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系.方法 患者和同龄健康志愿者各14例,进行头颅MRI常规扫描和弥散张量成像扫描,测量两组受试者各脑叶、内囊后肢、外囊以及胼胝体的部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值及总和,比较两组问FA值的差异.对患者的认知功能和卒中后神经功能状态分别进行MMSE和NIHSS评分.校正年龄影响,分析患者各个脑白质区域FA值及总和与MMSE分值、NIHSS评分的相关关系.结果 患者组各脑区的FA值均显著低于对照组.FA值总和、右额叶、右颞叶、左顶叶、左枕叶、双侧内囊后肢以及外囊白质的FA值和MMSE分值存在相关性(P＜0.05).FA值总和及各脑区FA值与NIHSS评分无相关性.结论 CADASIL患者不同脑白质区域的FA值显著下降,部分区域的白质损害与患者的认知功能减退有关.     

血管编码动脉自旋标记MR脑灌注成像初步研究

目的 初步应用血管编码动脉自旋标记MR脑灌注成像技术选择件标记双侧颈内动脉及后循环的血流分布区.方法 使用伪连续动脉自旋标记成像方法 对7名健康志愿者和6例脑血管病患者的左、右颈内动脉及椎基底动脉编码进行头部横断而成像和图像后处理,得到来源于上述不同血管的脑血流量(CBF)的灌注分布图,计算7名志愿者的双侧大脑厌、白质及半脑的CBF.比较脑血管病患者的血流分布结果 与DSA图像的一致性及低灌注区域与液体衰减反转恢复(FLAIR)T2WI的高信号区域大小.结果 定量测量正常志愿者的半CBF为(32.6±4.3)ml·min-1·100 g-1,脑白质血流最(10.8±0.9)ml·min-1·100 g-1,脑灰质血流量(55.6±2.9)ml·min-1·100 g-1.脑血管病患者的脑血流分布异常、侧支循环血流分布与DSA对应良好;所有患者低灌注区域比FLAIR T2WI显示的高信号区域范围更大.结论 血管编码动脉自旋标记MR脑灌注成像可以无创地定性并定量不同血管来源的脑血供.     

嗜血细胞综合征:中枢神经系统受累的影像学表现1例

患儿男,6岁。发热5日，发现肝．脾肿大2日．出现口角歪斜1日。体格检查示：腹软．肝肋下约4-5cm．脾肋下约8cm.右侧腹股沟可触及2个绿豆大小的淋巴结．无压痛，活动度可：曾于外院给予抗生素及激素治疗，病情无好转。     

重型颅脑外伤并发精神障碍

【目的】分析重型颅脑外伤的精神障碍。【方法】选择本院脑外科2001年4月至2001年8月53例重型颅脑外伤住院患者进行了2年的追踪观察及治疗。【结果】本组患者受伤后前3个月内100％出现精神障碍．其中神经症型14例(26．42％)，躁狂型16例(30．19％)。抑郁型11例(20．75％)，分裂样型12例(22．64％)，治疗有效率100％。【结论】重型颅脑外伤均可出现精神障碍，精神障碍的类型与损伤部位及程度有一定的相关性，与个体素质及处境亦相关。     

正确诊断和识别儿童遗传代谢性脑病

遗传代谢性脑病是指由于先天性代谢性缺陷导致机体生化代谢紊乱,造成中间或旁路代谢产物蓄积,或终末代谢产物缺乏,从而引起中枢神经系统症状和体征的一组疾病.目前对于该类疾病的发生率没有确切的统计,大多数文献报道的总体发生率在1/(1500 ～5000)例活产婴儿,某些地区甚至可能更高[1-2].有些遗传代谢病是致死性的,而有些遗传代谢病随着人们对其认识的加深,则能找到治疗的办法,如苯丙酮尿症.但是,由于遗传代谢性脑病涵盖种类繁多,临床表现多样,影像异常表现复杂,往往给放射科医师诊断造成极大的困难,即使在国外发达地区,遗传性脑白质病能得到确诊的也不足1/2[3].