“三明治”式唇病变切除成形术治疗动静脉畸形巨唇症疗效分析

总结"三明治"式唇病变切除成形术治疗动静脉畸形巨唇症的临床经验, 观察其临床疗效和并发症。回顾性分析2018年1月至2020年10月在临沂市肿瘤医院接受手术治疗的27例动静脉畸形巨唇症患者的临床资料, 其中男14例, 女13例;中位年龄4.5岁(2～57岁);上唇18例, 下唇9例。所有患者在手术前均接受过(外院或本院)5～10次的介入栓塞硬化治疗, 巨唇外形改善均不明显, 3例病变进展增大。本组病例均采用"三明治"式唇病变切除成形术治疗。共行"三明治"式唇病变切除成形术28例次(1例2次手术)。27例次患者一期切口愈合, 1例部分黏膜坏死, 后经换药后愈合。有2例分别于术后半年内局部复发。随访1～3年, 远期疗效评价Ⅲ级(好)24例, Ⅱ级(中)3例, Ⅰ级(差)0例。"三明治"式唇病变切除成形术切口隐蔽, 立体式切除病变彻底, 能最大限度保留三维结构, 术后外形和功能良好, 远期疗效好, 建议临床推广该手术方式。     

micro-CT对于诊断中耳结构畸形的应用

<正>目前，全世界听力损失患者已超过15亿人。遗传是引起耳聋的最主要因素，约占50%～70%。综合征性耳聋常伴肌肉骨骼异常、眼部及神经病变等。中耳及内耳发育畸形是导致听力损失的重要因素之一[1]。以往研究基因缺陷导致的听力损失动物模型时，普遍应用组织切片染色方法，如苏木素伊红(HE)染色来诊断小鼠的中耳及内耳的结构病变。除遗传因素外，中耳炎也是引起耳聋的主要因素，其发病因素多样。     

一站式复合手术对后循环参与供血的脑动静脉畸形手术风险和预后的影响

目的探索在一站式复合手术应用场景下, 栓塞后循环供血动脉辅助显微切除手术对后循环参与供血的脑动静脉畸形手术风险和预后的影响。方法从2016年1月至2019年12月前瞻性、多中心脑动静脉畸形的复合手术外科队列(NCT03209804)的患者中选择存在后循环供血的脑动静脉畸形患者为研究对象。根据是否栓塞后循环供血动脉将患者分为后循环栓塞组和后循环未栓塞组。根据两组患者的一般情况、脑动静脉畸形形态学、血管构筑学特征和病灶Spetzler-Martin分级进行1∶1倾向性评分匹配(PSM)。以神经功能障碍加重为主要终点事件, 围手术期相关指标为次要终点事件, 比较两组间手术风险和临床预后的差异。结果共计545例患者加入研究, 后循环动脉参与供血者占38.3%(n=209例), 后循环栓塞组42例, 后循环未栓塞组167例, 对两组行PSM, 栓塞组纳入39例、未栓塞组纳入39例, 其中男50例, 女28例;年龄5～58(30±13)岁。后循环栓塞组患者术后3个月神经功能障碍加重比例高于未栓塞组, 但两组间比较差异无统计学意义[15.4%(6/39)比2.6%(1/39), P=0.107]。组...     

HIV相关淋巴瘤诊治进展

[摘要]　HIV相关淋巴瘤是常见的HIV相关肿瘤之一，在联合抗反转录病毒治疗（combination antiretroviral therapy, cART）出现之前，其治疗效果极差。在cART时代，HIV相关淋巴瘤的基础及临床研究取得了重大进展，这些为挖掘治疗新靶点提供了依据，使优化HIV相关淋巴瘤的诊治成为可能。本文对近年来HIV相关淋巴瘤的诊断和治疗进展进行综述。     

二维超声联合四维超声对产前胎儿畸形的应用

目的分析二维超声联合四维超声诊断在产前胎儿畸形中的临床应用价值。方法在2020年1月至2021年2月选取自愿参与研究的疑似胎儿畸形孕妇入组,共计50例。所有孕妇在产前均分别接受二维超声与四维超声诊断,把二维超声诊断结果录入对照组,二维超声联合四维超声诊断结果录入观察组,比较两组诊断结果。结果本组患者经随访产后或引产结果,发现45例胎儿畸形;观察组检出胎儿畸形44例,对照组检出34例胎儿畸形;两组诊断准确性、灵敏度与特异性比较,提示观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论二维超声联合四维超声应用在产前胎儿畸形诊断过程中的效果显著,临床实用价值高。     

肋骨畸形对中度先天性脊柱侧凸患者肺功能的影响

目的:探讨不同程度肋骨畸形对中度先天性脊柱侧凸(CS)患者肺功能的影响。方法:回顾性分析我院2008年1月～2016年12月收治的108例中度CS(胸弯Cobb角40°～70°)患者的临床资料,其中男性49例,女性59例,年龄10～18岁,平均13.5±2.1岁。根据患者肋骨畸形的形态特征及范围将患者分为三组。无畸形组,无肋骨畸形;简单畸形组,有1～2根肋骨数目改变或2～3根肋骨局部融合或分叉;复杂畸形组,3根以上肋骨融合或分叉,或出现胸壁缺损。测量三组患者的影像学及肺功能参数。影像学参数包括:侧凸Cobb角、胸椎后凸角、胸弯累及椎体数、胸廓高度、胸廓横径;肺功能参数包括:肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、最大通气量(MVV)实测值以及实测值占预计值的百分比(实/预)和FEV1/FVC值。对各组影像学参数和肺功能参数的差异进行分析。同时采用卡方检验对各组患者肺功能损害程度和损害模式分布进行分析。结果:三组患者影像学参数(胸弯Cobb角、胸弯后凸角、胸弯累及椎体节段数、胸廓高度、胸廓横径等)均无统计学差异(P0.05)。三组患者中简单畸形组和无畸形组相比,肺功能无显著差异[VC:(81.88±11.11)%vs(78.22±8.49)%; FVC:(81.66±9.72)%vs (78.35±6.74)%; FEV1:(79.50±10.18)%vs (75.73±8.44)%; MVV:(79.10±12.48)%vs (75.04±7.21)%,P0.05]。而复杂畸形组患者肺功能明显比无畸形组较差[VC:(64.68±10.00)%vs (78.22±8.49)%,P=0.012; FVC:(64.61±10.57)%vs (78.35±6.74)%,P0.001; FEV1:(59.57±10.16)%vs (75.73±8.44)%,P0.001; MVV:(62.82±12.02)%vs (75.04±7.21)%,P=0.014]。无畸形组和简单畸形组患者肺功能损害程度无统计学差异,均以轻度及中度肺功能障碍患者为主(χ~2=1.314,P=0.532);而在复杂畸形组中,则以中度及重度肺功能障碍患者居多(χ~2=40.1,P0.001)。三组CS患者肺功能损害类型均以混合性通气功能障碍为主(χ~2=6.4,P=0.202)。结论:对于中度CS患者,简单肋骨畸形对肺功能的影响与无畸形组相比无显著差异,而复杂肋骨畸形与其他两组相比对于肺功能的影响较大,其肺功能损害程度以中重度肺功能障碍为主,肺功能损害类型方以混合性通气功能障碍为主。     

德朗热综合征1例

正德朗热综合征(Cornelia de Lange Syndrome,CdLS)又称阿姆斯特丹侏儒症,主要由参与姐妹染色单体内聚的基因突变引起的罕见常染色体显性遗传疾病,表现为特殊外貌及多器官畸形。现将吉林大学第一医院确诊的1例CdLS进行分析,探讨其临床特点,以提高儿科医师对本病的认识,做到及时诊断、及时治疗,以提高患儿预后。     

主动脉瓣二叶式畸形的临床进展

随着医疗技术的进步,主动脉瓣二叶式畸形(BAV)的检出率逐年增高,故需重视对BAV的诊断和治疗。本文综述了BAV的相关基因、形态、临床特征、诊断及治疗等方面的研究进展,以期指导未来BAV的诊断和治疗,对后续研究提供一定的方向。     

天麻的酚类成分及其中枢神经药理作用研究进展

天麻是我国传统名贵中药,具有防治老年痴呆症、焦虑症、抑郁症、中风和癫痫,改善记忆,延缓衰老等功效。天麻中天麻素等主要酚类活性成分表现出良好的中枢神经药理作用,可以用于防治中枢神经系统疾病。本文例举了天麻的主要酚类成分,阐明了天麻素、4-羟基苯甲醇和巴利森苷的药物代谢动力学特征,总结了天麻素、4-羟基苯甲醇、4-羟基苯甲醛、香草醇、香草醛和巴利森苷等对中枢神经系统疾病如阿尔兹海默病、帕金森病、焦虑症、抑郁症、脑缺血和癫痫的临床前药理作用及机制。