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1.
《中华医学杂志》2022,(23):1771-1774
总结"三明治"式唇病变切除成形术治疗动静脉畸形巨唇症的临床经验, 观察其临床疗效和并发症。回顾性分析2018年1月至2020年10月在临沂市肿瘤医院接受手术治疗的27例动静脉畸形巨唇症患者的临床资料, 其中男14例, 女13例;中位年龄4.5岁(2~57岁);上唇18例, 下唇9例。所有患者在手术前均接受过(外院或本院)5~10次的介入栓塞硬化治疗, 巨唇外形改善均不明显, 3例病变进展增大。本组病例均采用"三明治"式唇病变切除成形术治疗。共行"三明治"式唇病变切除成形术28例次(1例2次手术)。27例次患者一期切口愈合, 1例部分黏膜坏死, 后经换药后愈合。有2例分别于术后半年内局部复发。随访1~3年, 远期疗效评价Ⅲ级(好)24例, Ⅱ级(中)3例, Ⅰ级(差)0例。"三明治"式唇病变切除成形术切口隐蔽, 立体式切除病变彻底, 能最大限度保留三维结构, 术后外形和功能良好, 远期疗效好, 建议临床推广该手术方式。  相似文献   
2.
<正>目前,全世界听力损失患者已超过15亿人。遗传是引起耳聋的最主要因素,约占50%~70%。综合征性耳聋常伴肌肉骨骼异常、眼部及神经病变等。中耳及内耳发育畸形是导致听力损失的重要因素之一[1]。以往研究基因缺陷导致的听力损失动物模型时,普遍应用组织切片染色方法,如苏木素伊红(HE)染色来诊断小鼠的中耳及内耳的结构病变。除遗传因素外,中耳炎也是引起耳聋的主要因素,其发病因素多样。  相似文献   
3.
目的 术前评估抱立位及仰卧位超声与倒立位X线对先天性肛门直肠畸形诊断一致性及准确性。方法122例临床诊断为先天性肛门直肠畸形患儿(分低位组和中高位组),术前应用抱立位超声、仰卧位超声及倒立位X线对直肠盲端至肛门隐窝皮肤距离(P-Pe间距)进行测量,比较三种检查方法与术后诊断一致性,分析三种检查方法对P-Pe测量精确性。 结果 抱立位超声、仰卧位超声、倒立位X线测量结果的灵敏度分别为97.18%、91.54%、77.64%;特异度分别为96.08%、96.08%、98.04%;符合率分别为96.72%、93.44%、86.07%;Kappa值分别为0.933、0.867、0.725,抱立位超声、仰卧位超声、倒立位X线的ROC曲线下面积分别为0.992、0.987、0.972,经一致性检验有统计学意义(均P<0.001)。经过两两比较,中高位组患儿倒立位X线测量结果高于手术方式测量值(P<0.05),抱立位超声、仰卧位超声测量结果与手术方式测量值差异无统计学意义(P>0.05)。经完全随机设计资料的方差分析,低位组时四种不同方法测量值的均数不同(F=46.36,P <0.001);经多个样本均数间两两比较的Dunnett检验,低位组患儿仰卧位超声、倒立位X线测量结果均高于手术测量值(P<0.05),抱立位超声与手术测量值差异无统计学意义(P>0.05)。结论 中高位组,不同体位下超声(抱立位和仰卧位)与X线定位诊断CARM准确性及测值均较高;低位组,超声诊断优于倒立位X线,采用抱立位超声具有更精确的测量及定位价值,力求为外科手术方式的选择提供强有力的依据。  相似文献   
4.
静脉畸形(venous malformation,VM)是最常见的血管畸形,根据其临床和组织学特征目前主要可分为普通静脉畸形和特殊类型静脉畸形。特殊类型静脉畸形主要包括家族性皮肤黏膜VM、蓝色橡皮乳头样痣(Bean)综合征、球形细胞VM等。除普通VM外,其余VM多伴有多个部位的病变。近年来随着基因测序技术的发展,关于这些特殊类型VM的文献报道逐渐增多。本文将对这些特殊类型的VM进行简要概述,并对其发病机制的研究进展进行综述。  相似文献   
5.
目的: 探讨Insignia固定矫治器定制系统在正畸治疗中的应用效果。方法: 选择2018年3月—2019年8月大连市口腔医院收治的错畸形患者71例,应用随机数字表法分为定制组和非定制组。非定制组采用Damon Q自锁托槽治疗,定制组采用Insignia矫治系统定制个性化自锁托槽及弓丝治疗。初始校准阶段,每8周复查1次,此后每6周复查1次。比较2组的临床疗效、就诊次数、治疗计划时间、治疗持续时间、同行评估等级指数(PAR)及治疗过程中并发症和托槽情况。采用SPSS 20.0软件包对数据进行统计学分析。结果: 定制组总有效率显著高于非定制组(P<0.05);2组治疗持续时间相比,差异无统计学意义(P>0.05);定制组就诊次数显著大于非定制组,治疗计划时间显著长于非定制组(P<0.05);2组患者治疗后的中线、牙错位、磨牙颊侧关系、覆盖、覆和加权总分均较治疗前有改变,定制组变化更明显(P<0.05);2组患者牙龈出血和托槽脱落率相比,差异无统计学意义(P>0.05);定制组托槽松动率显著高于非定制组(P<0.05)。结论: 与非定制系统相比,Insignia矫治定制系统虽就诊次数多、治疗计划时间较长、托槽松动率高,但其效果较好。总体而言,对治疗持续时间影响不大,并未增加托槽脱落率。  相似文献   
6.
【摘要】 目的:分析儿童先天性脊柱侧凸平衡型半椎体畸形的影像学特点,为临床工作提供指导和依据。方法:回顾性分析2015年12月~2020年6月于我院行手术治疗的52例儿童先天性脊柱侧凸平衡型半椎体畸形患者的临床资料。患者年龄3.5(2.9,7.3)岁,男性28例,女性24例。在术前全脊柱X线片上测量患者冠状面和矢状面参数,冠状面参数包括头/尾端节段性侧凸角及代偿弯、骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)、冠状面骶骨倾斜角(coronal sacral slope,CSS);矢状面参数包括胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、胸腰段后凸角(thoracolumbar kyphosis,TLK)、骶骨倾斜角(sacral slope,SS)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)等。通过CT及MRI判断前方半椎体和后方附件的畸形情况,分为协调型和错配型。按照半椎体分布的数量、位置及合并脊柱/肋骨畸形情况,对畸形进行分型并总结其影像学特点。畸形分为4种类型:1型,包含2个半椎体;2型,包含3个半椎体;3型,包含≥4个半椎体;4型,平衡型半椎体同时合并多发脊柱和肋骨畸形(1~3型患者可合并轻度的椎体和肋骨畸形)。将1型畸形定义为非复杂型,2~4型畸形定义为复杂型。采用t检验和秩和检验比较各型畸形的冠状面和矢状面主要参数,采用卡方检验对合并脊柱/肋骨畸形情况进行比较。结果:共计130个半椎体,平均间隔3.4个正常椎体,其中颈椎6个(4.6%),上胸椎29个(22.3%),下胸椎44个(33.8%),腰骶椎51个(39.2%)。协调型半椎体为110个(84.6%),错配型20个(15.4%)。畸形分型:1型31例,2型11例,3型4例,4型6例。患者头端和尾端节段性侧凸角分别为32.7°±8.1°和34.4°±9.0°(t=-0.905,P=0.367),头端和尾端代偿弯分别为12.8°±6.6°和9.7°±6.9°(t=2.308,P=0.023)。复杂型和非复杂型患者头/尾端节段性侧凸角及代偿弯、PT、CSS、TK、SS、LL均无统计学差异(P>0.05)。复杂型和非复杂型TLK分别为16.2°±16.4°和6.4°±22.6°,差异有统计学意义(t=-1.693,P=0.047)。2~4型患者合并肋骨畸形及椎管内结构异常的比例高于1型(52.4% vs 12.9%,χ2=9.506,P=0.002)。3型和4型患者椎板错配率(25.7%)高于1型和2型(11.6%)(χ2=3.926,P=0.048)。结论:儿童先天性脊柱侧凸平衡型半椎体畸形类型复杂,半椎体主要分布于腰骶椎和下胸椎,畸形对患者冠状面影响较小,矢状面主要影响胸腰段力线,半椎体数量越多合并畸形越复杂。  相似文献   
7.
生长激素缺乏症(GHD)是儿童生长发育常见病,主要原因是生长激素缺乏,颜面部常表现为严重下颌后缩,临床治疗难度大。本文报道1例利用功能矫形结合差动力技术治疗有GHD病史的严重下颌后缩患者,并获得良好效果的病例,为临床治疗类似病例提供参考。  相似文献   
8.
《中华医学杂志》2022,(21):1614-1620
目的探索在一站式复合手术应用场景下, 栓塞后循环供血动脉辅助显微切除手术对后循环参与供血的脑动静脉畸形手术风险和预后的影响。方法从2016年1月至2019年12月前瞻性、多中心脑动静脉畸形的复合手术外科队列(NCT03209804)的患者中选择存在后循环供血的脑动静脉畸形患者为研究对象。根据是否栓塞后循环供血动脉将患者分为后循环栓塞组和后循环未栓塞组。根据两组患者的一般情况、脑动静脉畸形形态学、血管构筑学特征和病灶Spetzler-Martin分级进行1∶1倾向性评分匹配(PSM)。以神经功能障碍加重为主要终点事件, 围手术期相关指标为次要终点事件, 比较两组间手术风险和临床预后的差异。结果共计545例患者加入研究, 后循环动脉参与供血者占38.3%(n=209例), 后循环栓塞组42例, 后循环未栓塞组167例, 对两组行PSM, 栓塞组纳入39例、未栓塞组纳入39例, 其中男50例, 女28例;年龄5~58(30±13)岁。后循环栓塞组患者术后3个月神经功能障碍加重比例高于未栓塞组, 但两组间比较差异无统计学意义[15.4%(6/39)比2.6%(1/39), P=0.107]。组...  相似文献   
9.
目的 分析儿童主动脉瓣二叶畸形(BAV)的超声心动图特征。方法 回顾性分析我院143例BAV患儿的临床及超声心动图资料,按照Sievers等提出的BAV分类方法对儿童BAV进行分型,总结儿童BAV的超声心动图特征、并发症等。结果 143例BAV患儿以Type1,R-L型最多见(74例),其次为Type0,lat型(32例)。BAV合并其他先天性心血管畸形64例,以主动脉弓部异常及其复合畸形最多见(21例);单纯BAV 79例,其中50例出现并发症(40例为Type1型),包括瓣膜损害38例(主动脉瓣狭窄18例),主要表现为轻度狭窄,主动脉脉受累12例。单纯BAV患儿中,有并发症者与无有并发症者的左室射血分数比较差异无统计学意义,但是前者左室心肌质量指数增加(58.6±15.4 vs. 51.3±13.0),二者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 儿童BAV最常见的分型为Type1,R-L型,常合并其他先天性心血管畸形,以主动脉弓部异常及其复合畸形最为常见。单纯BAV在儿童期就可以出现瓣膜功能损害及主动脉扩张等并发症,导致其左室心肌已经发生重构。  相似文献   
10.
目的 探索纤毛通路基因的罕见危害性基因变异对人腰骶部神经管畸形(NTDs)的致病性。方法 AmpliSeq技术扩增49个纤毛通路基因的编码区序列,PGM测序平台筛查罕见危害性变异,以无NTD表型父母为对照筛选NTD相关致病性变异。结果 1例患者存在GLI3基因的罕见新生突变(c.C580T, p.H194Y);1例患者存在CRB2基因的罕见复杂杂合突变(c.G1392C, p.R464S; c.T3448C, p.C1150R)。结论 纤毛通路基因的罕见危害性变异可能与人类NTDs发生相关。  相似文献   
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