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1.
噬血细胞综合征   总被引:33,自引:1,他引:32  
噬血细胞综合征(HPS)属组织细胞病,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热,肝、脾肿大,全血细胞减少,淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等,分为遗传性(或)原发性HPS及反应性/继发性HPS,前者见于婴幼儿,后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多,尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下:IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类,HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同,可分为两大类,即遗传性/原发性HPS及反应性/继发性HPS。前者主要是指家族…  相似文献
2.
反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮   总被引:11,自引:1,他引:10  
反应性噬血细胞综合征 (reactivehemophagocyticsyn drome)是一从骨髓细胞学角度提出的 ,且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热 ,肝脾淋巴结肿大和血细胞减少 ,最显著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异 ,常见的有感染、肿瘤及免疫缺陷病等。近年来 ,系统性红斑狼疮 (SLE)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见于西方报端 ,国内尚未见报道 ,但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的 2 2 7例SLE病案 ,发现 10例反应性噬血细胞综合征 ,现报道如下1 资料…  相似文献
3.
7例反应性噬血细胞综合征的鉴别诊断及治疗   总被引:6,自引:1,他引:5  
噬血细胞综合征(HPS)是以Ⅱ类非朗格汉斯反应性组织细胞的增殖为特征、伴有吞噬血细胞现象的一组疾病,临床上表现为发热、肝脾肿大伴全血细胞减少。由于缺乏明确的诊断标记,往往与恶性组织细胞病(MH)相混淆。本文报告7例HPS,其中3例曾误诊为MH,现报告如下。  相似文献
4.
噬血细胞综合征临床分析   总被引:5,自引:2,他引:3  
目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的常见病因及临床特点。方法:对40例确诊为HPS的患者采用单抗、骨髓活检等方法明确其病因及相关治疗、预后。结果:病因不明HPS占42.5%,淋巴瘤伴发HPS10例,2例死亡,各种感染(包括结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等)相关11例,占27.5%,3例死亡,结缔组织病伴发HPS2例,1例死亡。结论:噬血细胞综合征病因复杂,其临床表现缺乏特异性,易导致误诊,需采用免疫学等多种方法积极寻找病因对治疗及预后致关重要。  相似文献
5.
噬血细胞综合征32例临床分析   总被引:4,自引:0,他引:4  
噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HS)是 1979年由Risdall等[1] 首先报道的一组以在骨髓或其它淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞现象为特征的临床综合征。现将我院自 1997年 3月至 2 0 0 4年 4月收治的 32例HS予以报道 ,并进行临床分析。资料与方法一般资料 本组 32例住院患者 ,男 18例 ,女14例 ,年龄 13~ 6 7岁 ,平均 4 2 .5岁。HS的诊断[2 ]  ①发热 1周以上 ;②血细胞二系或二系以上进行性减少 ,或伴有肝、脾、淋巴结肿大 ;③骨髓增生活跃 ,组织细胞≥ 2 % (占有核细胞的比例 ) ,其中吞…  相似文献
6.
重视噬血细胞综合征的诊治   总被引:4,自引:0,他引:4  
Shen JZ  Chen ZZ 《中华内科杂志》2003,42(10):673-673
噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HPS)是一种巨噬细胞增生性疾病[1] ,又是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬血细胞现象 ,且引起一系列临床病理改变的一种疾病 ,临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。作为一个不同于恶性组织细胞增生症 (MH )的独立临床实体 ,目前尚缺乏特异鉴别标准 ,易于与MH混淆而造成误诊。近年来 ,有关HPS的临床病例报告陆续见于医学期刊 ,相当例数的HPS成为不明原因发热、不明原因肝脾肿大或不明原因全血细胞减少的诊断难点 ,而且HPS至今尚无有效的治疗方法。因此应该给予足够重视…  相似文献
7.
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是以发热,肝、脾或(和)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍为临床特征,骨髓和淋巴结活检可见组织细胞吞噬红细胞、血小板及有核细胞。系统性红斑狼疮(systemic iupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统和脏器的自身免疫性疾病,在疾病过程中可并发HPS,且病情危重,临床上需及时诊断和治疗。  相似文献
8.
噬血细胞综合征10例报告   总被引:2,自引:2,他引:0  
鹿军  任刚  王青蓝 《山东医药》2006,46(31):69-69
噬血细胞综合征(HPS)是以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床类型。1993年8月~2006年5月.我院经骨髓检查共确诊HPS10例。现报告如下。  相似文献
9.
血管内大B细胞淋巴瘤1例报告并文献复习   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的:为了解血管内大B细胞淋巴瘤(IVL)的临床、病理、病理生理情况。方法:对我科一例IVL的病例作了回顾性分析。结果:此例患者于人院第9周因全血细胞进行性减少,持续高热不退、肺部症状不能控制,呼吸和循环功能衰竭而死亡。结论:IVL的预后一般较差,多数一年内死亡,临床上要引起重视。  相似文献
10.
噬血细胞综合征30例临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院30例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果:30例HPS病因以感染最多见(30%),其中EB病毒感染达20%,然而病因不明者也高达56.7%。HPS临床表现为持续高热(100%)、脾肿大(93.3%)、全血细胞减少(83.3%)、乳酸脱氢酶(100%)及血清铁蛋白(100%)升高。肝功能损害(90%)及心肌酶谱(60%)升高也较为常见。30例经治HPS患者30d、100d、1年的生存率分别为36.7%、23.3%、10.0%。其中7例给予包含VP16的化疗方案,30d、100d、1年的生存率分别为85.1%、71.4%、42.9%。结论:HPS可由多种病因所致,EB病毒最为常见,临床表现多样。发热、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶升高在诊断中的灵敏度较高。包含VP16的化疗方案是有效的治疗方案。  相似文献
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