机器人引导立体脑电射频毁损治疗下丘脑错构瘤所致癫痫

目的 探讨机器人引导立体脑电射频热凝毁损治疗下丘脑错构瘤所致难治性癫痫的安全性及有效性。方法 回顾性分析2017年1~12月采用机器人引导立体脑电射频热凝毁损术治疗的4例下丘脑错构瘤所致难治性癫痫的临床资料。结果 4例术后均无并发症。术后均随访1年以上，3例术后达到完全缓解，无发作（Engel分级Ⅰ级）；1例发作减少75%（Engel分级Ⅲ级）。结论 下丘脑错构瘤所致癫痫往往是药物难治性癫痫。机器人引导立体脑电射频热凝毁损术治疗下丘脑错构瘤所致癫痫安全、有效，可减轻甚至能完全控制癫痫发作。     

乳腺肌样错构瘤24例临床病理分析

背景与目的 乳腺肌样错构瘤（MHB）是乳腺错构瘤中极为罕见的亚型，文献中以个案报道为主，目前对其临床与病理学特征认识尚不足，容易漏诊或误诊。为提高对该病的认识，笔者报告1例MHB患者的临床资料，并结合国内学者报告的23例MHB，探讨其组织发生、临床病理特征、临床诊断、治疗及预后。方法 对三峡大学附属仁和医院收治的1例MHB及国内文献报道的23例MHB进行回顾性临床病理分析。结果 患者均为女性，发病年龄19~65岁，平均（37±12.3）岁。24例均为单发性肿瘤，其最大直径范围1.9~10.0 cm，平均（2.9±1.94）cm。笔者报告的1例在全组肿瘤中体积最大（直径10 cm），其占笔者单位20年来受检的1 849例乳腺病理活检标本的0.05%和893例乳腺良性肿瘤的0.1%。影像学检查显示，所有肿瘤均可显示界限清楚的肿块，但图像不具特征性；B超引导下芯针活检有一定诊断价值。肉眼观察显示，均为界限清楚、可活动的无痛性乳腺包块或结节，类似纤维腺瘤。14例（58.3%）有临床诊断记录，但均被误诊为或考虑为乳腺纤维腺瘤。21例（87.5%）行单纯乳腺肿块切除术，3例（12.5%）行乳腺肿块扩大切除术。组织病理学结果显示，肿瘤均由乳腺导管、腺泡和纤维脂肪组织以不同比例随机混合组成；肿瘤内可见特征性平滑肌组织或肌样细胞，分化良好。免疫表型分析显示，肿瘤内平滑肌成分desmin、α-SMA、vimentin、MSA和h-caldesmon呈弥漫性强阳性。20例（83.3%）术后平均随访（18.6±15.4）个月，1例于术后10个月复发，1例于术后36、41个月2次复发，余无复发。结论 MHB是罕见的良性肿瘤，误诊率高。临床医师需增强对MHB的了解和诊断意识。临床和病理诊断中需与乳腺纤维腺瘤等相关肿瘤和瘤样病变鉴别。MHB可复发，治疗应采用广泛局部切除并确保切缘阴性，术后需定期随访。     

误诊为肺癌的三例肺硬化性血管瘤临床分析

目的探讨肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)的临床特点及误诊原因。方法回顾分析我院收治的3例误诊为肺癌的PSH患者的临床资料。结果3例PSH患者中男1例、女2例,年龄40、66、59岁,2例为体检时发现肺部肿物,1例因咳嗽就诊行胸部CT检查发现肺结节。术前均临床诊断为肺癌且行胸腔镜下肺叶切除术,术后病理明确诊断为PSH。3例随访至今均健在且无术后并发症。结论PSH临床少见,术前易误诊为恶性肿瘤,需术后病理确诊。临床医生要提高对PSH的警惕性,熟知其影像学特点,拓宽诊断思维,以提高对PSH的认识,从而避免或减少误诊。     

SEEG引导下射频热凝毁损术在癫痫外科中的应用

目的总结SEEG引导下射频热凝毁损术治疗药物难治性癫痫的手术疗效及治疗体会。方法对我科2016年12月至2018年5月进行SEEG引导下射频热凝毁损术治疗的13例药物难治性癫痫患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本组纳入病种包括下丘脑错构瘤,侧脑室壁灰质异位结节及其他皮质发育异常。行SEEG引导下射频热凝毁损术后有7例出现短期并发症:3例偏瘫,2例发热、1例中枢性面瘫,1例视物模糊,出院时均完全恢复。术后常规服用抗痫药物,经过3个月至21个月的随访,10例患者EngleⅠ级,2例EngleⅡ级,1例EngleⅣ级。发作未完全控制患者均再次行开颅手术切除致痫灶,病理分别为FCDⅡa型、MCD(大脑发育畸形)、灰质异位,疗效进一步随访中。结论 SEEG引导下射频热凝毁损术是癫痫外科治疗方案中的一项有力补充,选择合适的病例进行射频热凝毁损术安全有效,甚至可以达到无发作。     

血管超选择性介入治疗小汗腺血管错构瘤一例

患儿,男,9岁。右侧膝部疼痛触痛影响行走7个月,经病理及MRI等检查确诊为小汗腺血管错构瘤。采用血管超选择性介入治疗,患者临床表现显著改善,随访1年余未复发。     

彩超诊断成人肝间叶性错构瘤伴局部恶变1例

患者女,38岁.7个月前无明显诱因出现右上腹隐痛不适,呈间歇性发作,与进食无明显关系,无其他部位放射痛.外科情况:右上腹饱满,腹式呼吸存在,肝脏于右侧脐水平线以下1cm、左肋缘下5cm可触及,质硬,边钝,表面光滑,界限清楚,活动度差,轻度叩压痛,移动性浊音阴性,未闻及血管性杂音.     

口腔颌面部错构瘤临床病理分析

目的 探讨口腔颌面部实体性错构瘤临床病理特征与鉴别诊断。方法 对收治的12例实体性错构瘤病案资料及病理切片作回顾性分析。结果 ①患者平均25．9岁，发病年龄和性别无明显趋向性。②舌根或舌背正中以及腮腺区较口腔其它部位多发。③组织形态特征：肿瘤实质多由平滑肌纤维、脂肪组织以及神经纤维3种主要成份混乱排列堆积构成，其中可见较多薄壁扩张的血管，以及窦状间隙存在。结论 ①口腔实体性非血管瘤性错构瘤为一类少见的良性瘤样病变。②依据错构瘤所含纤维成份的多少，临床上需同肌纤维、脂肪组织以及神经纤维来源的良性肿瘤相区别。③手术彻底切除效果良好。     

口腔颌面部错构瘤(附7例报告)

目的 研究口腔颌面部错构瘤的病理特征及鉴别诊断。方法 分析了7例错构瘤病例的临床资料和组织学表现。结果 口腔颌面部错构瘤有其自身的组织学和临床特征。结论 通过组织学检查和其临床表现特征,可以正确地诊断错构瘤。     

胃窦多发黏膜施万细胞错构瘤1例并文献复习

目的 探讨黏膜施万细胞错构瘤(mucosal Schwann cell hamartoma, MSCH)临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集1例胃窦多发隆起型病变,采用HE和免疫组化染色,分析其组织学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 镜下见黏膜固有层内梭形细胞弥漫增生,细胞质嗜酸性,细胞核椭圆形,无异型性及核分裂象。免疫表型：梭形细胞S-100和SOX-10均呈弥漫强阳性,Syn、NF、actin、desmin、DOG1、CD34、CD117和Ki-67均阴性。结论 胃肠道MSCH属于罕见的黏膜梭形细胞病变,确诊需结合组织学特征和免疫组化检测。     

多发性错构瘤综合征的镜下发现

多发性错构瘤综合征（Cowden综合征）以侵及整个消化道的弥漫性错构瘤为主要特征,发生于胃肠道的多个部位且并不连续,息肉以错构瘤多见。在一项多中心的研究中,Coriat R等观察了10例Cowden综合征患者（年龄18～56岁,平均年龄为37岁）的镜下表现。结果发现,所有患者消化道的上下段均具有病变;9例患者具有弥漫性棘皮症;