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1.
目的 探讨骨关节结核的临床特点。方法 对北京协和医院2013年1月至2020年12月住院治疗的68例骨关节结核患者进行回顾性分析。结果 68例骨关节结核患者中,男42例(61.8%)、女26例(38.2%),中位年龄56岁。病原学诊断39例(57.4%)、临床诊断29例(42.6%)。从发病至确诊的病程中位时间为4个月。局部疼痛和功能障碍(86.8%)是最常见的临床表现,其次是发热(47.1%)、消瘦(36.8%)和盗汗(13.2%)。27例(39.7%)合并其他部位活动性结核。单一部位骨关节结核51例(75.0%)、多发骨关节结核17例(25.0%),胸椎和腰椎是最常见受累部位。92.7%的患者结核T细胞检测阳性。患者骨组织活检标本提示上皮样肉芽肿伴/不伴坏死,75.0%的患者组织PCR检测结核分枝杆菌DNA阳性,55.1%的患者组织分枝杆菌培养阳性,20.0%的患者组织抗酸染色阳性。相较单一部位骨关节结核,消瘦患者出现多发骨关节结核的风险是无消瘦患者的5.333倍(P=0.013)。结论 骨关节结核诊断困难,结核T细胞检测是有效的鉴别手段,组织活检是确诊的关键,PCR检测结核分枝杆菌DNA阳性率最高。多发骨关节结核并不罕见,尤其是消瘦患者,建议进行全面的影像评估避免漏诊。  相似文献   
2.
目的 总结Klippel-Feil综合征(KFS)的临床特征,利用自主设计的多基因panel测序筛查KFS患者的可能致病基因,为疾病早期诊断及靶向治疗提供基础。方法 以2015年1月至2018年12月在北京协和医院明确KFS诊断的25例患者为研究对象,统计所有患者的流行病学信息、临床表现、体格检查及影像学资料,提取外周血DNA后进行多基因panel二代测序,并结合生物信息学分析探索KFS可能的致病突变。结果 25例KFS患者中,男15例,女10例,平均年龄(12.9±7.3)岁,颈椎活动受限是最常见的临床特征(12例,48%)。根据Samartzis分型,KFS Ⅲ型患者出现短颈(P=0.031)和颈椎活动受限(P=0.026)的比例明显高于KFS Ⅱ型和KFS Ⅰ型。Panel测序共在8例患者中检测到11种基因突变,包括COL6A1、COL6A2、CDAN1、GLI3、FLNB、CHRNG、MYH3、POR、TNXB,突变类型均为错义突变;未发现已报道的5种KFS致病基因(GDF6、MEOX1、GDF3、MYO18B和RIPPLY2)的突变。结论 长节段连续性颈椎融合畸形患者更易表现出短颈畸形、颈椎活动受限及临床三联征的表现,因此在临床中更应引起关注和密切随访。筛选出COL6A、CDAN1等与KFS相关的候选致病突变,扩展了KFS的已知突变谱,为进一步阐明疾病的发病机制提供参考。  相似文献   
3.
目的:评估儿童及青少年颈胸段/上胸段先天性脊柱侧后凸畸形手术治疗的疗效和并发症。方法:回顾性研究2005年4月~2018年1月于我科接受手术治疗的颈胸段及上胸段先天性脊柱侧后凸畸形患者45例,男27例,女18例;年龄10.9±3.1岁(5~15)岁。术前所有患者均存在双肩不等高以及斜颈,2例患者存在脊髓受压及神经功能障碍(均为ASIA D级)。术前均行全脊柱CT平扫及三维重建,畸形顶点位于颈椎12例,位于胸椎33例;形成障碍型24例,分节障碍型5例,混合型16例;28例患者存在代偿性胸弯/胸腰弯;23例患者伴发其他部位的脊柱畸形。所有患者术前均行全脊柱MRI明确椎管内病变情况。对于计划进行颈胸段(C7/T1)截骨或颈椎固定的患者,行双侧椎动脉CT造影(CTA)检查。所有患者均行三柱截骨侧后凸矫形内固定植骨融合术,其中44例患者为单纯后路手术,1例接受C6-7半椎体切除患者行前后路联合手术。截骨水平位于颈椎12例,位于胸椎33例;半椎体切除术32例,全脊椎切除术10例,经椎弓根截骨术3例。6例患者代偿弯行手术治疗,其中4例接受后路融合术,2例接受双生长棒手术。于术后3个月、6个月及1年随访,此后每年进行随访。术前、术后及随访时均摄站立位全脊柱正侧位X线片,对原发侧凸、代偿侧凸及节段性后凸Cobb角与锁骨角、斜颈角度及矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)进行测量。统计手术时间、术中出血量和手术并发症情况。结果:手术时间为269.1±65.3min(150~310min),术中出血量为987±157ml(500~2700ml)。45例患者均获1年以上随访,随访时间2.8±0.6(1~13)年。原发侧凸Cobb角术前为51.3°±13.9°,术后10.3°±6.4°,末次随访时12.4°±7.5°;代偿侧凸术前为32.1°±23.0°,术后11.1°±21.0°,末次随访时16.3°±23.1°;节段性后凸Cobb角术前为24.2°±15.2°,术后9.2°±8.7°,末次随访时10.4°±9.4°;斜颈术前为19.3°±5.0°,术后4.6°±3.0°,末次随访时5.7°±4.1°;锁骨角术前为7.5°±3.1°,术后2.7°±1.9°,末次随访时2.1°±1.2°;SVA术前为-9.1±16.1mm,术后-12.3±11.2mm,末次随访时-7.5±15.2mm。术后的原发侧凸Cobb角、代偿性侧凸Cobb角、斜颈角度、锁骨角及节段性后凸Cobb角与术前比较均有统计学差异(P0.05),末次随访时的原发侧凸、代偿性侧凸及节段性后凸Cobb角与术后比较有统计学差异(P0.05);SVA术前、术后及末次随访时均在正常范围内,无统计学差异(P0.05)。2例术前存在神经功能障碍者术后完全恢复正常。22例患者发生24例次并发症,其中一过性脊髓损伤伴C8神经根损伤1例,一过性神经根损伤14例,Horner综合征1例,内固定失败2例,血胸3例,切口延迟愈合1例,肺不张1例。结论:三柱截骨术治疗颈胸段及上胸段先天性脊柱侧后凸畸形矫形效果良好,但手术相关并发症风险较高,一过性神经根损伤较为常见,需引起外科医生充分的重视。  相似文献   
4.
目的:比较马方和类马方综合征脊柱侧凸(Marfan syndrome and Marfanoid scoliosis,MMS)患者与青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)患者肺功能的差异及影响因素。方法:1999年9月~2013年4月我院收治的以胸弯(冠状面)为主的马方及类马方综合征脊柱侧凸患者共85例,其中年龄为11~19岁且临床资料完整的患者共40例(MMS组),男14例,女26例;收集患者术前肺功能指标,包括第1秒最大呼气容积(FEV1)、用力肺活量(FVC)、最大用力呼气峰流量(PEF),数值采用实测值占预计值的百分比,分析肺功能指标与年龄、冠状面Cobb角、胸后凸Cobb角、胸弯柔韧度之间的关系。并与同期住院行脊柱侧凸矫形内固定术的相匹配的80例AIS患者(AIS组)的术前肺功能参数进行比较。采用曼-惠特尼U检验比较两组间的差异,并用Pearson相关性分析对两组患者肺功能指标与患者年龄及相关脊柱侧凸指标进行相关性分析。结果:MMS组患者中肺功能处于中、重度损害的比例(11/40)显著高于AIS组(5/80)(P0.05)。MMS组患者FEV1、FVC均明显小于AIS组患者(P0.05);PEF两组间差异无统计学意义。MMS组患者FEV1、FVC与冠状面Cobb角呈显著性负相关(r=-0.444、-0.524,P0.05);FEV1、FVC、PEF与年龄之间呈正显著性相关(r=0.363,0.326,0.348,P0.05);FVC与胸弯冠状面柔韧度之间呈显著性正相关(r=0.321,P0.05);FEV1、FVC与胸椎后凸角均无显著相关性。AIS组患者FEV1、FVC、PEF等指标与冠状面Cobb角呈显著性负相关(r=-0.338、-0.293、-0.253,P0.05);FEV1、PEF与年龄之间呈显著性正相关(r=0.286、0.341,P0.05);FEV1与胸后凸Cobb角之间呈显著性正相关(r=0.238,P0.05)。两组患者肺功能指标与相关指标间的相关性存在差异。结论:MMS患者肺功能损害较AIS患者严重,其肺功能主要受胸弯冠状面Cobb角、年龄共同影响。  相似文献   
5.
目的:分析生长棒撑开术中经颅刺激运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)神经功能监测的应用价值。方法:回顾性分析2010年10月~2015年1月我院进行的65例141次生长棒撑开手术,在生长棒撑开术中,运用MEP和SEP进行神经功能监测。MEP监测采用经颅刺激C3、C4,记录外周肌源性MEP,SEP监测采用刺激双侧胫后神经,记录电极采用Cz-CPz。阳性诊断标准:与基线相比,MEP波幅下降75%,SEP波幅下降50%或潜伏期延长10%。结果:141例次撑开手术中成功获得具有监护价值且重复性较好MEP 139例次,检出率98.6%,全程失败2例次(占1.4%);SEP成功监测140例次,检出率99.3%,失败1例(占0.7%)。所有患者均能成功记录到一种以上的诱发电位。本组141例次手术中未出现MEP及SEP监测阳性。所有患儿术后神经系统检查均无异常发现,神经功能监测结果均为真阴性。结论:生长棒撑开术是简单安全的手术操作,但是,运用MEP和SEP进行术中神经功能监测可以为生长棒撑开术提供客观的安全评估指标。  相似文献   
6.
目的探讨后路半椎体切除术治疗5岁以下与5~10岁单个半椎体所致先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾性分析2003年1月至2012年1月在本院接受手术治疗的60例10岁以下单发半椎体所致先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男37例,女23例,根据年龄将患儿分为两组:婴幼儿组(≤5岁)35例,儿童组(6~10岁)25例。两组均采用后路半椎体切除、椎弓根螺钉固定及植骨融合术。通过复习病历及术前、术后及末次随访时全脊柱正侧位X光片,记录手术时间、融合节段、出血量、术前、术后及末次随访冠状面节段性Cobb角、术前、术后及末次随访矢状面节段性后凸角。结果患儿术后均获得规律随访,随访时间:婴幼儿组平均65.0(29~127)个月,儿童组平均80.3(32~148)个月,差异无统计学意义(P0.05)。平均出血量:婴幼儿组285.8(100~700)mL,儿童组512.6(80~1 400)mL。融合节段数:婴幼儿组平均3.3(2~7)个,儿童组平均4.9(2~11)个。术前冠状面节段性侧凸Cobb角:婴幼儿组平均37.9°(21°~71°),儿童组平均45.8°(25°~94°)。不同年龄组间术中出血量、融合节段数、术前冠状面节段性Cobb角比较,差异有统计学意义(P0.05)。术前、术后及末次随访矢状面后凸角、术后及末次随访冠状面Cobb角、术前及术后冠状面及矢状面畸形率比较,差异均无统计学意义(P0.05)。婴幼儿组采用短节段融合比例与儿童组比较,差异有统计学意义(57.1%vs28%,P0.05)。婴幼儿组有2例围手术期及随访过程中发生并发症(椎弓根骨折1例,术后畸形失代偿行翻修术1例),儿童组有1例出现伤口脂肪液化,两组并发症的发生率比较无统计学意义(5.7%vs4.0%,P0.05)。结论后路半椎体切除术是治疗完全分节的半椎体所致先天性脊柱侧凸安全、有效的手术方式,可取得满意的术后及随访效果。但与婴幼儿组相比,儿童组畸形重,术中需要融合的节段更多,创伤更大;建议对于具有生长潜力的非嵌合型半椎体畸形,应在患儿能耐受手术的情况下尽早手术治疗。  相似文献   
7.
 目的 评估后路截骨短节段融合术联合双棒生长棒技术治疗严重、僵硬先天性脊柱侧凸的初步疗效。方法 回顾性研究2006年至2011年行截骨短节段融合联合双棒生长棒技术治疗7例先天性脊柱侧凸患者资料,男2例,女5例;年龄2~10岁,平均5.9岁;Risser征均为0度。记录患儿年龄、撑开次数及并发症。对影像学资料进行测量分析,测量指标包括在站立位全脊柱正侧位X线片上侧凸Cobb角、胸后凸、腰前凸、T1~S1距离及内固定的长度,对畸形的矫正情况以及脊柱、胸廓的生长状况进行评估。结果 7例患儿共接受后路截骨短节段融合联合生长棒手术48次,其中41次为撑开术,平均每例患儿经历5.9次撑开术。7例患儿均获得随访,随访时间36~83个月,平均为59.4个月。冠状面主弯度数术前81.4° ,术后40.1° ,末次随访时41.1°。T1~S1从术前23.7 cm增至术后的27.0 cm,末次随访时为32.8 cm,平均年增长率为1.12 cm/年。内固定节段初次手术术后为20.5 cm,末次随访时为25.0 cm。坎贝尔的空间供肺比值(Campbell’s space available for lung ratio, SAL),术前为0.87,术后改善至0.95,末次随访时为0.97。1例患儿因脊柱生长致生长棒可撑开部分不足接受换棒术。末次随访时,无一例患儿发生并发症。结论 截骨短节段融合联合双棒生长棒技术治疗严重、僵硬先天性脊柱侧凸安全、有效,可在维持矫形的同时,保留大部分脊柱的生长潜力,但是该技术创伤较大、手术难度较高、需多次手术。  相似文献   
8.
【摘要】 目的:探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸(neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1,NFK-1)患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果。方法:2003年2月~2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,男6例,女2例;年龄7~24岁,平均12.9岁。所有病例肋骨侵入椎管内节段均在侧凸顶点附近1个椎体节段,术前肋骨椎管占位比平均32.86%。其中7例接受单纯后路矫形融合术,1例接受生长棒矫形,均未对突入椎管内肋骨进行直接干预。回顾性分析患者术前、术后及随访时的X线片、CT、脊髓造影后CT(CTM)或MRI,对侧后凸Cobb角、躯干偏移等参数进行测量和分析;同时复习病历,记录围手术期的并发症。结果:手术时间平均为3.3h,术中出血量平均为460ml。固定节段平均为10.1个节段。手术前后胸段冠状面Cobb角分别为67.00°和34.38°,平均矫形率为48.7%。矢状面Cobb角分别为62.50°和31.25°,平均矫形率为49.9%。平均随访时间22.9个月,末次随访时主胸弯冠状面Cobb角及矢状面Cobb角分别为35.75°和33.38°。手术前、后及随访时冠状面躯干平衡分别为35.88mm、15.63mm和14.00mm;矢状位躯干平衡分别为35.13mm、18.13mm和15.50mm。手术前、后椎体旋转度分别为2.25°和1.88°,顶椎偏距分别为49.38mm和35.81mm。7例患者术后复查CT肋骨椎管占位比由术前33.36%减小为术后26.57%;2例肋骨位置未见明显变化,5例肋骨不同程度复位。2例患者术前有胸痛症状,术后胸痛症状均缓解;1例术前右下肢巴氏征(+)、踝阵挛(+),术后3个月随访病理征转阴性,无神经系统并发症。结论:对于无神经损害症状伴有肋骨侵入椎管内的Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧后凸患者,对胸段脊柱直接矫形是安全、有效的。  相似文献   
9.
目的初步评估应用椎弓根螺钉-椎板钩系统行腰椎峡部裂修补术治疗青年腰椎峡部裂的临床效果。方法以2006年12月至2015年10月于本院接受后路椎弓根螺钉-椎板钩辅助峡部裂修补术的7例(男性5例,女性2例)青年峡部裂患者为研究对象,接受手术时平均年龄(20. 1±4. 2)岁,均采用"后路峡部裂修补+椎弓根螺钉+椎板钩内固定+髂骨取骨植骨术"联合治疗的方案。同时收集患者术前及术后时刻腰椎正侧位X线片、末次随访时刻CT矢状重建片、临床表现及手术并发症等资料。结果 7例患者手术平均时间为(105. 1±29. 3) min,出血量(90. 0±53. 5) m L,随访(45. 2±11. 8)个月。其中4例MacNab评分等级为非常好,2例评分等级为好,1例评分等级为中等。7例术后腰痛等症状均得到明显缓解,腰椎X线片及CT矢状重建确认所有患者示内固定位置良好,双侧峡部裂处均已达到骨性愈合。随访过程中1例出现钉钩植入相关并发症。结论椎弓根螺钉-椎板钩系统原位植骨修复青年腰椎峡部裂安全有效,对于保守治疗无效的患者应早期进行手术。  相似文献   
10.
[目的]评价肋骨结构性支撑植骨在青少年特发性脊柱侧凸前路矫形融合手术中应用的长期随访结果.[方法]回顾性分析术后随访时间超过4年的青少年特发性脊柱侧凸前路矫形手术病例30例,男3例,女27例;年龄12~ 17.5岁,平均14.3岁.侧凸类型包括PUMC Ⅰ b型5例、Ⅰc型5例、Ⅱd1型20例.全部病例均行前路矫形融合手术,植骨方式采用自体肋骨结构性支撑植骨.术前、术后及随访时摄脊柱站立位X线片,测量冠状面及矢状面Cobb角,并观察植骨融合情况,有无假关节形成及内置物并发症.[结果]随访4~10.2年,平均6.3年.融合弯冠状面矫形率术后平均为75.1%,末次随访时矫形丢失平均4.6°;固定融合节段冠状面矫形率术后平均为93.2%,末次随访时丢失平均2.1°;固定融合节段矢状面Cobb角术前与术后比较无显著性差异,末次随访时矫形丢失平均3.1°.13例胸腰段后凸患者术前后凸平均8.3°,术后矫正为前凸平均5.6°,末次随访时保持前凸平均3.7°.全部病例末次随访时均未见假关节形成或内置物并发症.[结论]肋骨结构性支撑植骨在青少年特发性脊柱侧凸前路矫形融合手术中能获得并维持良好的冠状面及矢状面矫形,且融合率高、远期矫形丢失少,是一种可靠、有效的植骨方法.  相似文献   
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