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1.
摘要:目的 探讨磷脂酰肌醇蛋白多糖3(GPC3)在胆道闭锁(BA)患儿中表达水平及其与肝纤维化的关系。方法 收集BA患儿41例(BA组)、胆总管囊肿(CC)患儿9例(CC组)、肝功能正常无其他肝胆疾病的体检健康婴儿12例(NC组)。用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测3组血清GPC3水平,使用受试者工作特征(ROC)曲线评估GPC3对BA的辅助诊断价值。留取BA组和CC组肝组织样本,通过免疫组织化学染色和实时荧光定量PCR检测GPC3在患儿肝组织中表达水平,分析BA患儿GPC3与肝纤维化分级的关系。结果 (1)BA组GPC3水平高于CC组和NC组(χ2=24.170,P<0.01)。BA组内日龄≤30 d(21例)及>30 d的患儿(20例)血清GPC3水平差异无统计学意义,但均高于CC组和NC组(χ2=24.210,P<0.01)。BA组内Ⅰ~Ⅱ级与Ⅲ~Ⅳ级患儿GPC3水平差异无统计学意义,但均高于CC组和NC组(χ2=24.390,P<0.01)。GPC3诊断BA的ROC曲线下面积为0.878(95%CI:0.792~0.965,P<0.01),敏感度为82.93%,特异度为80.95%,最佳临界值为0.639 μg/L。(2)肝组织免疫组织化学检测结果显示,BA组肝组织中GPC3表达较CC组明显升高(Z=3.565,P<0.01);肝组织中GPC3的含量与肝纤维化分级呈正相关(rs=0.619,P<0.01)。BA组GPC3 mRNA表达较CC组上调(Z=7.361,P<0.05)。结论 血清GPC3对BA的诊断及鉴别诊断有一定临床价值;BA肝组织中GPC3表达上调,其表达量与胆道闭锁的肝纤维化分级呈正相关。  相似文献   
2.
目的探讨甚高频B型超声仪下毛母质瘤的声像图模式。方法回顾性分析34例经手术及病理证实为毛母质瘤患者的甚高频超声声像图资料,总结该病的甚高频超声仪检测下毛母质瘤的声像图模式,并用152例新患者154处皮损来验证该声像图模式对于检测毛母质瘤的敏感性和特异性。结果甚高频超声仪检测下毛母质瘤声像图表现为分布于头面部或颈部的真皮深层及皮下低回声病灶,其长轴与身体长轴一致,且内部伴有钙化、周边低回声晕及后方声影,且该钙化灶多在0. 08~0. 29mm之间,瘤体距离表皮大致为0. 45~5mm,瘤体测量(长×宽)大致为8~12mm×3~8mm。其对于检测毛母质瘤的敏感性和特异性分别为85. 71%(42/49)和88. 35%(91/103)。结论甚高频超声仪检测毛母质瘤具有较高的临床应用价值。  相似文献   
3.
目的 探讨骨形态发生蛋白9(BMP-9)在胆道闭锁(BA)肝纤维化中的作用机制。方法 选取14例BA患 儿肝组织标本为BA组,5例胆总管囊肿(CBD)患儿肝组织标本为CBD组,HE染色对肝组织进行肝纤维化评估,免疫 组化染色检测BMP-9、p-SMAD1/5表达情况,实时荧光定量逆转录聚合酶链反应(qPCR)检测肝组织BMP-9及DNA 结合抑制因子 1(ID1)mRNA 表达水平。培养人肝星状细胞 LX-2,用重组转化生长因子(rTGF)-β1 与重组 BMP (rBMP)-9处理,蛋白质印迹法检测细胞中SMAD1/5、p-SMAD1/5、ID1蛋白及α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况, qPCR检测细胞中α-SMA及ID1 mRNA表达情况。结果 BA组肝组织中BMP-9及p-SMAD1/5蛋白、BMP-9及ID1 mRNA表达水平均高于CBD组;在BA组中重度肝纤维化患儿BMP-9蛋白、BMP-9及ID1 mRNA的表达高于轻度肝 纤维化患儿(P<0.05)。LX-2细胞经rTGF-β1、rBMP-9处理后,α-SMA蛋白及α-SMA mRNA表达水平均升高(P< 0.05)。LX-2细胞加入不同剂量rBMP-9之后,其下游通路中p-SMAD1/5、SMAD1/5、ID1、α-SMA蛋白,及ID1、α-SMA mRNA表达均较0 μg/L组升高(P<0.05)。结论 在BA患儿肝组织中BMP-9、p-SMAD1/5、ID1表达水平较CBD患 儿增高,与肝纤维化严重程度有关。BMP-9可通过SMAD/ID1信号通路激活人肝星状细胞LX-2,促进纤维化进程。  相似文献   
4.
目的 探讨胆道发育不良患儿的临床表现、病理特点、诊断、治疗及预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析天津市儿童医院外科2010年6月至2016年11月收治的5例胆道发育不良患儿的发病情况、治疗过程,并通过复习国内外文献对胆道发育不良的疾病特点进行总结.结果 5例胆道发育不良患儿均因生后不久出现皮肤、巩膜黄染,内科治疗病情无改善入外科治疗;肝功能检查见胆红素水平升高,以直接胆红素升高为主,伴肝酶不同程度增高;超声检查示胆囊干瘪未充盈或胆囊腔狭小,胆总管显示不清.5例患儿行手术探查,术中造影显示肝内、外胆道通畅,管腔纤细;病理检查见部分汇管区中小叶间胆管缺失,小叶间胆管/汇管区<0.5,诊断为胆道发育不良,予留置胆囊引流管,术后抗炎、补液、保肝及对症治疗.经2个月~6年门诊随访,5例患儿均存活至今,其中3例黄疸清除,1例皮肤仍黄染并伴有瘙痒,1例未退黄.结论 术前检查提示梗阻性黄疸患儿,术中造影提示胆道纤细,结合病理检查证实小叶间胆管/汇管区比例<0.5,可以明确胆道发育不良的诊断.  相似文献   
5.
目的 通过观察阿奇霉素对阿霉素肾病大鼠血、尿生化指标、肾脏组织病理以及细胞间黏附因子1(ICAM-1)、nephrin与podocalyxin在肾组织表达的影响,探讨其在大鼠阿霉素肾病中的干预作用。 方法 建立大鼠阿霉素肾病模型,分为阿奇霉素治疗组、泼尼松治疗组、联合治疗组、模型组及正常对照组。监测实验0、4、8周24 h尿蛋白量(24 h-up)及血生化指标动态变化,计算内生肌酐清除率(Ccr)。观察肾组织病理形态学改变。免疫组化SP法观察肾组织中ICAM-1、nephrin、podocalyxin的表达。 结果 实验4周时尿蛋白及白蛋白指标均达到肾病模型要求,提示模型制作成功。实验8周,与模型组相比,各治疗组大鼠的各项观察指标均有不同程度改善,24 h-up、胆固醇、Scr显著降低(P < 0.05),总蛋白、Alb及Ccr(除外C组)有所增加(P < 0.05),肾组织病理改变减轻,肾脏病理积分及细胞外基质/肾小球面积比值降低(P < 0.01),肾小球及肾小管ICAM-1表达减少(P < 0.01),nephrin、podocalyxin表达增高。综合比较,其中联合治疗组疗效最好。 结论 阿奇霉素对阿霉素肾病大鼠的干预有类似于泼尼松样的治疗作用,但其对早期肾功能的保护作用逊于泼尼松,而二者联合应用可起到协同治疗的作用,其药效明显优于两药的单独应用。  相似文献   
6.
患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.  相似文献   
7.
外科     
  相似文献   
8.
患儿男,6岁.因右肾上腺区肿物1年于2007年12月入院.既往有遗传性球形红细胞增多症病史,脾功能亢进,曾多次输血治疗.体检:体温36.3℃,呼吸16次/min,脉搏88次/min,血压13/7 kPa(1 KPa=7.5 mm Hg).神志清,反应可,皮肤苍黄,浅表淋巴结未及肿大,心肺(-),肝右肋下6 cm,脾左肋下16 cm.  相似文献   
9.
患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.  相似文献   
10.
新生儿肠闭锁NT-3与Trk-C表达研究   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的了解神经节细胞NT-3、Trk-C、Nf蛋白和神经胶质细胞GFAP蛋白在肠闭锁中的分布情况,并探讨其临床意义.方法应用免疫组化技术检测15例先天性小肠闭锁患儿肠壁内NT-3、Trk-C、GFAP和Nf的表达情况,并以死于与肠道发育异常无关的尸检新生儿小肠标本6例作为正常对照.结果肠闭锁组肌间神经丛NT-3阳性细胞数明显低于对照组的阳性细胞数(t'=9.9000,P<0.05).Trk-C在对照组肠壁肌间神经丛中存在高表达,而在肠闭锁组存在低表达(t=22.2991,P<0.05).对照组肠壁肌间神经丛胶质细胞GFAP呈阳性表达,而肠闭锁组GFAP呈强阳性表达.Nf在对照组中的表达明显高于闭锁组.结论先天性小肠闭锁的近端肠壁内存在有神经节细胞的减少和神经干的变细,支持细胞在闭锁近端肠壁中呈增生表现.这种肠壁肌层神经丛的改变,可能会引起肠腔内压力减低,从而影响闭锁区域肠道的功能.  相似文献   
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