多发性硬化皮质脊髓束的扩散张量纤维束成像定量研究

目的利用扩散张量纤维束成像(DTT)定量研究复发-好转型多发性硬化(RRMS)患者的皮质脊髓束分数各向异性(FA)值与正常志愿者之间的差异及其与扩展病残状态评分(EDSS)的相关性。方法对36例正常志愿者和64例RRMS患者进行扩散张量成像检查,重组出皮质脊髓束,计算出该纤维束的平均FA值,比较RRMS组与对照组之间是否存在差异,研究该指标与EDSS和锥体束评分的相关性。结果正常志愿者的皮质脊髓束FA值(男:0.501±0.026,女:0.493±0.024,左侧:0.500±0.031,右侧:0.494±0.024),无性别和侧别差异(P值均>0.05)。RRMS患者皮质脊髓束的FA值(0.472±0.037)明显低于对照组(0.497±0.028),差异有统计学意义(P<0.01)。脑型(0.469±0.038)与脊髓型(0.476±0.035)RRMS患者的皮质脊髓束FA值之间差异无统计学意义(P>0.05)。RRMS患者皮质脊髓束FA值与EDSS(平均3.0分)(r=-0.193,P<0.05)和锥体束评分(平均2.0分)(r=-0.218,P<0.05)存在弱相关性,其中,脑型患者的皮质脊髓束FA值与EDSS(平均3.1分)(r=-0.273,P<0.05)和锥体束评分(平均2.1分)(r=-0.268,P<0.05)的相关性较高,而在脊髓型患者的皮质脊髓束FA值与EDSS(平均2.8分)和锥体束评分(平均1.9分)均无显著相关性(r值分别为-0.080和-0.115,P值均>0.05)。结论RRMS患者皮质脊髓束的FA值存在明显异常,该指标可用作评价脑型RRMS患者的临床功能状态。     

周仲瑛教授从病机要素论治运动神经元病举隅

运动神经元病是一组以肌无力、肌萎缩、肌肉跳动、延髓麻痹及锥体束征为临床表现的慢性进行性变性疾病。周仲瑛教授认为，本病归属于中医“痿证”范畴，与肝脾肾三脏相关。脾胃虚弱，肝肾亏虚，湿热内蕴，气血津液不能灌注，筋脉失养是本病的主要病机要素。治疗上针对患者的病机要素，以此改善患者症状，延缓病情发展。现举例介绍如下。     

锥体束神经元在大鼠、树皮层的分布及其与GABA能神经元的关系

以大鼠和树作为研究材料，在脑桥下缘切断一侧锥体束，用HRP逆行标记和计算机三维重构观察锥体束神经元在皮层的分布，以及在光镜和电镜下观察锥体束神经元和GABA能神经元的关系。逆行标记的锥体来神经元主要分布于皮层的运动区和体感区，在枕区、扣带区、颞区和屏状皮层中都有少量分布。树锥体束神经元的总数是大鼠的1．5倍，用计算机重构显示HRP标记的锥体束神经元在脑内吻尾方向上的分布跨度比大鼠小，故其分布范围较大鼠集中，密度较高，且其中大细胞也较多．树的锥体来神经元长径在15μm以上者占74．0％；大鼠则占62．9％。在电镜下观察这些锥体束神经元的胞体上全分布着对称型的突触，其中既有GABA能，也有非GA-BA能者。不同胞体上接受GABA能和非GABA能突触的比例不同，一种较大的胞体上GABA与non－GABA阳性终末相比，前者数量大（13：3）而较小的胞体上则相反，两者的数量相比，为7：18。大鼠和树的锥体束神经元胞体的单位周长上接受的突触数目也不同，树锥体束神经元胞体的10μm单位周长上分布有4．4个突触。大鼠则为3．4个。随着动物进化锥体束神经元接受突触的数目有增加的趋势．     

国人延髓动脉的观察

本文观察了110例成人脑标本的延髓外部动脉;采用动脉X线造影法和透明法,在20例人脑标本上观察了延髓内部动脉的形态和供应。将延髓表面分为四区,供应各区的外部动脉可分为相应的4群。前正中群和前外侧群动脉主要来自脊髓前动脉,前正中群动脉供应舌下神经核、内侧丘系及部分锥体束等中缝两侧结构;前外侧群动脉供应大部分锥体束;外侧群动脉来自椎动脉、小脑下后动脉、基底动脉和小脑下前动脉,主要供应网状结构、脊髓丘脑束、三叉神经脊束及核、迷走神经背核等;后群动脉来自脊髓后动脉和小脑下后动脉,主要供应薄、楔束核等。本文还讨论了延髓外侧区的血液供应及“终动脉”等问题。     

大剂量甲泼尼龙冲击治疗急性脊髓炎的临床观察

目的:探讨大剂量甲泼尼龙冲击治疗急性脊髓炎的疗效及其对患者神经功能恢复、锥体束传导功能和感觉障碍的影响。方法:116例急性脊髓炎患者随机分为观察组和对照组,每组58例。两组患者均给予常规治疗,在此基础上对照组患者给予地塞米松磷酸钠注射液0.4 mg/(kg·d),静脉滴注,每天1次,7 d后改服醋酸泼尼松片60 mg,每天1次并逐渐减量至5 mg/d。观察组患者给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1 000 mg,静脉滴注,每天1次,7 d后改服醋酸泼尼松片60 mg,每天1次并逐渐减量至5 mg/d。两组疗程均为1个月。比较两组患者神经功能恢复时间、锥体束传导功能、感觉障碍评分、临床疗效和不良反应发生情况。结果:治疗后观察组患者总有效率显著高于对照组(93.10%vs.79.31%),肌力改善≥2级时间、下地行走时间、排尿排便功能恢复时间均显著短于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组患者上、下肢锥体束传导潜伏期、波幅和感觉、痛觉、触觉损伤评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组患者上、下肢锥体束传导潜伏期显著低于同组治疗前,且观察组显著低于对照组;两组患者锥体束传导波幅和感觉、痛觉、触觉损伤评分显著高于同组治疗前,且观察组显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:在常规治疗基础上,大剂量甲泼尼龙冲击治疗急性脊髓炎疗效较好,有助于改善患者锥体束传导功能,缓解感觉障碍程度,促进神经功能恢复,安全性亦较好。     

锥体束受侵犯程度与岛叶胶质瘤患者术后疗效的关系

目的探讨锥体束受侵犯程度与岛叶胶质瘤患者术后疗效的关系。方法回顾性分析2010年7月至2019年7月于中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科行手术治疗的41例岛叶胶质瘤患者的临床资料。根据MRI显示锥体束受侵犯程度将患者分为3型,其中肿瘤仅侵犯岛叶前下部为Ⅰ型,侵犯岛叶后上部为Ⅱ型,浸润破坏内囊结构为Ⅲ型。分析各型患者术前、术后肢体运动功能障碍,病理学类型及术后疗效的差异。结果41例患者中,Ⅰ型18例(43.9%),Ⅱ型20例(48.8%),Ⅲ型3例(7.3%)。Ⅰ型患者术前、术后均无运动功能障碍。Ⅱ型患者术前4例有运动功能障碍,其中3例术后得到了改善,1例症状进一步加重,1例术后新发生了运动功能障碍。Ⅲ型患者术前均有运动功能障碍,术后症状均进一步加重。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型肿瘤全切除者分别有11例、5例、1例,与Ⅰ型比较,Ⅱ+Ⅲ型肿瘤全切除比例低[分别为26.1%(6/23),11/18],差异有统计学意义(P=0.026);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者中,世界卫生组织(WHO)Ⅲ~Ⅳ级胶质瘤患者分别有3例(3/18)、7例(7/20)、3例(3/3),差异有统计学意义(P=0.015)。术后29例获3~72(22.7±12.0)个月的随访。Ⅰ型患者随访13例,均未复发;Ⅱ型患者随访15例,其中7例复发;Ⅲ型患者随访1例,术后第3个月因残留肿瘤增大而死亡。Kaplan-Meier生存分析3型患者的生存率差异有统计学意义(P<0.01)。结论锥体束受侵犯程度越重,岛叶胶质瘤的病理学级别越高,手术全切除率越低,术后疗效越差。     

肌萎缩侧索硬化并脑组织活检1例报道

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病中的常见类型,临床表现为上、下运动神经元均有损害,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常不影响感觉系统,是一组病因未明的选择性侵犯皮质-脑干-脊髓的慢性进行性变性疾病,常见首发症状为一侧或双侧的手指活动笨拙、无力,随后出现肌肉萎缩,逐渐波及四肢肌肉,受累部位可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,肌张力增高,后期可出现延髓麻痹,舌肌萎缩,吞咽困难,咀嚼无力,构音不清,患者意识始终清醒,多在3～5年因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹所致的肺部感染。该病目前尚无特异性的方法确诊,多以临床表现加影像学诊断为主要依据,进行排除性诊断。本病例通过观察脑组织活检观察其病理结构的改变,有可能为该病的发病机制及诊断提供新的途径。     

弥散峰度成像预测皮质脊髓束周围高级别胶质瘤患者肌力下降

目的 观察弥散峰度成像（DKI）预测皮质脊髓束（CST）周围高级别胶质瘤（HGG）患者肌力下降的价值。方法 纳入21例HGG累及CST走行区及其周围患者,比较患侧及健侧CST DKI定量参数的差异;根据手术前肢体肌力改变情况将患者分为正常组（n=14）及肌力下降组（n=7）,比较组间Karnofsky功能状态（KPS）评分及CST DKI定量参数的差异。绘制受试者工作特征（ROC）曲线,计算曲线下面积（AUC）,评价CST相对定量参数预测患者肌力下降的效能。结果 与健侧比较,患侧纤维束数量、体积、各向异性分数（FA）、平均峰度（MK）、轴向峰度（AK）和径向峰度（RK）均显著降低（P均<0.05）,而平均弥散系数（MD）及径向弥散系数（RD）均显著增高（P均<0.05）。肌力下降组KPS评分、相对FA（rFA）、相对MK（rMK）、相对AK（rAK）及相对RK（rRK）均明显低于正常组（P均<0.05）,而相对MD（rMD）、相对轴向弥散系数（rAD）及相对RD（rRD）均明显高于正常组（P均<0.05）。各相对CST定量参数预测HGG患者肌力下降的效能均较高（AUC均高于0.850）。结论 肌力下降HGG患者肿瘤周围CST的DKI定量参数改变显著;术前DKI可用于预测患者肌力下降,并间接判断CST损伤。