巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合变性1例报告并文献复习

目的：提高对巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合病变的临床病理特征、诊断及治疗的认识。方法对1例巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合病变患者进行病理、诊断和治疗的分析,并复习相关文献。结果患者肢体运动障碍,骨髓及外周血检查提示巨幼细胞性贫血,给予维生素B120．5 mg／次,隔日肌肉注射1次及叶酸片口服,10 mg／次,每日3次,14 d后血红蛋白上升,细胞巨幼变改善,双下肢疼痛明显好转,长期随访患者肌力改善不明显。结论巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合变性与维生素B12缺乏有关,是维生素B12缺乏导致的神经系统疾病,血清维生素B12水平并不能准确反应机体是否真正缺乏维生素B12,致病主要原因为细胞内维生素B12缺乏。贫血程度与神经系统病变严重程度无正相关性,本病神经系统损害恢复慢或不明显,治疗早晚影响预后。     

原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤13例临床分析

目的 探讨原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（PB-DLBCL）的临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性分析2010年1月至2015年11月13例PB-DLBCL患者的临床资料。13例均接受手术治疗,其中4例行乳腺癌改良根治术,1例行单侧乳腺切除术,8例行乳腺肿块切除术。结果 13例均为女性,6例发生于右乳,6例发生于左乳,1例发生于双乳。肿块大小1.5 cm～8.0 cm。术前2例诊断为乳腺纤维腺瘤,1例诊断为巨纤维瘤,10例诊断为乳腺癌。13例患者均经免疫组化检测确诊为PB-DLBCL。Ann Arbor分期：Ⅰ期10例,Ⅱ期3例。12例术后给予CHOP或R-CHOP方案化疗,1例放弃治疗。随访1个月～5年,2例复发,2例死亡,其余病例均无复发生存。结论 PB-DLBCL临床少见,多见于女性。术前检查、术中冰冻病理检查易误诊,免疫组化检查可明确诊断。治疗采用以化疗为主的综合治疗。     

去甲氧柔红霉素与柔红霉素在初治急性髓系白血病诱导治疗中的疗效与安全性分析

目的:比较分析去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷(IA)方案与柔红霉素联合阿糖胞苷(DA)方案在初治成人急性髓系白血病(AML)(非M3)诱导治疗中的疗效及安全性。方法:选取30例AML患者,随机将患者分为研究组(IA)14例,采用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷(Ara-C)方案;对照组(DA)16例采用柔红霉素联合Ara-C方案。诱导化疗1个疗程骨髓抑制期结束后,观察2组患者的完全缓解率、总有效率以及骨髓抑制阶段的不良反应率。结果:IA组的完全缓解率为71.43%,总有效率为92.88%;DA组的完全缓解率为43.75%,总有效率为68.75%;2组有效率之间比较差异有统计学意义(P0.05)。2组之间不良反应率比较,除IA组因骨髓抑制导致死亡1例外,其余差异无统计学意义(P0.05)。结论:IA方案在初治成人AML(非M3)诱导化疗中比DA方案疗效更好,除死亡1例外,不良反应无明显差异。     

重组人血小板生成素联合大剂量地塞米松对原发性ITP病人Treg细胞及Th1、Th2细胞的影响

目的观察重组人血小板生成素(rhTPO)联合大剂量地塞米松方案对原发性免疫性血小板减少症(ITP)病人调节性T细胞(Treg)及辅助性T细胞(Th)1、Th2表达水平的影响。方法选择ITP病人82例,按照随机数字表法分为对照组40例和观察组42例。对照组给予大剂量地塞米松治疗,观察组在对照组治疗基础上加用rhTPO治疗。比较2组病人疗效,并采用流式细胞仪检测2组治疗前后Treg细胞和Th1、Th2细胞表达水平及Th1/Th2比例。结果观察组病人疗效优于对照组(P < 0.05)。治疗前,2组病人Treg细胞和Th1、Th2细胞表达水平及Th1/Th2比例差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,2组病人Treg细胞及Th2细胞均较治疗前明显上调(P < 0.01),Th1细胞和Th1/Th2比例均较治疗前明显下降(P < 0.01),且观察组Treg细胞及Th2细胞表达水平均明显高于对照组(P < 0.01),Th1细胞和Th1/Th2均明显低于对照组(P < 0.01)。结论rhTPO联合大剂量地塞米松治疗原发性ITP能通过增加病人Treg细胞数量、纠正Th1/Th2细胞平衡,提高临床疗效。     

重组人血小板生成素不同给药频率治疗急性白血病化疗后血小板减少症的疗效和安全性观察

目的:评价重组人血小板生成素(rhTPO)不同给药频率治疗急性白血病化疗后血小板(PLT)减少症病人的疗效和安全性.方法:选取急性白血病化疗后PLT减少症病人40例,随机分为2组.A组为连续给药,给予rhTPO 15000 U,每日1次,用药14次;B组为隔天给药,给予rhTPO 15000 U,隔日1次,用药7次.比较2组病人的疗效并观察不良反应发生情况.结果:治疗后A组病人PLT水平明显高于B组(P<0.01),A组病人PLT<50×109/L的持续时间及恢复至75×109/L、100×109/L所需的时间均明显少于B组(P<0.01);所有纳入最后疗效评估的病人均未出现严重不良事件.结论:rhTPO连续给药比隔日给药对白血病化疗后病人PLT水平有更好的提升作用;在降低出血风险和用药安全性方面,rhTPO 2种给药方案无明显差别.     

来那度胺治疗多发性骨髓瘤的效果及对患者调节性T细胞和自然杀伤细胞水平的影响

目的探讨来那度胺联合硼替佐米、地塞米松(RVd)方案治疗新诊断的多发性骨髓瘤(NDMM)患者的临床效果及对调节性T细胞(Treg细胞)和自然杀伤(NK)细胞水平的影响。方法选择2019年9月至2022年5月蚌埠医学院第二附属医院收治的38例NDMM患者进行前瞻性研究, 依据随机数字表法分为对照组(18例)和观察组(20例)。对照组给予硼替佐米+表柔比星+地塞米松(VAd)方案治疗, 观察组给予RVd方案治疗, 比较两组疗效及安全性。采用流式细胞术检测两组治疗前后Treg细胞(CD4+ CD25+ FOXP3+)及NK细胞(CD3- CD56+ CD16+)水平, 并进行比较。结果 4个疗程治疗后, 观察组患者客观缓解率(ORR)为95.0%(19/20), 高于对照组的77.8%(14/18), 差异有统计学意义(P=0.016)。治疗前, 两组患者Treg细胞和NK细胞水平差异均无统计学意义(P值分别为0.381、0.650)。治疗后, 对照组患者Treg细胞水平由治疗前的(1.5±0.5)%提高至(4.7±1.3)%(P=0.008), 观察组患者Treg细胞水平由治疗前的(1.4...     

美罗华联合CHOP方案治疗非霍奇金淋巴瘤10例

美罗华（Rituximab，DEC—C2B8）1990年被研制成功，它是美国FDA第一个被批准用于治疗癌症的单克隆抗体^[1]。至今国内外已进行了多项关于美罗华单用，与其它化疗药物及干扰素联用的临床研究，取得了令人鼓舞的结果。非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma，NHL）是临床常见的恶性肿瘤之一。     

成人灰色小克银汉霉侵袭性毛霉菌病1例并文献复习

目的 探讨灰色小克银汉霉感染导致成人毛霉菌病患者的临床特点及诊治方案。方法 总结某院血液内科收治的1例灰色小克银汉霉感染致成人侵袭性毛霉菌病患者的临床诊疗过程,并检索数据库相关文献进行复习。结果 患者男性,54岁,因“反复乏力1年余,加重伴发热1周”入院,肺组织病理检查可见宽大、不规则、无分隔的菌丝,形态学鉴定为毛霉菌,肺泡灌洗液及外周血宏基因组二代测序(mNGS)检测示灰色小克银汉霉,诊断为灰色小克银汉霉感染致侵袭性毛霉菌病,给予脂质体两性霉素B联合泊沙康唑、卡泊芬净治疗后感染获得控制。检索出符合条件的文献37篇,加上本病例,共纳入44例患者,其中男性26例,女性18例,中位年龄52.5(18～79)岁;基础疾病主要为血液系统疾病(65.9%,29例),进行造血干细胞或实体器官移植者14例;最常见的侵犯部位为肺、脑及皮肤,分别为36、9、9例;组织病理学、真菌培养、直接镜检及分子学检测阳性者分别为28、37、29、17例。41例患者接受了抗真菌治疗,其中8例联合手术治疗;30例死亡,病死率为68.2%,抗真菌治疗联合手术者生存率(62.5%,5/8)高于单独抗真菌治疗者(24.2%,...     

伴t(16；21)(p11；q22)及TLS-ERG融合基因儿童多发性原发性髓系肉瘤1例

患儿女, 11岁, 因"眼黄、皮肤黄、尿黄2个月, 确诊(十二指肠)髓系肉瘤1个月"就诊, 首发表现为胰十二指肠占位, 术后病理提示髓系肉瘤, 后出现盆腔占位性病变, 影像学提示全身多部位转移性病灶, 盆腔占位组织病理提示髓系肉瘤, 有t(16;21)(p11;q22)染色体核型异常伴TLS-ERG融合基因, 诊断为伴t(16;21)(p11;q22)及TLS-ERG融合基因多发性原发性髓系肉瘤, 多次化疗后疗效不佳, 经造血干细胞移植、去甲基化等治疗后病情控制。     

Cbl-b基因和血小板参数在免疫性血小板减少症病人中的表达及临床意义

目的：检测Cbl-b基因和血小板参数在原发免疫性血小板减少症(ITP)病人外周血单个核细胞(PBMCs)中的表达情况，并研究其临床意义。方法：选取68例初诊的ITP病人(ITP组)和同期40名健康的体检者(对照组)为研究对象，检测并比较2组间Cbl-b mRNA的相对表达量和血小板参数血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)和大血小板比率(P-LCR)的差异，分析ITP组病人不同亚组分组间Cbl-b mRNA表达的差异以及其与部分临床指标的相关性，分别采用logistic回归和ROC曲线分析发生ITP的影响因素以及其对ITP的诊断价值。结果：ITP组Cbl-b mRNA的表达和PLT低于对照组，MPV、PDW和P-LCR高于对照组(P<0.01)。Cbl-b mRNA的表达随着血小板分级增高而增高，出血评分<2分组的Cbl-b mRNA的表达量高于出血评分≥2分组(P<0.05～P<0.01)。Cbl-b mRNA的表达与PLT呈正相关关系(P<0.01),与出血评分、MPV和P-LCR均呈负相关关系(P<0.05...