1H-MR波谱分析急性期抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎额叶代谢物变化

目的 采用¹H-MR波谱（¹H-MRS）观察急性期抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎双侧额叶代谢物变化及其与认知障碍的关系,评估其应用价值。方法 采集20例急性期抗NMDAR脑炎患者（脑炎组）和20名健康成年人（对照组）双侧额叶¹H-MRS,获得相应MRS及各代谢物N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（Cho）、肌醇（mI）、谷氨酸盐复合物（Glx）和肌酸（Cr）的峰下面积,计算NAA/Cr、Cho/Cr、mI/Cr及Glx/Cr比值。记录脑炎组脑脊液抗NMDAR抗体滴度检测结果,以简易精神状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估（MoCA）量表评估2组认知功能,比较组间¹H-MRS参数差异,并分析其与抗NMDAR脑炎患者MMSE评分、MoCA评分及与脑脊液抗NMDAR抗体的相关性。结果 脑炎组双侧额叶NAA/Cr、Cho/Cr、mI/Cr、Glx/Cr差异均无统计学意义（t=1.03、2.29、－0.73、0.15,P均>0.05）。与对照组相比,脑炎组双侧额叶NAA/Cr下降、Glx/Cr升高（P均<0.05）,而双侧额叶Cho／Cr、mI/Cr差异均无统计学意义（P均>0.05）。脑炎组双侧额叶NAA/Cr、Cho/Cr、mI/Cr及Glx/Cr与MMSE评分、MoCA总分和脑脊液抗NMDAR抗体均无明显相关性（P均>0.05）。结论 ¹H-MRS有助于诊断急性期抗NMDAR脑炎及监测病情;抗NMDAR脑炎急性期双侧额叶NAA/Cr降低、Glx/Cr升高,但与认知障碍无明显相关。     

以顽固性呃逆呕吐为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病的26例临床特征及文献回顾

目的 探讨以顽固性呃逆呕吐为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点.方法 回顾性分析本科室2016年1月至2021年3月收治的26例NMOSD患者的临床资料,包括发病机制、临床表现、实验室结果、影像学资料、治疗及预后情况.结果 26例患者中血或/和脑脊液抗水通道蛋白(AQP-4)均为阳性.23例患者神经...     

急性三氯丙烷中毒性脑病1例报告

随着近年来国内建筑装潢业的发展,三氯丙烷中毒的病例逐渐增多;但大多以肝损害为主,脑损害的罕见.现报告1例急性三氯丙烷中毒性脑病患者如下.     

蜂毒中毒性脑病1例报告并文献复习

目的 提高临床医生对蜂毒中毒性脑病的认识.方法 对1例蜂毒中毒性脑病患者临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 1例中毒性脑病患者通过激素、丙种球蛋白、脱水、高压氧治疗,取得满意的临床效果.结论 蜂蜇后出现神经系统症状时,需警惕蜂毒中毒性脑病的可能,尽快完善头颅磁共振及脑电图检查,一旦确诊,及时使用激素、脱水药物、丙种球蛋白及高压氧治疗,改善患者预后.     

Wernicke脑病的罕见临床表现(附1例报告)

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE)是硫胺素(thiamine),即维生素B1缺乏引起的急性代谢性脑病。WE以精神意识障碍、眼肌麻痹和共济失调“三联征”为典型临床表现,但临床上“三联征”均出现的患者仅占16%,多数患者只表现其中一种或两种,19%的患者不具备其中的任何症状[1],而以罕见不典型症状为主要表现,尤其在非酒精性WE的病程早期阶段[2]。     

大囊型脑囊虫病的诊断与治疗

目的 探讨大囊型脑囊虫病的临床特点和最佳治疗方法.方法 回顾性分析住院确诊的5例大囊型脑囊虫病的临床特点、影像学检查和治疗方法.结果 大囊型脑囊虫病颅内压增高不明显;MRI平扫及增强大囊泡寄生部位散在脑实质及小脑,囊泡呈圆形或类圆形,个别有分叶,囊壁薄而规则,大囊呈长T1长T2信号,增强扫描3例表现为囊壁呈环状轻度强化、2例无强化;2例外科手术治疗,2例吡喹酮和阿苯达唑联合治疗,1例吡喹酮治疗无效加用阿苯达唑明显见效.结论 大囊型脑囊虫病临床及影像学有特征性改变;药物治疗是根本;阿苯达唑对于大囊型脑囊虫病疗效好.     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

目的 对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD）的临床及影像特征进行分析。方法 回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果 18例患者,男、女各9例,年龄14～68岁（中位数37岁）。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例（61.1%）,其次是头痛和癫痫发作各8例（44.4%）,感觉异常6例（33.3%）,视神经炎及失语、构音障碍各5例（27.8%）,发热4例（22.2%）等。腰穿检查5例（27.8%）脑脊液压力升高,11例（61.1%）脑脊液白细胞升高,6例（33.3%）脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例（50.0%）,其次为累及脊髓7例（38.9%）、脑干4例（22.2%）。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例（61.1%）为首次发病,7例（38.9%）存在复发,复发时间2个月至7年（中位数7个月...     

以癫痫持续状态就诊的肝豆状核变性病1例报道

目前,肝豆状核变性的误诊率及漏诊率很高,对该疾病临床特征的早期识别很重要,以利于对患者早期治疗。结合2011年的1例Wilson病患床资料,对以癫痫为主诉的Wilson病的临床表现、实验室检查、影像学进行分析,旨在提高临床医师对本病的认识,避免延误诊断。     

关节炎患者血管内皮生长因子的检测及其临床意义

目的通过对类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)和骨关节炎(osteoarthritis,OA)患者血清及关节液的血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的检测,探讨VEGF在两种疾病中的鉴别意义。方法采用酶联免疫吸附试验方法检测RA组(40例)、OA组(40例)血清及关节液中VEGF的含量。结果 RA组血清VEGF含量(94.41±43.32)ng/L,明显高于OA组(35.60±17.08)ng/L,差异有统计学意义(t=7.987,P0.001);RA组关节液VEGF含量(188.26±90.76)ng/L,明显高于OA组(69.72±30.42)ng/L,差异有统计学意义(t=7.832,P0.001);关节液中VEGF和血清中VEGF含量之间存在相关性(r=0.714,P0.001)。结论 VEGF在RA患者体内高表达,可作为RA与OA鉴别的参考指标。     

抗NMDA受体脑炎45例特点和临床转归分析

目的探讨本组抗NMDA受体脑炎患者的临床特点。方法收集北京丰台右安门医院和北京宣武医院神经内科2012年10月至2015年4月收治的45例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,分析病例特点,随访病情转归。结果本组的45例患者年龄为14~61岁,平均年龄32.2±13.24岁;男性27例,其中3例(11%)合并肿瘤。女性18例,其中5例(28%)合并卵巢畸胎瘤。23例(51%)出现前驱症状。本组45例临床症状表现为精神症状(91%)、癫痫发作(76%)、不自主运动(42%)、中枢性低通气(24%)、意识水平下降(47%)及自主神经功能障碍(40%)。脑脊液(CSF)常规、生化检查阳性率为89%,所有患者CSF抗NMDA受体抗体阳性。脑电图(EEG)多表现为双额、颞、中央导联为主的轻度(21%)至中度(59%)慢波。53%患者头颅CT平扫或MRI检查有异常表现,多见于额颞叶T2-Flair异常信号。所有患者均给予激素和丙种球蛋白治疗,6例患者接受环磷酰胺或吗替麦考酚治疗。除1例失访,44例患者预后良好(MRS评分0-2分)者占86%。结论抗NMDAR脑炎发病男性并不少见,肿瘤合并率低。以精神行为异常、癫痫发作、CSF抗NMDA受体抗体阳性为其主要临床特点。绝大部分患者EEG异常,并与病情严重程度相关。79%患者一线免疫治疗效果良好。8例合并肿瘤患者病情严重且预后不良,畸胎瘤摘除术不能完全预防该病发生,但能减轻病情严重程度。