嗅鞘细胞移植治疗帕金森叠加综合征1例

患者，女，23岁，由北京西山医院神经疾病研究治疗中心诊断为帕金森叠加综合征。采用立体定向方法，将嗅鞘细胞移植到患者双额放射冠部位。患者术后当天诉右手可以握拳，语言较术前清晰，四肢肌张力较术前减低，第2天双侧下肢肌张力较术前减低，第3天语言较术前明显清晰，面部表情较术前丰富。国际统一的帕金森病评定量表评分显示，自嗅鞘细胞移植后4h开始，患者神经功能逐渐有部分改善，术后第14天总分由术前109分降至97分：其中言语表达2→1分，面部表情4→3分，强直项中：颈3→2右上肢3→2左上肢3→2右下肢3→1左下肢3→2，手指拍打实验：右手4→3左手4→3，手运动：右4→3左4→3。患者住院期间未发现任何不良事件。     

嗅鞘细胞移植治疗运动神经元病／肌萎缩侧索硬化的初步报告

目的：探讨嗅鞘细胞移植治疗运动神经元病／肌萎缩侧索硬化的安全性及有效性。方法：对8例运动神经元病／肌萎缩侧索硬化患者在脊髓病变处分两点共注入50μL嗅鞘细胞悬液，细胞数共约10&;#215;10^5个。结果：术前肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS)[(18．6&;#177;7．9)分]分别与术后2～4周【(21．8&;#177;7．6)分]比较，差异有显著性意义(t=-2．376，P=0．049)，与术后3～6个月[(21．5&;#177;7．6)分]比较，差异无显著性意义(t=-2.025，P=0.083)，8例患者的神经功能均稳定或改善。术后行肌电图检查的患者显示术后自发电位减少或消失，收缩时肌电波幅较术前明显降低，电位密度明显增加。结论：嗅鞘细胞移植安全可行，术后2～4周和3～6个月均能阻止或逆转运动神经元病／肌萎缩侧索硬化的病情恶化。     

脑内神经网络修复关键点的临床验证

背景：细胞移植的安全有效靶点选择,是临床研究的重要方向。对脑内是否存在能发挥重要治疗作用的点或区域,以最大限度对神经网络发挥良性影响进而修复,是研究先行者必须优先考虑的课题之一。 目的：通过临床资料分析,证实细胞移植脑内神经网络修复关键点(KPNNR)理论的客观性、真实性和实用性。 方法：2003-05/2009-01共有631例各类中枢神经系统疾病患者接受神经网络修复关键点嗅鞘细胞移植,其中609例资料齐全,男392例,女217例;年龄1.2~84(42.87±19.64)岁,病程0.4~35(5.11±5.46)年。疾病分布：肌萎缩侧索硬化432例次、脑性瘫痪110例次、多发性硬化25例次、共济失调12例次、多系统萎缩7例次、遗传性痉挛性截瘫6例次、持续性植物状态6例次、痴呆2例次、脑缺氧后遗症2例次、帕金森叠加综合征2例次、非特异性脑炎后遗症2例次、肾上腺脑白质营养不良1例、核黄疸后遗症1例、皮质基底核变性1例。患者来自75个国家或地区。 结果与结论：细胞移植后随访2~8周,平均4周,609例次中526例次神经功能获不同程度改善,近期总改善率为86.37%,其中肌萎缩侧索硬化改善率为87.96%。脑性瘫痪改善率为82.7%,特别是4例伴有癫痫者,术后发作明显减少。共济失调改善率为83.3%。遗传性痉挛性截瘫改善率为83.3%。围手术期出现不良事件共33例次,发生率为5.4%,主要为术后头痛、发热等,多经对症治疗后痊愈。结果提示,大脑内神经网络修复关键点(KPNNR)客观存在,在该点进行嗅鞘细胞移植安全可行,能改善多种中枢神经系统疾病患者的神经功能和(或)延缓病情的进行性恶化。     

立体定向手术中应用乌拉地尔致心率和血压下降2例报告

乌拉地尔(亚宁定)具有起效快、效果显著、对心率影响较小、不良反应少、长期使用无耐受性等优点[1],目前广泛应用于重症高血压及控制围手术期高血压.     

胚胎嗅鞘细胞移植治疗脑性瘫痪：4例术后4周结果报告

目的:观察胚胎嗅鞘细胞移植治疗脑性瘫痪的有效性和安全性。方法:①病例资料:4例因出生时缺血缺氧确诊为脑性瘫痪的患者,男2例,女2例,年龄分别为14岁、岁、个月、岁。嗅92817鞘细胞由北京市虹天济神经科学研究院细胞中心提供,实验经医学伦理委员会批准,4例脑性瘫痪患者均签署知情同意书。②实验方法:根据术前MRI或CT片,患者均在局麻下行微创立体定向嗅鞘细胞移植术,选取双额放射冠为注射靶点,每侧注射1.0×106个细胞。术后给予止血、抗感染、康复等常规处理。③实验评估:分别于嗅鞘细胞移植前、移植后4周采用脑瘫综合功能评定量表、脑瘫日常生活能力量表评价患者神经功能及生活质量的改善。结果:①嗅鞘细胞移植术后4周,4例患者较术前均有不同程度的神经功能改善,未出现手术并发症。②脑瘫综合功能评定总分:病例1由92.5分增至94分,病例2由55分增至56分,病例3由10.5分增至11.5分,病例4由9.5分增至13分。③脑性瘫痪日常生活能力量表总分:病例1由82.0分增至83.5分,病例2无变化,为16.5分,病例3由5.0分增至7.5分,病例4由5.0分增至8分。结论:嗅鞘细胞移植治疗脑性瘫痪患者近期评价安全可行,可部分改善神经功能与生活质量,长期效果有待进一步随访。     

肌萎缩侧索硬化症患者嗅鞘细胞移植后的短期随访及磁共振波谱评价

目的：采用运动皮质及相关脑区的质子磁共振波谱检查，分析上运动神经元明显受累的肌萎缩侧索硬化症患者嗅鞘细胞移植后质子谱变化。 方法：于2004—12／2005—02在北京市石景山区西山神经再生和功能重建研究所治疗的7例肌萎缩侧索硬化症患者，均符合El Escorial诊断标准。在嗅鞘细胞移植术前及术后2周检查其神经功能状态、肌萎缩侧索硬化症功能评分（分值越高神经功能越好）、肌电图和质子磁共振波谱。分别于大脑脚、内囊膝部、内囊后肢、放射冠和中央前回测量N-乙酰天冬氨酸／肌酐和胆碱复合物／肌酐比值。 结果：7例肌萎缩侧索硬化症患者均进入结果分析。①嗅鞘细胞移植后2周2例患者功能评分较术前明显改善（术前29，30，术后34，30），肌电图波幅较术前明显升高。其余5例上述2项指标保持稳定。②7例患者N-乙酰天冬氨酸／肌酐和胆碱复合物／肌酐比值整体水平降低（波幅比值：1．624&;#177;0．347，1．531&;#177;0．193；1．030&;#177;0．269，0．919&;#177;0．115；曲线下面积：1．697&;#177;0．354，1．021&;#177;0．182；1．625&;#177;0．230，0．912&;#177;0．118），但2例改善的患者在其相应的解剖区域N-乙酰天冬氨酸／肌酐升高。 结论：肌萎缩侧索硬化症患者N-乙酰天冬氨酸／肌酐和胆碱复合物／肌酐比值整体水平降低，可能是由于疾病的进展或穿刺操作的干扰有关。其中2例患者显示N-乙酰天冬氨酸／肌酐比值增高，而且与神经学检查发现相印证，并为肌电图检查所支持。     

《中国中医急症》杂志2006年征订启事

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）晚期并发肺部感染时，由于肋间肌无力，患者咯痰无力，极易痰阻，迅速发生急性呼吸衰竭。严重者可导致死亡。我科2004—11～2005—01间采用嗅鞘细胞脑内移植共治疗ALS国外患者49例，术后因急性气管一支气管炎发生痰阻窒息2例，经抢救1例好转出院，1例死亡，现报道如下。     

颈髓损伤晚期患者肺功能下降与其部位及程度的相关性

目的:探讨颈髓损伤晚期患者肺功能的改变及损伤部位对肺功能的影响。方法:对40例颈髓损伤晚期患者根据不同损伤部位分为C3～5组与C6～8组,又根据不同损伤程度分为完全损伤组和不完全性损伤组,测定每例患者最大肺活量(VCMAX)、时间肺活量(forcedvitalcapacity,FVC)、第1秒最大呼气量(forcedexpiratoryvolumein1s,FEV1)、呼气高峰流量(peakexpiratoryflow,PEF)、根据美国脊柱损伤学会(ASIA)评分标准对每例患者进行脊髓损伤评分。结果:40例颈髓损伤晚期患者肺功能VCMAX%=51.83±17.65,FVC%=52.08±18.51,FEV1%=56.99±18.45,PEF%=59.55±20.26皆显示降低,ASIA评分与VCMAX,FVC,FEV1,PEF成正相关;C3～5组ASIA评分,VCMAX%,FVC%,FEV1%,PEF%与C6-8组比较差异均无显著性意义;C3～5组:ASIA评分与VCMAX%%,FVC%,FEV1%成正相关(P<0.05),与PEF无相关性(P>0.05);C6～8组:ASIA评分与VCMAX%,FVC%,FEV1%,PEF%无相关性(P>0.05);C3-5组内完全损伤组与不完全损伤组比较,ASIA评分,VCMAX%,FVC%,FEV1%,PEF%差异均无显著性意义(P>0.05);C6～8组内完全损伤组与不完全损伤组ASIA评分,FEV1%差异无显著性意义(P>0.05);VCMAX%,FVC%,PEF%差异有显著性意义(t=2.677,2.393,2.177,P<0.05)。结论:颈髓损伤晚期患者肺功能皆下降,下降程度与损     

晚期脊髓损伤减压手术操作技巧

目的：探讨减压手术治疗晚期脊髓损伤的手术技巧。方法：晚期脊髓损伤伴脊髓压迫症患者56例，由受伤至本次手术的时间为0．5～31年，平均3．6年。其中完全瘫46例，不全瘫10例。脊柱骨折部位：C4—T1 19例，T2～T9 9例，T11～L2 28例。所有患者均行脊髓前路减压术，脊柱失稳者同时行内固定手术。结果：术后影像学检查证实所有患者完全去除脊髓腹倒压迫，恢复椎管直径。随访20d～6个月，平均30d，53例获得不同程度脊髓功能改善。结论：强调手术减压的彻底性，二次手术尽量避免副损伤。减压时应注意保持和恢复脊柱的稳定性，必要时选择合适的内固定。     

细胞移植治疗帕金森病诱发运动并发症的研究与进展

细胞移植曾被认为是帕金森病治疗领域最具前途的手段，但是相关并发症的报道却打消了人们最初的热情。移植物导致的并发症是在部分接受细胞移植手术的帕金森病患者中发生的严重而持续的运动障碍，这种运动障碍主要表现为不自主或舞蹈样动作或肌张力的异常。关于移植物诱发异动症的诱因主要有以下几个假说：多巴胺浓度过高、移植物形成的斑片状投射、移植物与宿主的异常投射等。目前，上述假说大部分来源于临床试验，需要控制严格的动物实验进—步验证。由于对帕金森病状态下的运动障碍了解尚不十分透彻，所以还不能确定哪一种假说是诱发移植物诱发的异动症的确切因素。