家族性额颞叶痴呆家系的一家系

目的额颞叶痴呆(FTD)是一种异质性很强的神经系统变性疾病。本文报道1个已有5代患病FTD家系,并分析先证者及目前仍存活3例患者的临床和头颅结构磁共振(MRI)表现。方法收集FTD家系1个,对其先证者及目前仍存活3例患者进行病史询问、体格检查、神经心理评估、结构MRI检查。结果该家系5代成员每代均有发病,目前共有26例患者,其中男性11例、女性15例,现存活男性患者1例,女性患者3例。患者发病年龄50～65岁,平均年龄(58.11±3.90)岁,病程1～8年,平均(4.86±2.01)年。多以精神行为异常为首发症状,疾病初期伴或不伴记忆力减退,随病程延长,行为异常、记忆力减退进行性加重。神经心理量表检测示简易精神状态评估量表(MMSE)16～28分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)11～25分,画钟试验1～3分,神经精神量表(NPI)11～17分,额叶行为评定量表(FBI)10～33分。先证者及其他3例患者头颅MRI出现(由基本正常到中度额颞叶皮质萎缩的),不同程度双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩。结论家族性FTD为早发性痴呆,以精神行为异常为临床最常见表现,头颅MRI出现双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩有助于FTD的早期诊断。     

术中MR液体反转恢复序列在低级别神经胶质瘤切除术中的应用价值

目的探讨术中磁共振成像(intraoperative MRI,iMRI)中的液体反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)在低级别神经胶质瘤(WHOⅠ~Ⅱ级)切除术中的应用价值,从而对是否存在残留肿瘤的诊断提供帮助。方法选取18例低级别神经胶质瘤(low-grade gliomas,LGGs)患者的术中MRI,查看FLAIR图像中手术腔周围是否存在高信号,并对术前或术后复查过MRI患者的图像进行分析,比较术区周边FLAIR信号的变化情况。结果低级别神经胶质瘤切除术中手术区域边缘iMRI的FLAIR表现:1)没有FLAIR异常信号7例;2)线状FLAIR高信号(linear FLAIR hyperintensity,LFH)7例;3)结节或片状FLAIR高信号(nodular or patchy FLAIR hyperintensity,NPFH)4例。接受iMRI分析的患者的手术切缘上无FLARI异常信号中的4例术后3个月复查MRI术区周围未见异常改变;出现LFH中有4例患者在术后3个月后复查MRI,异常信号强度减低或消失。而2例NPFH随即进行了第二次手术切除,并再次行术中MRI扫描,最终组织病理学为肿瘤残留,1例NPFH未进行二次手术,半年后复查,异常信号范围增大。结论经iMRI分析的手术区域切缘可能出现FLAIR高信号,出现线状FLAIR高信号时不应误认为是残余肿瘤,而出现结节或片状FLAIR高信号时可能是残余肿瘤。iMRI FLAIR在初步判断低级别神经胶质瘤切除术术区边缘是否存在残留肿瘤方面有一定的应用价值。     

单光子发射计算机断层扫描符合线路显像观察短暂性脑缺血发作间期患者脑血流灌注及脑细胞代谢状态

目的：应用单光子发射计算机断层扫描符合线路显像（包括脑血流灌注显像和脑葡萄糖代谢显像）观察短暂性脑缺血发作间期局部脑血流灌注和脑细胞功能代谢，并与CT、数字减影检查进行比较。 方法：选择首都医科大学宣武医院神经内科2002-06／2005-05短暂性脑缺血发作住院患者52例（发作次数1～5次）．所有患者检查CT，MRI，数字减影检查、单光子发射计算机断层扫描脑血流灌注显像和脑葡萄糖代谢显像，距末次发作后1～7d内完成。选择与其年龄相匹配的16名健康人为对照组，以对照组脑血流灌注显像与脑葡萄糖代谢显像大脑各部位放射性右／左比值&;#177;2s为正常值范围（O．8～1．1），高于或低于此值均为异常。 结果：68名受试者全部进入结果分析。①52例短暂性脑缺血发作患者脑血流灌注显像中有44例可见脑内有不同程度的放射性分布异常，占85％（44／52）；脑葡萄糖代谢显像有46例可见脑内有不同程度的放射性分布异常，占89％（46／52），与CT检出阳性率比较差异显著（71％，P〈0．05），与对照组比较差异也有显著性（P〈0．05）。②经数字减影检查证实52例患者中有49例呈不同程度的大脑中动脉轻，中重度的狭窄94％（49／52），与单光子发射计算机断层扫描符合线路显像检查相比无显著性差异。 结论：单光子发射计算机断层扫描符合线路显像脑血流灌注、脑细胞代谢检查可发现短暂性脑缺血发作发作间期患者脑血流灌注和脑细胞代谢异常，为短暂性脑缺血发作患者的诊断提供了影像学依据。     

肢带型肌营养不良的MRI表现

目的 观察肢带型肌营养不良的MRI表现。方法 回顾性分析7例经临床及病理检查确诊为肢带型肌营养不良患者的MRI资料,观察双侧大腿肌群脂肪沉积与炎性水肿情况,采用4分法进行评价。并进行统计学分析。结果 肢带型肌营养不良患者大腿肌群MRI均可见脂质沉积和炎性水肿性改变。不同肌肉间脂肪沉积(χ²=75.596,P<0.01)与炎性水肿差异均有统计学意义(χ²=41.368,P<0.01),双侧大腿肌群间脂肪沉积与炎性水肿差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 肢带型肌营养不良患者大腿肌群MRI信号特点及分布具有一定特征,MR检查有助于疾病的诊断。     

癫痫发作间期SPECT、VEEG、MRI定位与病理一致性的分析

目的:探讨发作间期99mTc-ECD单光子发射计算机体层摄影(SPECT)显像、视频脑电图(VEEG)、核磁共振成像(MRI)对癫痫灶定位的价值.方法:对37例癫痫病人进行发作间期SPECT、VEEG和MRI检查,并将检查结果与手术结果进行对比分析.结果:SPECT定位的阳性率为81.08%,VEEG定位的阳性率为75.67%,MRI定位的阳性率为56.76%.结论:SPECT脑血流灌注显像是寻找癫痫病灶灵敏而有效的方法,是提高癫痫病灶定位诊断准确性的有效检查手段之一.     

一体化PET/MR检查临床护理操作规范(2017版)

一体化PET/MR检查护理规范是关于PET/MR检查过程中对于护理人员的工作要求，包括检查前准备、注射药物护理、检查时护理、检查后护理、对比剂不良反应处理和个人辐射防护。旨在为核医学科护士在临床PET/MR检查中提供实用且行之有效的处理操作规范。     

早期帕金森病患者的影像学特征18F-脱氧葡萄糖符合线路正电子发射计算机断层显像评估

目的探讨早期帕金森病患者18F-脱氧葡萄糖符合线路正电子发射计算机断层显像的影像学特征.方法选择2003-12/2004-12首都医科大学宣武医院神经内科帕金森门诊诊治的Hoehn-Yahr分级Ⅰ～Ⅱ级的早期帕金森病患者53例,纳入标准①性别、年龄不限.②患者均知情同意.③诊断标准按1984年全国椎体外系疾病讨论会制定的帕金森病诊断标准做出诊断.排除标准化学药物、创伤、脑血管病及其他病因所致的帕金森综合征.符合上述条件的患者31例,男18例,女13例;年龄43～78(62±11)岁;病程0.5～4.0(2.4±1.2)年.静脉注射18F-脱氧葡萄糖后进行符合线路正电子发射计算机脑断层显像,获得双侧纹状体、丘脑葡萄糖代谢图像,由3名核医学科医师共同阅片,以横断面为基础,参照冠状及矢状断面,以两个以上的断面出现肉眼可辨的放射性减低为异常,作为定性指标.勾画双侧纹状体、丘脑、顶叶、颞叶、额叶、枕叶及小脑感兴趣区,获单位面积放射性计数.将各脑叶分别与小脑放射性计数相比较,其比值作为半定量指标.采用目测法对脑各部位的葡萄糖代谢进行判断,并用半定量指标评价脑代谢损伤程度.结果按意向处理分析,31例患者均进入结果分析.①影像学表现结果31例早期原发偏侧帕金森病患者1sF-脱氧葡萄糖符合线路正电子计算机断层显像脑内有不同程度的放射性分布异常占93.55%(29/31),非对称性纹状体放射性减低26例(83.87%),其中18例为双侧减低;非对称性纹状体放射性增高1例(3.22%);非对称性丘脑放射性减低12例(38.71%),其中3例为双侧减低;大脑各叶放射性摄取及代谢出现不同程度下降,颞叶放射性明显减低7例(22.58%),其同侧纹状体放射性也减低;额叶放射性明显减低2例(6.45%),均为双侧减低,顶叶放射性明显减低12例(38.71%),其中5例为双侧减低,枕叶放射性分布未见明显异常;脑内示踪剂放射性分布正常2例.②帕金森病患者临床表现与18F-脱氧葡萄糖符合线路正电子计算机断层显像的关系对26例非对称性纹状体放射性减低的患者的双侧纹状体放射性计数进行半定量比较,发现运动障碍肢体对侧(病侧)纹状体的脑代谢为80.09±22.35,另侧(脑健侧)为108.37±33.41,病侧与健侧脑相应区域相比下降,差异显著(t=8.242,P＜0.001).结论93.55%(29/31)的帕金森病患者18F-脱氧葡萄糖符合线路正电子计算机断层显像示纹状体、丘脑或脑叶的不对称性代谢改变,其中83.87%(26/31)为非对称性纹状体放射性减低,表明此项技术对帕金森病的早期诊断有较重要价值.     

静息态功能MRI全脑信号对左侧基底节区脑梗死患者低频振幅的影响

目的 评价静息态功能MRI（rs-fMRI）全脑信号对左侧基底节区脑梗死患者低频振幅（ALFF）及分数ALFF（fALFF）的影响。方法 纳入21例左侧基底节区脑梗死患者（梗死组）及26名健康志愿者（对照组），于去除和未去除全脑信号2种预处理条件下，根据rs-fMRI数据计算ALFF及fALFF，分析梗死组发病7天内（急性期）与3个月（恢复期）之间、后者与对照组之间ALFF及fALFF存在差异的脑区。结果 未去除全脑信号条件下，梗死组恢复期大脑双侧额上回、后扣带回（PCC）和健侧壳核ALFF均明显低于对照组（P均<0.05），健侧额下回眶部及颞上回颞极ALFF均明显高于对照组（P均<0.05）；梗死组患者恢复期健侧楔叶、颞下回、枕中回ALFF明显高于急性期（P均<0.05）。去除全脑信号条件下，梗死组恢复期健侧额上回、PCC及壳核ALFF均明显低于对照组（P均<0.05），健侧额下回眶部及颞上回ALFF均明显高于对照组（P均<0.05）；梗死组恢复期健侧颞下回ALFF明显高于急性期（P<0.05）。梗死组恢复期与对照组、梗死组内不同时期之间各脑区fALFF未见显著差异（P均>0.05）。结论 左侧基底节区脑梗死患者随运动恢复而发生脑皮质功能代偿；未去除全脑信号条件下可显示更多ALFF存在差异的脑区。