川崎病静脉注射丙种球蛋白无反应预测模型研究现状

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种急性自身免疫性系统性血管炎，是发达国家儿童获得性心脏病的主要病因。KD最严重的后果是冠状动脉病变(coronary artery lesions，CALs)，与KD的预后相关。临床研究证实静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐药是CALs的独立危险因素。近年来，一系列的预测模型已被开发来评估IVIG耐药的风险。然而，目前基于KD儿童人口学特征、临床表现、实验室检查及遗传特性的IVIG耐药性预测评分系统在不同民族和同一民族不同地区的人群中存在显著差异，尚未建立适用普遍人群的预测模型。     

原发性免疫缺陷病和脊髓性肌萎缩症临床特点及新生儿早期联合筛查实践

原发性免疫缺陷病(PID)及脊髓性肌萎缩症(SMA)均是由基因突变引起的能严重影响儿童健康甚至导致死亡的遗传性出生缺陷,早期发现和及时诊断治疗是影响预后的关键,新生儿筛查是目前实现早期诊断和干预的有效手段。近年来部分国家和地区已将SMA和PID中最为严重的重症联合免疫缺陷病(SCID)和最常见的B细胞缺乏症X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)纳入新生儿筛查范围。浙江省在国内首次开展对SCID、XLA和SMA三种遗传性疾病的新生儿早期联合筛查实践,极大地提高了筛查效率,使出生缺陷三级预防关口前移,有助于显著改善患者的预后、提高生活质量、降低死亡率。     

重症感染伴血小板减少症患者的临床特点与治疗方法研究

目的探讨重症感染合并血小板减少症患者的病因及治疗方案。方法收集2010年1月-2017年6月于医院住院的重症感染伴血小板减少症患者100例的临床资料。监测患者第1天、第3天、第5天血小板计数,100例患者分为未使用人免疫球蛋白组20例和使用人免疫球蛋白组80例,未使用人免疫球蛋白组除采取积极抗感染治疗措施外,不予以其他治疗,使用人免疫球蛋白组同时给予人免疫球蛋白10 g/天静脉滴注,5天为1疗程。每周复查血常规1次,连续观察4周。结果 100例重症感染伴血小板减少症患者,感染部位以消化系统和呼吸系统为主,其中多系统感染7例。100例重症感染伴血小板减少症患者发热27例,体温为37.7～40.0℃;出血11例,表现为各脏器、皮肤和穿刺部位出血;合并感染性休克5例。中性粒细胞增高24例,血培养阳性17例,痰培养阳性24例。病毒感染28例、细菌感染29例,真菌感染15例,未明确病原体28例,病毒感染、细菌感染、真菌感染和未明确感染来源患者血小板计数分别为(71.72±15.61)、(55.36±11.23)、(65.23±12.75)和(61.47±13.94)×10~9/L,差异有统计学意义(P=0.018),进一步两两比较,病毒感染组血小板计数最高,细菌感染造成的血小板减少最低(P<0.05)。观察4周后,使用人免疫球蛋白组血小板计数基本恢复正常58例,未使用人免疫球蛋白组仅有8例血小板计数基本恢复正常,差异有统计学意义(P<0.001)。结论重症感染相关性血小板减少症中以病毒、细菌感染最常见,其次为真菌感染;与病毒感染相比,细菌感染引起血小板降低更明显。中小剂量丙种球蛋白静脉输注对感染相关性血小板减少症安全有效,具有一定的临床价值。     

泼尼松联合丙种球蛋白对重症肌无力患者外周血 乙酰胆碱受体抗体水平及转化生长因子 -β1 的影响

目的：观察泼尼松联合丙种球蛋白对重症肌无力（MG）患者外周血乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）水平及转 化生长因子 -β1（TGF-β1）的影响。方法：选择 94 例 MG 患者为观察对象，按随机数表法分为观察组和对照组各 47 例。 对照组给予泼尼松口服，观察组采用泼尼松联合丙种球蛋白治疗，比较治疗前及治疗 1 个月后两组患者外周血 AChRAb、TGF-β1 水平变化，并分析两组患者治疗 1 个月后的疗效及治疗 1 个月内的不良反应情况差异。结果：治疗 1 个月后， 观察组疗效明显高于对照组（P＜0.05）；两组外周血 AChR-Ab 水平均较治疗前明显降低，且观察组明显较同期对照组 低（P＜0.05），两组 TGF-β1 水平均较治疗前明显升高，且观察组明显较对照组高（P＜0.05）。治疗 1 个月内，两组 药物不良反应率比较无明显差异（P＞0.05）。结论：丙种球蛋白联合泼尼松治疗 MG 有效，可显著提高 TGF-β1 水平 并降低外周血 AChR-Ab 水平，且安全性良好，不易发生不良反应。     

丙种球蛋白联合抗感染佐治小儿重症腺病毒肺炎的临床疗效

目的:分析丙种球蛋白联合抗感染药物佐治小儿重症腺病毒肺炎的临床疗效。方法:选取2018年2月～2019年6月收治的60例重症腺病毒肺炎患儿为研究对象,按照住院顺序分为对比组和研究组,各30例。对比组采用常规治疗的方法,研究组在常规治疗的基础上联合丙种球蛋白治疗,比较两组临床指标、并发症发生情况及临床疗效。结果:研究组呼吸机使用时间、持续发热时间、住院时间均短于对比组,P0.05;研究组并发症总发生率低于对比组,P0.05;研究组的治疗总有效率高于对比组,P0.05。结论:重症腺病毒肺炎患儿使用丙种球蛋白联合抗感染药物治疗,有助于提高治疗效果,减少并发症发生情况,缩短呼吸机使用时间、持续发热时间及住院时间,缓解疾病痛苦,尽早恢复健康。     

氨溴索雾化吸入联合丙种球蛋白静滴治疗新生儿肺炎的临床效果

目的研究氨溴索雾化吸入联合丙种球蛋白静滴治疗新生儿肺炎(NP)的临床效果。方法选取2015年8月至2018年1月南阳市中心医院收治的84例NP患儿,采用随机数表法分成两组,各42例。对照组接受氨溴索雾化吸入治疗,观察组在对照组基础上接受丙种球蛋白静滴治疗。比较两组治疗效果、症状改善情况及免疫功能[免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、CD3~+、CD4~+]水平。结果观察组治疗总有效率[97.62%(41/42)]高于对照组[80.95%(34/42)],差异有统计学意义(P<0.05)。观察组咳嗽消失时间、体温稳定时间、口周发绀时间短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组IgG、IgM、CD3~+、CD4~+水平高于治疗前,观察组IgG、IgM、CD3~+、CD4~+水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论氨溴索雾化吸入联合丙种球蛋白静滴治疗NP,可提高治疗效果,改善患儿临床症状,增强免疫功能。