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1.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
2.
作为一种可以替代肺和心脏功能的呼吸循环支持技术,体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)近年来在各种危重症呼吸、循环衰竭中的应用逐渐增多~([1-2])。ECMO主要包括动力泵、氧合器、各种管路及监测系统等,静脉血通过体外膜肺氧合后再回输给静脉或动脉,实施肺保护性通气,从而使肺脏得到休息,肺功能得以恢复~([3-4])。  相似文献   
3.
目的系统评价俯卧位通气对静脉-静脉体外膜肺氧合(VV-ECMO)支持的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者病死率的影响。 方法计算机检索Medline、荷兰医学文摘Embase、Cochrane临床试验数据库、万方数据库及中国知网数据库从2002年1月至2022年1月关于VV-ECMO支持ARDS期间使用俯卧位通气的随机对照研究或观察性研究。试验组为俯卧位通气患者,对照组为仰卧位通气患者。由2名研究人员独立进行筛选文献、提取文献资料及评估方法学质量后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。 结果最终纳入14项研究,共计1 880例患者,其中试验组869例,对照组1 011例。Meta分析显示,与对照组比较,试验组VV-ECMO支持的ARDS患者的28 d病死率[相对危险度(RR)=0.59,95%置信区间(CI)(0.43,0.80),Z = 3.41,P = 0.000 7]及住院病死率[RR = 0.73,95%CI(0.66,0.81),Z = 5.86,P < 0.000 01]均显著降低;但两组患者间其他病死率(30 d、60 d、90 d、ICU、6个月病死率)的比较,差异无统计学意义[RR = 0.80,95%CI(0.61,1.05),Z = 1.60,P = 0.11]。 结论俯卧位通气能够降低VV-ECMO支持的ARDS患者28 d病死率以及住院病死率。  相似文献   
4.
目的 探讨慢性胰腺炎各种类型的胰周积液的特征以及处理策略。方法 回顾2018年1月—2019年12月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的32例慢性胰腺炎、141例急性胰腺炎确诊患者资料。按亚特兰大分类分为4类:急性胰周液体积聚(acute peripancreatic fluid collection,APFC)、急性坏死物积聚(acute necrotic collection,ANC)、胰腺假性囊肿(pancreatic pseudocyst,PPC)、包裹性坏死(walled?off necrosis,WON)。记录各类患者一般情况、临床表现、病史、实验室检查指标、治疗情况等。结果 在32例慢性胰腺炎合并胰周积液患者中,占比最多的是PPC [84.4%(27/32)],其次为WON [9.4%(3/32)]和APFC [6.2%(2/32)],未发现慢性胰腺炎合并ANC者。慢性胰腺炎的胰周积液和急性胰腺炎的胰周积液相比,PPC发生率更高[84.4%(27/32)比31.2%(44/141),P<0.01],APFC发生率较低[6.2%(2/32)比24.8%(35/141),P=0.021],ANC发生率亦较低[0.0%(0/32)比36.9%(52/141),P<0.01],WON发生率差异无统计学意义[9.4%(3/32)比7.1% (10/141),P=0.944]。急性胰腺炎胰周积液患者相对于慢性胰腺炎胰周积液患者,临床表现中有发热[19.1% (27/141)比3.1%(1/32)]、恶心[59.6%(84/141)比21.9%(7/32)]、呕吐[56.7%(80/141)比21.9%(7/32)]、压痛[79.4%(112/141)比34.4%(11/32)]、反跳痛[42.6%(60/141)比0.0%(0/32)]、C反应蛋白升高[95.7%(135/141)比40.6%(13/32)]者所占比例更大(P<0.05),且中位住院时间也较长(13 d比11 d,P=0.048)。影像学检查发现急性胰腺炎PPC患者病变直径>5 cm者比例大于慢性胰腺炎PPC患者[70.5%(31/44)比29.6%(8/27),P=0.001],慢性胰腺炎WON均局限在胰腺内[3/3比1/10,P=0.014]。在治疗策略方面,32例慢性胰腺炎胰周积液患者中有25例(78.1%)选择保守治疗;未发现急性胰腺炎和慢性胰腺炎的胰周积液在治疗策略上的差异有统计学意义。结论 慢性胰腺炎的胰周积液类型中,PPC较多见。胰周积液以保守治疗为主,未见慢性胰腺炎胰周积液各型在治疗策略上的差异,但相比慢性胰腺炎,急性胰腺炎的胰周积液可能需要更为积极的干预。  相似文献   
5.
目的探讨鞘氨醇激酶1(SPHK1)在甲状腺乳头状癌(PTC)中的表达及对IHH4细胞侵袭和迁移的影响。方法采用免疫组化检测110例PTC组织及癌旁组织中SPHK1的表达,分析SPHK1表达与其临床指标的关系。采用小干扰RNA-SPHK1转染PTC细胞系IHH4,Transwell实验和细胞划痕实验分析其对IHH4细胞侵袭及迁移的影响。采用Western blot法检测MMP-2和MMP-9蛋白表达情况。结果 SPHK1在PTC组织中的阳性表达率高于癌旁组织[47.27%(52/110)vs.11.82%(13/110)](P<0.05)。SPHK1表达与包膜侵犯和淋巴结转移密切相关(P<0.01)。干扰SPHK1后,侵袭和迁移细胞数目减少(P<0.05),MMP-2和MMP-9蛋白表达降低(P<0.05)。结论 SPHK1在PTC组织中高表达,与IHH4细胞的侵袭和迁移密切相关,可能是通过MMPs信号通路发挥作用。  相似文献   
6.
林建树  邓远琼 《重庆医学》2022,51(3):475-478
目的 探讨早孕期绒毛膜隆起对妊娠结局的影响.方法 回顾性分析在该院进行早孕期超声检查的孕妇43136例,其中绒毛膜隆起病例87例,纳入绒毛膜隆起组,其余早孕期孕妇,剔除多胎妊娠和辅助生殖妊娠,抽取650例纳入对照组.分析比较两组孕妇超声图像,对比两组孕妇早孕停育率与后续妊娠结局;将绒毛膜隆起组以病灶直径小于10 mm和大于或等于10 mm为标准分组,比较两组病例的妊娠结局.结果 绒毛膜隆起发生率为0.20%.87例绒毛膜隆起病例,早孕期停育17例(19.50%),46例绒毛膜隆起继续妊娠后续自然流产5例,占10.87%,与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05);绒毛膜隆起组的胎儿畸形发生率与对照组相比较,差异无统计学意义(P>0.05);绒毛膜隆起病灶的大小与早孕期停育和后续妊娠结局无相关性,差异均无统计学意义(P>0.05).结论 绒毛膜隆起的发生率极低,可能是妊娠流产的危险因素,超声检查为绒毛膜隆起的诊断提供了重要的影像学依据.  相似文献   
7.
目的 构建体外膜肺氧合(ECMO)专科护士培训方案,为ECMO专科护士培养提供参考。方法 基于文献回顾、半结构式访谈,初步拟定ECMO专科护士培训方案初稿,采用德尔菲法对17名专家进行2轮函询。结果 2轮专家函询问卷回收率均为100%;专家权威系数为0.921;第2轮专家协调系数为0.235~0.400(均P<0.01)。最终形成ECMO专科护士培训目标11个,培训方案包括培训内容、培训方法、准入条件和考核评价4个一级指标、17个二级指标和86个三级指标。结论 ECMO专科护士培训方案可作为ECMO专科护士培养的参考。  相似文献   
8.
9.
10.
动脉粥样硬化是引起大多数心血管疾病的主要原因,但其发病机制复杂,目前尚未完全阐明。越来越多的研究表明,脂质代谢紊乱可能在动脉粥样硬化的形成和发展中发挥重要作用。神经鞘脂作为一类参与机体结构组成、具有信号转导功能的生物活性脂质,在心血管疾病患者的血液和病变血管中水平异常,某些神经鞘脂分子可能是心血管疾病潜在的生物标志物和治疗靶点。文章综述神经鞘脂对动脉粥样硬化的影响和调控机制,为防治动脉粥样硬化寻找新的思路和分子靶点。  相似文献   
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