基于神经电生理技术探讨脑卒中对脊髓运动神经元及周围神经的影响

目的通过神经传导及F波检测探讨脑卒中对脊髓运动神经元及周围神经的影响。方法选择12例偏瘫的脑卒中患者,偏瘫上肢Brunnstrom分期为Ⅳ～Ⅴ期,用肌电/诱发电位仪采集患者双侧上肢肌皮神经、正中神经的神经传导及正中神经F波相关参数,并对采集的健患侧参数进行分析比较。同时采用Fugl-Meyer量表评价患侧上肢功能,并分析患侧肌皮神经、正中神经神经传导相关参数与患侧上肢功能的相关性。结果 (1)运动神经传导:①与健侧相比,刺激腕部时患侧正中神经传导速度减慢(P0.05)。②与健侧相比,刺激肘部时患侧正中神经复合肌肉动作电位(Compound Muscle Action Potential,CMAP)潜伏期延长(P0.05)。③与健侧相比,患侧肌皮神经CMAP波幅减低(P0.05)。(2)感觉神经传导:刺激双侧正中神经腕部、肘部时,健患侧正中神经感觉神经动作电位(Sensory Nerve Action Potential,SNAP)波幅、潜伏期及神经传导速度差异均无统计学意义(P0.05)。(3)偏瘫上肢Fugl-Meyer量表评分与患侧正中神经、肌皮神经传导相关参数进行相关性分析,结果显示均无相关性(P0.05)。(4)脑卒中患者患侧正中神经F波出现率较对侧增加(P0.05)。结论脑卒中不仅会导致患侧上肢运动神经轴索变性及脱髓鞘改变,同时还会影响运动单位中的脊髓运动神经元兴奋性,故在脑卒中康复治疗过程中应加强针对脊髓运动神经元兴奋性的治疗。     

运动神经元疾病患者的临床肌电图特征

目的探讨神经电生理肌电图检测在运动神经元疾病患者诊断中的价值。方法对20例确诊为运动神经元疾病的患者进行神经传导速度和针极肌电图检测与分析。结果广泛的神经源性损害普遍存在于运动神经元患者,部分患者发现插入电位延长,不同程度自发电位,其中纤颤电位15例(75.0%),正锐波13例(65.0%),束颤电位9例(45.0%),所有患者出现运动单位电位时限延长、波幅增高。5例(25.0%)运动神经传导速度显示轻度下降。结论神经电生理肌电图为运动神经元疾病的诊断及鉴别诊断提供了客观可靠的依据,对早期发现亚临床病变也有一定的意义。     

马德拉斯运动神经元病一例

目的探讨马德拉斯运动神经元病(MMND)的临床表现,以提高该病的诊断水平。方法分析1例MMND患者的病史资料。结果 43岁男性患者以咀嚼肌无力起病,出现多发的脑神经(Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ)损害,颈部、背部、上肢肌肉萎缩、无力,结合电生理检查结果,诊断为MMND。结论 MMND是运动神经元病的一个少见亚型,主要表现为多发的脑神经损害,广泛的肢体萎缩、无力,上、下运动神经元均受累,肌电图提示广泛神经源性损害,呈进展性但相对良性病程。     

中西医结合创新治疗运动神经元病286例报告

目的观察中西医结合创新疗法治疗运动神经元病(MND)患者的疗效。方法运动神经元病属中医"痿证"范畴。本研究在常规综合治疗基础上,采用一种用于促进神经损伤修复的药物组合物[精氨酸1. 5～5 g,异亮氨酸1. 5～5 g,亮氨酸2. 5～7. 5 g,赖氨酸1. 5～5 g,蛋氨酸0. 25～1. 5 g,苯丙氨酸0. 25～1. 5 g,苏氨酸1. 5～5 g,色氨酸0. 25～1. 5 g,缬氨酸2. 5～7. 5 g,组氨酸1. 5～4 g,甘氨酸1. 5～4 g,丙氨酸1. 5～5 g,脯氨酸1. 5～4 g,天冬酰胺0. 05～1. 5 g,半胱氨酸0. 05～1. 5 g,谷氨酸1. 5～5 g,丝氨酸0. 25～2. 5 g,酪氨酸0. 05～1. 5 g,L～鸟氨酸0. 25～4 g,天冬氨酸0. 5～2. 5 g;维生素(维生素B11～2 mg,维生素B21～2 mg,维生素B63～10 g,维生素C 1～3 g)]及中药"滋痿膏"。对2015年4月至2018年3月江苏大学附属武进医院收治的286例MND患者进行治疗,其中男性199例,女性87例;年龄26～81岁,平均年龄(53. 7±10. 7)岁。用法:将上述药物组合物配制在1个三升输液袋内进行静脉输注,1次/d,28 d为1个疗程,停药2周后行下一疗程,连续治疗≥1个疗程并持续随访至首次用药后第6个月。同时,在治疗期间每天于饭后2 h口服中药"滋痿膏",2次/d。观察治疗前后患者的肌萎缩侧索硬化症改良功能评分量表(ALSFRS-R评分)、疾病进展率及临床表现等变化情况。结果 286例患者中死亡16例(5. 6%),死亡原因均为疾病晚期呼吸衰竭。国际ALSFRS-R评分上升占20. 3%(58/286),评分维持不变占15. 0%(43/286)。仍有64. 7%(185/286)的患者在经过治疗后评分持续下降,但评分下降的速度较治疗前有所减缓。治疗后,MND患者疾病进展率[0. 583(0. 478)分/月]低于治疗前[0. 600(0. 533)分/月],差异有统计学意义(Z=-2. 088,P <0. 05),且174例(60. 8%)患者的疾病进展率在治疗后较前下降。临床症状改善情况:肌肉萎缩好转、肌力增加12例(4. 2%),舌肌萎缩、言语不清好转6例(2. 1%),流涎好转9例(3. 1%),吞咽功能改善15例(5. 2%),四肢活动度增加11例(3. 8%),3例(1. 0%)不能站立或行走的患者恢复部分行走能力,呼吸困难好转6例(2. 1%)。结论本疗法一方面通过滋痿膏起到补益脾肾、扶元起痿、益气温阳、补肾壮骨、疏肝理气、养荣生肌、扶正祛邪、强骨滋痿、双向免疫调节的作用;另一方面,通过疗法中所提供的各种氨基酸与维生素B6等,能够为患者提供充足的代谢底物及强劲的动能,促进机体酶代谢、利尿与解毒,达到保护大脑及神经系统功能、改善肝功能、提高机体免疫功能的功效。两者相辅相成,使损伤的神经细胞在一定程度上得到修复。该中西医结合创新疗法疗效确切,且无毒、无害、无副作用、重复性好。     

一种促进神经损伤修复的药物组合物治疗60例MND患者6个月后的疗效观察

目的观察一种促进神经损伤修复的药物组合物治疗运动神经元病(MND)患者的疗效。方法选取2016年9月至2018年4月江苏大学附属武进医院、苏州高新区人民医院及常州华森康复医院收治的60例MND患者为研究对象进行前瞻性自身对照研究,其中男性39例,女性21例;年龄26～73岁,平均年龄(52. 87±9. 78)岁。在常规综合治疗基础上,将一种促进神经损伤修复的药物组合物[精氨酸1. 5～5 g,异亮氨酸1. 5～5 g,亮氨酸2. 5～7. 5 g,赖氨酸1. 5～5 g,蛋氨酸0. 25～1. 5 g,苯丙氨酸0. 25～1. 5 g,苏氨酸1. 5～5 g,色氨酸0. 25～1. 5 g,缬氨酸2. 5～7. 5 g,组氨酸1. 5～4 g,甘氨酸1. 5～4 g,丙氨酸1. 5～5 g,脯氨酸1. 5～4 g,天冬酰胺0. 05～1. 5 g,半胱氨酸0. 05～1. 5 g,谷氨酸1. 5～5 g,丝氨酸0. 25～2. 5 g,酪氨酸0. 05～1. 5 g,L～鸟氨酸0. 25～4 g,天冬氨酸0. 5～2. 5 g;维生素(维生素B11～2 mg,维生素B21～2 mg,维生素B63～10 g,维生素C 1～3 g)]配制在1个三升输液袋内进行静脉输注,1次/d,28 d为1个疗程,休息2周后行第2个疗程,持续治疗时间≥4个疗程(或6个月)。观察患者治疗前后及随访的肌萎缩侧索硬化症改良功能评分量表(ALSFRS-R)评分、疾病进展率及临床表现等变化情况以评估治疗效果。同时记录治疗过程中患者出现的不良反应,以评价新疗法的安全性。结果本组60例MND患者中死亡3例(5. 00%),均为疾病晚期呼吸衰竭。肌肉萎缩好转、肌力增加6例(10. 00%),舌肌萎缩、构音障碍好转1例(1. 67%),流涎好转2例(3. 33%),吞咽功能改善1例(1. 67%),四肢活动度增加4例(6. 67%),1例(1. 67%)不能独立行走的患者可辅助蹲起和独自缓慢行走。各阶段ALSFRS-R评分:首次门诊(n=60)的ALSFRS-R评分为15. 0～48. 0分,平均(32. 21±8. 70)分;治疗4个疗程(或6个月)时(n=60)的评分为3. 0～45. 0分,平均(28. 32±9. 56)分;末次治疗时(n=59)评分为3. 0～48. 0分,平均(28. 36±9. 50)分。治疗4个疗程(或6个月)时(n=60,t=-3. 950,P <0. 05)和末次治疗时(n=59,t=3. 845,P <0. 05)的ALSFRS-R评分均低于治疗前,差异均有统计学意义。但完成6个月治疗时有19例患者(31. 67%)的ALSFRS-R评分上升,2例(3. 33%)评分不变,且有61. 67%(37/60)的患者疾病进展率较前下降;延长治疗时间后,评分下降患者的占比降低至57. 63%(34/59)。对28例停药患者进行2～12月的随访发现:在完成一定疗程的规范化治疗后,即使患者停止用药,仍然可见到较为长时间的持续疗效:25. 93%(7/28)停药患者的ALSFRS-R评分较治疗前有所上升;末次随访疾病进展率仍然低于治疗前[0. 50(0. 42)分/月比0. 56(0. 60)分/月,Z=-2. 691,P <0. 05)],且74. 07%(20/27)停药患者的疾病进展率较治疗前减缓。但因为停止治疗后,疗效难以在长时间内持续维持在较好水平[74. 07%(20/27)患者的末次随访ALSFRS-R低于末次治疗],因此持续的巩固治疗是有必要的。结论该促进神经损伤修复的药物组合物能在整体上为MND患者提供机体新陈代谢的底物、辅酶与强劲的动能,从而延缓疾病发展,改善病情与临床症状。新疗法的确无毒无害无副作用,重复性好。     

葛根素对臂丛神经根性撕脱伤脊髓前角iNOS、CGRP蛋白表达及PI3K/Akt信号通路的影响

目的　探讨葛根素对臂丛神经根性撕脱伤（brachial plexus root avulsion injury,BPRAI）脊髓前角iNOS、CGRP蛋白表达及PI3K/Akt信号通路的影响。 方法　将50只雄性SD大鼠随机分为正常组、模型组、葛根素低、中、高剂量治疗组,每组10只。模型组,葛根素低、中、高剂量治疗组进行BPRAI造模,撕脱大鼠右侧C5~7脊神经前根,后根剪断,术后3个治疗组予腹腔注射葛根素,剂量分别为50、100、200 mg·kg-1·d-1,正常组、模型组腹腔注射等体积生理盐水,持续4周。采用尼氏染色、免疫荧光化学、Western blot方法,观察损伤侧脊髓前角α运动神经元（alpha motorneurons,α-MNs）的存活率,iNOS、CGRP、PI3K/Akt通路相关蛋白的表达。 结果　第4周时,低、中、高剂量的葛根素治疗可抑制α-MNs丢失（P<0.05或P<0.01）;中、高剂量的葛根素治疗可抑制iNOS表达（P<0.05）;高剂量的葛根素治疗可促进CGRP蛋白表达（P<0.05或P<0.01）;低、中、高剂量葛根素均可显著抑制p-Akt1/2/3表达（P<0.01）。 结论　葛根素可改善BPRAI造模引起的α-MNs死亡,其机制可能与葛根素能抑制iNOS蛋白的表达、促进CGRP蛋白的表达有关,并且PI3K/Akt信号通路参与其调控。     

神经生长因子及其受体与舌下神经损伤

20世纪50年代，美国生物学家Rita Levi-Montalcini与Hamburger发现：神经生长因子（NGF）是发现最早、最典型、研究最多的一种神经营养因子。NGF不仅可促进发育中的交感神经元及感觉神经元的分化、发育和成熟，维持成年交感神经的正常功能，而且对运动神经元有作用，成熟的躯体运动神经元具有NGF受体表达潜能”。     

连枷臂综合征临床与病理分析

目的研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点。方法回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及活检骨骼肌病理特点。结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征。连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高。活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、"靶纤维"。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断。     

Spinal root avulsion: an excellent model for studying motoneuron degeneration and regeneration after severe axonal injury简

<正>Spinal root avulsion is an excellent model for studying the response of motoneurons to severe injury to their axons(Koliatsos et al.,1994).In this model(‘Avulsion Model’),spinal roots are torn off from spinal cord without removing the vertebra at     

局部注射A型肉毒毒素后远隔部位F波的改变

目的探讨局部注射A型肉毒毒素(BTX-A)后其远隔部位F波的改变及其可能机制。方法对19例偏侧面肌痉挛(HFS)患者、5例Meige综合征患者及2例痉挛性斜颈(TS)患者行BTX-A注射，并在注射前、注射后1周及注射后12～24周时分别检测其尺神经及胫神经F波的各项参数变化。结果①注射后1周，有3例患者共5条尺神经未引出肯定波形。②与注射前比较，尺、胫神经F波平均潜伏期以及尺神经F波时限在注射1周后显著延长，且这种改变与注射剂量无明显相关性；注射12～24周时，上述两参数与注射前比较，差异均无显著性意义。结论F波平均潜伏期和时限是评价BTX-A远隔效应的敏感指标；BTX-A的远隔效应似与检查部位和注射部位间的距离有关，而与注射剂量无明显相关性。