纤维样肾小球病一例报道及文献复习

目的 通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果 通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施.     

肾病综合征患者血清甲状腺激素水平临床观察

目的：观察肾病综合征（NS）患者继发性甲状腺激素水平下降的发生率，并探讨其发病机制。方法：分别用全自动免疫分析仪和全自动生化分析仪检测52例中、重度水肿的NS患者治疗前后及22例原发性甲状腺功能减退症患者、18例健康者的血清FT3，FT4、促甲状腺激素（TSH）、总蛋白、白蛋白及尿总蛋白、白蛋白水平，并分析其血清甲状腺激素与血、尿蛋白间的相关性。结果：52例NS患者中41例甲状腺激素水平较正常值有不同程度下降，其中FT3为（1．72±0．59）pg／mL，FT4为（8．63±1．92）pg／mL，TSH（7．32±3．05）μIU／mL。NS组患者治疗前血清FT3与血清白蛋白水平呈正相关（r=0．387，t=2．523，P〈0．05），FT4与血清白蛋白水平呈正相关（r=0．359，t=2．369，P〈0．05），与尿蛋白（尿总蛋白及尿白蛋白）间无相关性：TSH与血清白蛋白及尿蛋白间无相关性。结论：中、重度水肿的NS患者易出现继发性甲状腺激素水平下降，甲状腺激素改变水平与血清白蛋白水平相关。     

肾移植术后早期抗体介导的急性排斥反应三例

目的 探讨肾移植术后早期抗体介导的排斥反应(AMR)诊断和治疗.方法 2011年1月至2012年8月间确诊的肾移植术后早期急性AMR病例3例.移植前受者均有HLA致敏史,其中2例群体反应性抗体(PRA)曾为阳性,但移植前已转为阴性,另1例移植前PRA-Ⅱ类抗体为强阳性.3例术前补体依赖的细胞毒性实验均为阴性.移植后1周内均出现了抗HLA抗体水平的迅速升高伴急性移植肾功能衰竭.急性AMR确诊后采用反复多次血浆置换及静脉注射丙种球蛋白(或联用硼替佐米)治疗.结果 3例移植肾穿刺病理结果均符合急性AMR的诊断标准.1例因确诊时移植肾已破裂出血而切除移植肾；1例经4次血浆置换及丙种球蛋白治疗后抗体水平显著下降且病理损伤明显好转,于术后50 d移植肾功能完全恢复正常；1例经5次血浆置换及丙种球蛋白联合硼替佐米治疗后无明显好转,于术后24 d切除移植肾.结论 HLA预致敏患者即使PRA移植前已转阴都属于肾移植术后早期急性AMR的危险人群,当出现移植肾早期原发性无功能或移植肾功能急剧下降时,及时检测HLA抗体水平和移植肾穿刺活检对确诊急性AMR十分重要.血浆置换及丙种球蛋白(或联合硼替佐米)治疗是目前首选的方法,预后与干预早晚及病理损伤程度密切相关.     

以肺血栓栓塞症为首发表现的肾病综合征一例并文献复习

目的探讨以肺血栓栓塞症(pulmonary thromoembolism,PTE)为首发表现的肾病综合征的临床特点、诊断及治疗方案,提高以PTE为首发表现的肾病综合征的认识和诊治水平。方法对华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科收治的1例以PTE为首发表现的肾病综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果 1例男性患者,27岁。因"间断咯血4 d,,入院。患者无明显诱因出现咯血,为少量暗红色血凝块,活动后心慌气短,进行性加重,不伴有发热。本例肾病综合征患者以PTE为首发症状,起病急,进展快,经过相关实验室检查,确诊为PTE及肾病综合征。经积极抗凝治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,病情缓解。肾病综合征是静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)的危险因素。VTE危险因素包括易栓倾向和获得性危险因素,肾病综合征并发VTE可能与易栓倾向有关。诊断PTE的常用辅助检查包括:①血浆D-D二聚体对诊断急性PTE的敏感度达92%~100%,但其特异度较低,仅为40%~43%;②心电图无特异性;③放射性核素肺通气-灌流显像有一定的诊断价值,敏感性为92%,特异性为87%,当出现超过3个阶段充盈缺损时,PTE的可能性超过90%;④胸部X线平片检查敏感性、特异性较低,不能直接诊断PTE;⑤CT是重要的无创性检查,敏感性高达90%,特异性为78%~100%;⑥肺动脉造影是诊断PTE的金标准,敏感性为98%,特异性为95%~98%。目前,对于确诊的PTE患者一般采取危险度分层决定治疗策略。结论对于急性肺血栓栓塞症的青年患者,需警惕肾病综合征的可能,及时的诊断和治疗可显著改善患者的预后。     

PPAR-γ激动剂吡格列酮通过抑制炎症反应减轻顺铂诱导的小鼠急性肾损伤

目的研究过氧化物酶体增殖物激活受体（peroxisome proliferator-activated receptor,PPAR）-γ激动剂吡格列酮对顺铂（cisplatin,CDDP）诱导的小鼠急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）的可能保护作用及其机制。方法腹腔注射顺铂制备小鼠AKI模型。18只小鼠随机分为正常对照组（CT组）,AKI模型组（C组）和吡格列酮治疗组（C＋P组）。C组和C＋P组按25mg／kg给予顺铂处理。C＋P组在顺铂注射前3d,连续三天给予吡格列酮灌胃。CT组给予生理盐水作为对照。顺铂或盐水处理72h后处死小鼠,收集血清和肾脏标本。测定血清肌酐和尿素氮,PAS染色后显微镜下观察肾脏形态学变化,同时通过Westernblot检测炎症指标诱生型一氧化氮合酶（inducible nitric oxide synthase,iNOS）。结果与CT组相比,CDDP诱导C组血清肌酐及尿素氮明显升高,病理检查可见肾小管上皮细胞肿胀坏死、蛋白管型形成及炎症细胞浸润明显增加,同时炎症指标iNOS表达上调。与C组相比,C＋P组血清肌酐、尿素氮明显下降,肾小管上皮细胞肿胀坏死减轻,炎症细胞浸润减少,iNOS表达下调。结论PPAR-7激动剂吡格列酮可通过抑制iNOS削弱炎症反应从而减轻顺铂诱导的小鼠急性肾损伤。     

肾移植前后严重焦虑对肾功能衰竭患者病情的影响：1例报告

目的:观察焦虑情绪对肾功能衰竭患者肾移植前后病情转归的影响,并探讨其治疗对策。方法:患者为36岁男性,2005-11入华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科,入院诊断为慢性肾小球肾炎,慢性肾功能不全,失代偿期,患者知情同意。因严重焦虑引起肾功能迅速恶化,在1个多月内从代偿期迅速进展到尿毒症期,并经肾活检证实病情不可逆转,接受血液透析治疗,并行肾移植。观察其接受血液透析前后和肾移植前后的焦虑状态评分及肾功能。汉密顿焦虑量表包括14个项目,总评分超过29分,可能为严重焦虑;小于6分,患者没有焦虑症状。结果:①焦虑状态的评估结果:血液透析前患者的焦虑状态评分为31分,属于严重焦虑。血液透析后和肾移植前后多次评分,患者焦虑状态均完全解除。②随访结果:肾移植术后1个月,患者重新工作,随访至今,复查各项指标基本正常。结论:严重焦虑可使慢性肾小球肾炎患者肾功能在短期内迅速恶化,对病情的发展和转归有明显影响。在治疗过程中除了积极治疗原发疾病外,还应重视心理干预治疗。     

蛋白激酶C-alpha和beta在血压及肾小球滤过功能中的作用比较

目的明确蛋白激酶C（PKC）-alpha和beta在小鼠血压及肾小球滤过功能中的不同作用。方法使用代谢箱收集正常饮食下PKC—alpha和beta两种基因敲击鼠及相应野生鼠24h尿液，采用间接免疫酶联吸附法（ELISA）检测血清及24h尿白蛋白排泄情况，3[H]标记的菊粉作清除率试验并观察小鼠血压。结果与野生鼠相比，正常饮食下PKC—alpha基因敲击鼠血压、尿白蛋白正常，肾小球滤过率（GFR）减少（P=0．02），而PKC—beta基因敲击鼠尿白蛋白、GFR正常，血压上升（P=0．03）。结论PKC—alpha主要参与调节肾小球的滤过功能，而PKC—beta主要参与调节动脉血压，每一亚基的具体作用不能被另一亚基取代。     

单向白蛋白透析滤过治疗生物毒素中毒致多器官功能障碍综合征38例疗效观察

急性重度生物毒素中毒可引起多器官功能障碍综合征(MODS),常累及肾脏、肝脏、心脏、大脑及血液系统等,病情凶险,可迅速发展为多器官功能衰竭(MOF),病死率很高.本院采用一种新的血液净化技术--单向白蛋白透析滤过(SPADF)抢救重度生物毒素中毒取得了较好疗效,现将治疗体会报告如下.