CT诊断儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤与文献复习

目的 观察畸胎瘤样肾母细胞瘤（TWT）的CT表现、分型及其临床价值。方法 收集本院7例CT资料完整、经病理证实的儿童TWT，并以"teratoid Wilms tumor "及" teratoid nephroblastoma"为主题词，在PubMed及Embase上检索相关文献，回顾性分析儿童TWT的CT表现，并进行CT分型。结果 本院7例（单发）、文献22例（19例单发、3例双肾病变）儿童TWT共32个病灶，其中肾内27个、肾外5个（腹膜后间隙4个、骶尾部1个），CT均表现为轻度非均质强化的混杂密度肿块；其中Ⅰ型11个（11/32，34.38%），4个（4/32，12.50%）Ⅰa型明确显示瘤内脂肪组织及钙化灶，7个（7/32，21.88%）Ⅰb型瘤内未见明确钙化灶；Ⅱ型21个（21/32，65.63%），瘤内未见明确脂肪组织但可测出负CT值脂肪成分，6个（6/32，18.75%）Ⅱa型显示瘤内钙化灶，15个Ⅱb型（15/32，46.88%）瘤内未见钙化灶。结论 儿童TWT的CT表现颇具特征性，可分为2个类型、4个亚型，对术前诊断和鉴别诊断具有重要价值。     

幼儿石骨症三例

石骨症又称Albers Sch nberg氏病,是一种泛发性骨硬化症。成人、儿童都能发病,但以幼儿较为严重,预后差。本文三例患儿为我们最近遇见,年龄偏小,其症状较为典型、特殊,现予以报道。病例1女,22月,弃婴。福利院送来检查。PE:头围大,眼睑下垂“落日征”,前囟未闭。下颌部畸形,下齿     

基于甲胎蛋白临床诊断肝母细胞瘤行新辅助化疗可行性分析

目的探讨基于血清甲胎蛋白(AFP)升高和肝脏影像学的临床诊断行经验性新辅助化学治疗在儿童肝母细胞瘤临床诊疗中的可行性。方法回顾分析近5年收治的80例原发肝占位患儿的临床资料,其中肝母细胞瘤50例和非肝母细胞瘤30例。分析血清AFP对临床诊断儿童原发肝占位为肝母细胞瘤的灵敏度和特异度;根据化疗前是否有病理证据将50例肝母细胞瘤患儿分为经验性化疗组和有病理化疗组,比较两组最终病理结果、总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果血清AFP异常升高诊断儿童原发肝占位为肝母细胞瘤的灵敏度为98%,特异度100%;与病理诊断的一致性高(Kappa=0.97,P0.001)。肝母细胞瘤经验性化疗组和有病理化疗组3年OS分别为88.3%和90.7%,EFS分别为74.8%和81.3%;经Log-rank检验,OS和EFS的差异均无统计学意义(P0.05)。经COX回归分析发现,在校正年龄、性别因素后,化疗前有无病理证据对PRETEX分期Ⅲ、Ⅳ期肝母细胞瘤3年OS和EFS影响无统计学意义(HR=4.68,95%CI:0.55～39.91;HR=2.34,95%CI:0.53～10.28)。结论根据血清AFP明显升高,可鉴别儿童肝母细胞瘤与其他儿童原发肝占位性疾病。基于血清AFP升高临床诊断肝母细胞瘤可指导手术耐受差的患儿术前新辅助化疗,降低手术风险。     

双介入治疗颈部创伤性动脉瘤间异物:动物实验研究

目的通过动物实验探讨双介入治疗颈部创伤性动脉瘤间异物的可行性及效果。方法选取5只2岁健康比格犬,对其右颈部构建创伤性动脉瘤间异物模型(研究侧),左侧颈部采用直接断针刺入、留置方法构建颈动脉旁软组织异物模型(对照侧)。对研究侧,在直接经7F血管鞘颈动脉内植入可降解覆膜支架封堵瘤口的同时,于透视下经皮经软组织钳取动脉瘤间异物;对照侧则采用传统介入方法,在颈动脉内导丝定位透视下经皮经软组织钳取异物。以DSA评价介入治疗效果,并通过CTA或MRA进行随访。结果研究侧直接经鞘法颈动脉内支架植入技术成功率为100%(5/5);异物取出后动脉瘤均有不同程度出血,覆膜支架释放后均有效止血。术后3个月内随访研究侧颈动脉局部均呈轻度或中度狭窄,未见明显内瘘及动脉瘤复发。对照侧传统介入方法取出异物的技术成功率亦为100%(5/5),未见颈动脉狭窄等改变。结论可降解覆膜支架辅助双介入治疗技术可一站式同时微创取出犬颈部创伤性动脉瘤间异物并封闭动脉瘤口;直接经鞘法可作为可供选择的植入血管内支架的动物实验方法。     

骨原发性中间型血管内皮肿瘤

目的 探讨骨原发性中间型血管内皮肿瘤病理特征、鉴别诊断和骨血管肿瘤的分类.方法 收集5例发生于骨的中间型血管内皮肿瘤,对其临床、病理、影像学和免疫组织化学特征进行分析,免疫标记包括CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、波形蛋白、CK、上皮细胞膜抗原(EMA)6种抗体.结果 5例中间型血管内皮肿瘤中3例为卡波西型血管内皮瘤(患者均为儿童),2例网状血管内皮瘤(患者均为中老年人).4例位于四肢长骨,1例在锁骨.影像学(包括X线平片、CT、MRI)表现为交界性或低度恶性骨质破坏,骨皮质均有不同程度缺损,4例伴病灶内或周边成骨,其中l例有放射状骨针.病理组织学形态均与软组织相应的中问型血管内皮肿瘤相似,但大多伴病灶内或周围反应性骨形成.免疫组织化学5例CD31、CD34、波形蛋白均不同程度阳性,3例SMA阳性,CK、EMA均阴性.结论 骨原发性中间型血管内皮肿瘤是客观存在的,冈此骨血管肿瘤的分类应该逐步与软组织血管肿瘤分类相一致,在良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间,增设一类中间型血管内皮肿瘤.骨中间型血管内皮肿瘤的生物学行为是否与软组织相应肿瘤一致,应通过长期随访资料的积累才能定论.     

婴幼儿巨大肺错构瘤1例

病例女,50天,4天前无明显诱因下出现咳嗽,咳嗽逐渐加重,呈阵发性连声咳。出生史:第二胎第二产,36周顺产。既往史:无异常。血常规:Hb103g/L,WBC4.8×10NL,体征:无气急,两肺呼吸音粗。常规X线胸片检查(图1):正位;胸廓尚对称。左肺上野见片状密度增高影,内见泡性充气影;左肺中野见大片密度!a!b#③a①a①b增高影,中央见较大囊泡状透亮影;左心缘受压,心影、纵隔略向右偏移。左侧位片:相当于左肺上叶舌段部位见大囊肿样影,壁略厚、模糊,左上叶上部见多个小囊状影,数量较多。两膈面光整,肋膈角锐利。诊断:①支气管肺炎。②左肺上叶(包括舌段)多…     

少年痛风一例

患者女，14岁。反复关节肿痛2年余。体检：双侧指、腕、踝关节肿痛明显．活动障碍。心肺无异常．肾区叩击痛阴性。实验室检查：白细胞（4．0～6．94）×10^9／L．血沉60mm／h．血尿酸662μmol／L（正常〈420μmol／L），类风湿因子255U／ml（正常〈50U／ml）。