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1.
肌营养不良(muscular dystrophies,MDs)是一大类以进行性肌无力和肌萎缩为临床特点的遗传性骨骼肌疾病,根据临床表现、受累部位和突变的基因不同大体可分为抗肌萎缩蛋白病、强直性MDs(myotonic dystrophy,MD)、面肩肱型MDs(facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)、肢带型MDs(limb-girdle muscular dystrophies,LGMD)、EmeryDreifuss型MDs (Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)和先天性MDs(congenital muscular dystrophy,CMD)。其诊断主要依靠临床表现和肌电图、肌活检和基因筛查等辅助检查。  相似文献   
2.
目的观察吸气肌训练(IMT)对病态肥胖患者减肥术后肺功能、呼吸肌力量及耐力的影响。方法采用随机数字表法将36例拟行减肥手术的病态肥胖患者分为观察组及对照组, 每组18例。观察组及对照组患者均于术后第2~30天期间进行IMT训练, 吸气阻力值分别设定为最大吸气压(MIP)的40%和5%水平, 每天训练20 min。于手术前及术后第2, 7, 14, 30天时分别检测对比2组患者肺功能[包括用力肺活量(FVC)、1 s用力呼气容积(FEV1)及最大呼气流速(PEF)等]、呼吸肌力量[包括最大吸气压(MIP)和最大呼气压(MEP)]及耐力情况。结果观察组各项肺功能指标[FVC:(91.6±11.2)% vs (105.5±10.8)%, P>0.05;FEV1:(92.1±15.6)% vs (104.7±11.3)%, P>0.05;PEF:(91.1±10.5)% vs (103.5±14.3)%, P>0.05]在术后第7天时均恢复至手术前水平, 对照组各项肺功能指标[FVC:(95.8±11.2)% vs (104.5±10.5)%, P>0.05;FEV1:...  相似文献   
3.
目的 探讨眼轮匝肌复合瓣结合上睑皮肤松弛矫正术修复较大面积睑黄瘤术后缺损的效果。 方法 选取较大面积睑黄瘤术后缺损患者92例,依照随机数表法分为观察组和对照组,每组46例。对照组采用单纯手术切除缝合,观察组采用眼轮匝肌复合瓣结合上睑皮肤松弛矫正术修复。比较2组手术时间、肉芽生长时间、治愈时间,残留瘤体评分、凹陷瘢痕评分和色素异常评分,美容效果以及复发率和并发症发生率。 结果 2组手术时间比较差异均无统计学意义(P>0.05),观察组肉芽生长时间、治愈时间均短于对照组(P<0.05);术后1个月2组残留瘤体评分、凹陷瘢痕评分、色素异常评分及综合评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05),术后6个月,2组残留瘤体评分、凹陷瘢痕评分、色素异常评分及综合评分均降低(P<0.05),且观察组更低(P<0.05);观察组和对照组优良率分别为92.00%和80.52%,观察组的优良率高于对照组(P<0.05);2组复发率和并发症发生率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。 结论 眼轮匝肌复合瓣结合上睑皮肤松弛矫正术修复较大面积睑黄瘤术后缺损患者,能够缩短康复时间,提高美容效果,安全可靠。  相似文献   
4.
In Becker muscular dystrophy (BMD), muscle weakness progresses relatively slowly, with a highly variable rate among patients. This complicates clinical trials, as clinically relevant changes are difficult to capture within the typical duration of a trial. Therefore, predictors for disease progression are needed. We assessed if temporal increase of fat fraction (FF) in BMD follows a sigmoidal trajectory and whether fat fraction at baseline (FFbase) could therefore predict FF increase after 2 years (ΔFF). Thereafter, for two different MR-based parameters, we tested the additional predictive value to FFbase. We used 3-T Dixon data from the upper and lower leg, and multiecho spin-echo MRI and 7-T 31P MRS datasets from the lower leg, acquired in 24 BMD patients (age: 41.4 [SD 12.8] years). We assessed the pattern of increase in FF using mixed-effects modelling. Subsequently, we tested if indicators of muscle damage like standard deviation in water T2 (stdT2) and the phosphodiester (PDE) over ATP ratio at baseline had additional value to FFbase for predicting ∆FF. The association between FFbase and ΔFF was described by the derivative of a sigmoid function and resulted in a peak ΔFF around 0.45 FFbase (fourth-order polynomial term: t = 3.7, p < .001). StdT2 and PDE/ATP were not significantly associated with ∆FF if FFbase was included in the model. The relationship between FFbase and ∆FF suggests a sigmoidal trajectory of the increase in FF over time in BMD, similar to that described for Duchenne muscular dystrophy. Our results can be used to identify muscles (or patients) that are in the fast progressing stage of the disease, thereby facilitating the conduct of clinical trials.  相似文献   
5.
目的研究肌少症筛查评分在老年2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus, T2DM)住院患者中的临床应用,以及肌少症患者的危险因素。方法选取2020年1月—2020年12月同济大学附属同济医院收治的住院T2DM患者共170例,本研究计算了患者的肌少症评分,根据公式得分高低,将所有参与者分为肌少症高风险患者组(n=92)和肌少症低风险患者组(n=78)。分别记录患者的年龄、性别、生活方式;计算患者的腰臀比(waist-to-hip ratio, WHR)、体质量指数(body mass index, BMI),测量患者的小握力、腿围;检测患者的总蛋白(total protein, TP)、白蛋白(albumin, Alb)、前白蛋白(prealbumin, PA)、空腹血糖(fasting plasma glucose, FPG)、糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin, HbA1c)、胆固醇(total cholesterol, TC)、三酰甘油(triglycerides, TG)、血尿素氮(blood urea nitrogen, BUN)、肌酐(creatinine, Cr)、尿酸(uric acid, UA)、维生素D(vitamin D, Vit D)和淋巴细胞计数(lymphocyte, Ly)。比较两组患者一般情况、营养代谢指标、Vit D水平,并分析老年T2DM肌少症高风险患者的影响因素分析。χ2检验进行率的比较,多因素Logistic回归进行相关性分析。结果两组患者的Ishii评分、年龄、性别、BMI、握力、小腿围、ALB、BUN、Cr、FPG比较,差异均有统计学意义(P<0.01)。两组患者的WHR比较,差异均有统计学意义(P<0.05);相关性分析结果表明: 老年T2DM患者的肌少症评分与年龄、FPG呈正相关(P<0.05),与BMI、握力和小腿围呈负相关(P<0.05)。多因素非条件Logistic回归结果表明,性别、高水平的FPG是老年T2DM肌少症高风险患者的独立危险因素,较高的BMI是肌少症的保护因素。结论对于老年T2DM患者来说,肌少症评分与FPG、BMI均有一定相关性。性别、高水平的FPG是肌少症高风险患者的明确危险因素,较高的BMI是肌少症的保护因素。  相似文献   
6.
目的:探究miR-145 对血管平滑肌细胞(VSMC)的生物活性及对SM22α mRNA 表达的作用。方法: VSMC分为3 组,增殖VSMC组( 增殖组)、增殖VSMC + 转染miR-145-NC 组( 空载体组)、增殖VSMC+转染 miR-145 组( 增殖转染组)。采用RT-PCR 检测VSMC中SM22α mRNA、miR-145 的表达;免疫印迹检测cyclin E、p27 蛋白水平;Transwell 小室检测VSMC侵袭能力;MTT检测VSMC活力;流式细胞术检测VSMC凋亡率。 结果:增殖组VSMC中SM22α mRNA、miR-145 水平与空载体组相比数值较为接近;与增殖组及空载体组相比, 增殖转染组VSMC中miR-145、SM22α mRNA 表达升高。增殖组VSMC中cyclin E、p27 蛋白水平与空载体组相 比无差异;增殖转染组cyclin E 蛋白水平低于空载体组、增殖组,p27 蛋白水平高于空载体组、增殖组。增殖组 VSMC迁移数量与空载体组相比无差异;增殖转染组VSMC迁移数量明显低于空载体组、增殖组。增殖组与空载 体组VSMC在不同时间点的OD 值均较为接近;增殖转染组OD 值在不同时间点均低于空载体组、增殖组。增殖 组VSMC凋亡率与空载体组数值接近,组间比较差距较小;增殖转染组VSMC凋亡率较空载体组和增殖组升高。 结论:过表达miR-145 通过促进SM22α 水平增加,抑制血管平滑肌细胞的增殖,并促进其凋亡。  相似文献   
7.
Kangaroo rats (Dipodomys spp.) use specialized bipedal hopping like that of kangaroos. In contrast to kangaroos that have elastic tendons capable of storing energy, kangaroo rats have inelastic tendons that are unable to store large amounts of energy. Thus, the musculature of the ankle joint provides the greatest power contribution to kangaroo rat hopping. Skeletal muscle can be characterized by several fiber types, including slow twitch (Type I) and fast twitch (Type II) fibers. Fast fibers are found in higher concentration in muscles that perform quick, dynamic movements, whereas slow fibers are found in higher proportion in muscles that perform slow, endurant movements. Using fiber type specific antibodies, we identified four pure (Types I, IIA, IIB, and IIX) and two hybrid (Types I/IIA and IIA/IIX) fiber types in six hindlimb muscles from three kangaroo rats (Dipodomys merriami) to investigate the relationship between fiber composition and hindlimb muscle function. Hindlimb muscles (except soleus) were dominated by Type IIB fibers, which were largest in cross-sectional area, and are known to be best suited for rapid and explosive movements. Oxidative Type IIA and Type IIX fibers were found at moderate concentrations and likely function in maintaining continual saltatory locomotion. Thus, kangaroo rats can use these two fiber type populations as “gears” for both endurant and explosive behaviors.  相似文献   
8.
刘阿英  张全兵  周云  王锋 《中国骨伤》2022,35(4):374-378
作为人体重要的运动和能量代谢器官,骨骼肌质量的正常维持对于机体发挥正常的生理功能至关重要。自噬-溶酶体(autophagy-lysosome,AL)途径是一种在正常和病态细胞中普遍存在的生理或病理机制,对于维持细胞内蛋白质平衡,清除细胞内受损的细胞器,及维持内环境稳定起到关键作用。自噬过程的顺利进行需要经历多个步骤,在多重因子的协调作用下完成。自噬通过清除受损的肌原纤维和隔离的胞浆蛋白等细胞成分来维持健康机体的肌肉内稳态。自噬还可以提供细胞增殖所需的初始能量,促进损伤后肌肉的再生和重塑。同时,自噬失调也是导致年龄相关性骨骼肌萎缩的一个重要诱因。自噬可以影响骨骼肌对运动的反应,增加基础自噬水平有利于提高骨骼肌对运动的适应性。本文将自噬在骨骼肌质量维持中的作用与通路进行总结,以便为临床预防和治疗肌萎缩提供有效的康复策略。  相似文献   
9.
目的 对近5年失神经肌萎缩相关研究的现状、热点及前沿进行可视化分析。方法 利用Web of Science核心数据库检索失神经肌萎缩领域相关文献,通过CiteSpace 5.8.R3软件分别从年发文量、被引频次、国家、机构、作者、关键词、参考文献等方面进行可视化分析。结果 2017年至2021年共检索到516篇文献。年发文量总体呈上升趋势,被引频次逐年增加。美国、加拿大及英国为高影响力国家,意大利帕多瓦大学为领先机构,作者孙华林发文量最多,作者Bodine S C和Sandri M为主要影响人物。基于细胞学、分子生物学和组织形态学的生理病理机制,以及物理因子疗法、药物、运动锻炼等防治措施,是该领域的研究热点。预测以活性氧为靶点,以寻找多靶向蛋白水解系统药物为目标,探究有效的失神经肌萎缩防治措施,可能成为前沿趋势。结论 该可视化分析总结了失神经肌萎缩领域研究趋势和发展,并预测潜在的研究前沿和热点方向。  相似文献   
10.
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