回顾性分析207例新生儿低血糖临床特点

目的分析新生儿低血糖的临床特点,提高临床医生对新生儿低血糖认识。方法收集2015年12月-2017年3月在郑州大学第三附属医院新生儿科住院确诊早期新生儿低血糖的207例患儿临床资料,并对其临床特点进行分析总结。按1∶1的比例随机选取同期在新生儿科住院的血糖正常的早期新生儿207例为对照组。结果早产、剖宫产、新生儿窒息、新生儿感染、低出生体重、小于胎龄儿、妊娠期糖尿病为新生儿低血糖高危因素。207例病例中,合并单一危险因素的有29例(14.01%),2种危险因素45例(21.74%),3种61例(29.47%),4种37例(17.87%),5种17例(8.21%),6种6例(2.90%),7种5例(2.42%);中、重度低血糖患儿(分别为142例、27例)中正常体重新生儿所占比例分别为50.70%、44.44%,低出生体重的患儿所占比例分别为39.44%(56例)、48.15%(13例)。结论 (1)高危因素数量与低血糖发生率呈非正相关;(2)出生体重可能与低血糖严重程度有关;(3)加强有高危因素患儿的血糖监测,及时采取预防措施纠正低血糖。     

小儿病毒性脑炎继发癫痫的EEG影像学及临床分析

目的探讨儿童病毒性脑炎继发癫痫(PEE)的脑电图(EEG)及影像学特点,进一步探讨其临床高危因素。方法以明确诊断的34例PEE患儿为观察组,选取同时期就诊的同年龄段病毒性脑炎未继发癫痫(no-PEE)患儿102例为对照组。收集患儿病毒性脑炎(VE)急性期临床资料,并进行随访。结果单因素分析得出2组病脑急性期痫性发作≥2次、癫痫持续状态(SE)、昏迷,EEG癫痫样放电、广泛或弥漫性慢波,影像学单纯皮层受损、皮层及皮层下受损、丘脑基底节受损差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,病毒性脑炎急性期痫性发作≥2次、SE、昏迷、EEG癫痫样放电、影像学皮层及皮层下同时受损差异有统计学意义(P<0.05),为PEE危险因素。2组患儿随访期间智力发育落后差异有统计学意义(P<0.001)。结论病毒性脑炎急性期EEG癫痫样放电、影像学皮层及皮层下同时受损、痫性发作≥2次、SE、昏迷为PEE危险因素。PEE患儿远期多有智力发育落后,应密切随访,及时干预治疗。     

一家系两兄弟共患先天性肌营养不良1A型临床表型和基因突变分析

目的　回顾性分析1例先天性肌营养不良1A型（MDC1A）及其家系的临床资料特点,并探讨其基因突变类型。方法　收集2015年7月郑州大学第三附属医院小儿神经内科收治的MDC1A型患儿及其家系2代共4名成员临床资料,包括病史、体格检查、生化检查、肌电图及头颅MRI,抽取先证者及其家系成员外周血,通过二代测序法进行基因检测,并通过一代测序法进行位点验证及家系验证。结果　两兄弟均于出生后6个月内起病,因运动发育落后就诊,查体：肌无力,肌张力低下,膝腱反射消失,肌酸激酶升高,肌电图为肌源性损害,头颅MRI提示脑白质异常信号,LAMA2基因检测发现先证者及其哥哥均为c.909+7A＞G和c.2413C＞T的复合杂合突变,c.909+7A＞G为剪切变异,来源于父亲;c.2413C＞T为无义变异,来源于母亲,两者均为未报道的新变异。结论　基因检测有助于早期明确诊断。具有相同遗传背景的MDC1A患儿,其临床表型与疾病的严重程度相近。     

小儿病毒性脑炎的综合护理应用

目的探讨综合护理在小儿病毒性脑炎中的应用效果。方法选取2014-01—2016-05郑州大学第三附属医院接诊的93例病毒性脑炎患儿,按照随机数字表法分为观察组47例和对照组46例,对照组采取常规护理,观察组采取综合护理,比较2组护理效果。结果观察组头痛头晕、恶心/呕吐、发热、意识障碍缓解时间均低于对照组,运动功能康复总有效率高于对照组,干预后CD3~+、CD4~+、CD8~+水平高于对照组和干预前,差异均有统计学意义(P0.05);对照组干预后CD3~+、CD4~+、CD8~+水平高于干预前,差异有统计学意义(P0.05);观察组家属满意度高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论综合护理可显著提高小儿病毒性脑炎的疗效,缓解时间患儿头痛头晕、恶心/呕吐、发热、意识障碍,家属满意度较高,值得临床推广。     

儿童难治性化脓性脑膜炎的影响因素研究

目的　探讨儿童难治性化脓性脑膜炎的影响因素。方法　选取2014年1月—2017年6月郑州大学第三附属医院住院部收治的化脓性脑膜炎患儿80例,按照疾病类型分为难治性化脓性脑膜炎组30例和普通性化脓性脑膜炎组50例。比较两组患者性别,年龄,体质量,民族,发病季节,有无前驱感染,起病初临床表现,发病至确诊的时间,发病至体温恢复的时间,体温是否反复,是否有颅脑影像学改变,血培养,血常规〔白细胞计数（WBC）、中性粒细胞分数（N）、淋巴细胞分数（L）〕,C反应蛋白（CRP）,脑脊液常规（蛋白定性、细胞数、单核细胞比例、双核细胞比例）,脑脊液生化〔腺苷脱氨酶（ADA）、葡萄糖（GLU）、乳酸脱氢酶（LDH）、氯化物（CL）、蛋白定量〕,脑脊液培养水平。并采用多因素逐步Logistics回归分析难治性化脓性脑膜炎的影响因素。结果　两组患者性别,年龄,体质量,民族,前驱感染,起病初临床表现为发热、精神差／嗜睡、头痛/呕吐、抽搐,发病至确诊的时间,血培养阳性率,血常规N、L,脑脊液常规单核细胞比例、多核细胞比例比较,差异无统计学意义（P>0.05）。两组患者发病季节、脑脊液常规蛋白定性比较,差异有统计学意义（P<0.05）;难治性化脓性脑膜炎组起病初临床表现为烦躁/拒乳、前囟隆起,发病至体温恢复的时间,体温反复,颅脑影像学改变,血常规WBC,CRP,脑脊液生化GLU、CL高于普通性化脓性脑膜炎组;脑脊液常规细胞总数,脑脊液生化ADA、LDH、蛋白定量,脑脊液培养阳性率低于普通性化脓性脑膜炎组,差异有统计学意义（P<0.05）。多因素逐步Logistic回归分析结果显示,起病初临床表现为前囟隆起、发病至体温恢复的时间、CRP、脑脊液生化ADA是患难治性化脓性脑膜炎的影响因素（P<0.05）。结论　起病初临床表现为前囟隆起、发病至体温恢复的时间长,高CRP、高脑脊液生化ADA水平是患难治性脑膜炎的危险因素。     

P物质IL-17与IL-6在颅内感染中的表达

目的 探讨P物质、IL-17与IL-6在颅内感染中的表达变化及其相关性.方法 采用酶联免疫吸附试验双抗体夹心法测定23例明确诊断为化脓性脑膜炎与25例明确诊断为病毒性脑炎的患儿入院后24 h内脑脊液中SP、IL-17、IL-6的含量,并与同期入院的非神经系统疾病患儿30例作对照,比较3组SP、IL-17、IL-6水平.结果 脑脊液中SP、IL-17、IL-6变化各组间差异有统计学意义(P<0.05);化脑组升高更显著,与病脑组相比差异有统计学意义(P<0.05).结论 SP、IL-17与IL-6在颅内感染早期表达明显增高,且以细菌感染时升高明显.     

SLC35A2基因新生变异致先天性糖基化障碍1例

先天性糖基化障碍(CDG)是一组累及多器官系统的遗传代谢性疾病,相对罕见。我院收治1例SLC35A2基因相关CDG患者,临床表现为成串痉挛发作、发育迟缓、多发畸形等。家系3人全外显子基因组测序发现SLC35A2基因新生杂合错义变异:c.844G>A(p.Gly282Arg),根据美国医学遗传学与基因组学学会指南预测为可能致病性突变。此位点国内尚未见报道。     

婴儿痉挛症应用大剂量甲泼尼龙治疗后复发的危险因素分析

目的探讨婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)经大剂量甲泼尼龙治疗后复发的危险因素。方法应用大剂量甲泼尼龙治疗、且14d内中止痉挛发作并持续缓解时间≥28d的IS患儿78例,根据随访中(12～42个月)是否复发分为复发组30例和未复发组48例,记录患儿性别、发病年龄、头颅MRI、缺氧史、低血糖史、发病前精神、运动发育史、应用甲泼尼龙治疗时的病程、起效时间、泼尼松口服疗程等资料,采用多因素logistic回归分析IS经大剂量甲泼尼龙治疗缓解后复发的危险因素。结果 2组发病年龄、应用甲泼尼龙治疗时病程、起效时间、发病前精神/运动发育史比较差异有统计学意义(P0.05);IS非高峰年龄发病(OR=3.224,95%CI:1.148～9.049,P=0.026)、甲泼尼龙起效时间7d(OR=3.637,95%CI:1.058～12.506,P=0.040)、发病前精神/运动发育落后(OR=6.109,95%CI:1.063～35.090,P=0.042)是IS经大剂量甲泼尼龙治疗缓解后复发的危险因素。结论 IS非高峰年龄发病、药物起效时间晚、发病前精神/运动发育落后是经大剂量甲泼尼龙治疗缓解后复发的危险因素。     

林可霉素对小鼠肠道屏障作用的影响

目的：观察盐酸林可霉素对小鼠肠黏膜屏障的损伤作用。方法将24只小鼠均分为正常对照组和造模组。造模组给予盐酸林可霉素灌胃,建立小鼠肠黏膜破损及肠道菌群失调模型。检测两组小鼠肠道菌群,分析细菌易位及通透性情况[检测血浆二胺氧化酶（ DAO）]。结果小鼠灌服盐酸林可霉素3 d,肠道菌群失调。正常对照组需氧菌易位率16.7%,造模组52.3%;正常对照组厌氧菌易位率8.3%,造模组68.2%。上述指标比较,造模组均显著高于正常对照组,且差异有统计学意义（ P〈0.01）。正常对照组血浆 DAO（2.08±0.05） mg · mL-1,造模组（7.18±0.10）mg·mL-1,造模组高于正常对照组,差异有统计学意义（ P〈0.01）。结论盐酸林可霉素对小鼠肠黏膜屏障有损伤作用。