视频脑电图对脑性瘫痪合并癫痫患者预后的评估价值

背景：脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿合并癫痫的误诊、漏诊不仅直接影响了癫痫的及时准确诊断、正确选择抗癫痫药、尽快控制发作，而且长期的发作也进一步加重了脑瘫患儿的脑损伤，影响了康复治疗的时机和效果，增加或加重了脑瘫患儿遗留残障的可能。目的：探讨视频脑电图在诊断脑瘫患儿合并癫痫中的价值及对治疗的影响。     

视频脑电图对脑性瘫痪合并癫痫患者预后的评估价值

背景:脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿合并癫痫的误诊、漏诊不仅直接影响了癫痫的及时准确诊断、正确选择抗癫痫药、尽快控制发作,而且长期的发作也进一步加重了脑瘫患儿的脑损伤,影响了康复治疗的时机和效果,增加或加重了脑瘫患儿遗留残障的可能。目的:探讨视频脑电图在诊断脑瘫患儿合并癫痫中的价值及对治疗的影响。单位:一所市级儿童医院的神经康复科。设计:回顾性分析。对象:2000-01/2004-03经视频脑电图确诊的108例合并癫痫的脑瘫患儿,纳入标准:均符合1988年7月佳木斯全国小儿脑瘫座谈会制定的诊断和分型标准,6个月以下婴儿参照Vojta姿势反射…     

奥卡西平治疗儿童部分性发作癫痫的疗效观察

目的：观察奥卡西平治疗部分性发作癫痫患儿的疗效及不良反应。方法对2011年1月至2014年12月就诊于西安市儿童医院神经科门诊的部分性发作癫痫患儿220例,采用逐步加量方法口服奥卡西平,起始剂量为8～10mg· kg－1· d－1,目标剂量为20～40mg· kg－1· d－1,分2次口服;分别于服药2年、4年为时间点,随访观察比较不同时间的疗效、保留率、不良反应的差异。结果奥卡西平服药2年、4年的有效率分别为86．82％和89．42％,两组疗效差异无统计学意义（χ2＝0．652,P＝0．448）;服药保留率分别为86．82％和89．42％;总的发生不良反应率为8．18％,常见皮疹、嗜睡和肝功损害。结论奥卡西平治疗儿童部分性发作癫痫的疗效显著,不良反应小,保留率高,具有较好的依从性和耐受性。     

椎管内皮样囊肿并发颅内感染1例报告

患男 ,2 2 /1 2岁。以发热 50 d,头痛 40 d,大小便失禁 2 d入院。 50 d前 ,患儿发热 ,体温波动于38.5～ 40℃之间 ,伴寒战 ,无咳嗽、流涕及抽搐。私人诊所按“上呼吸道感染”治疗 1 0 d(用药不详 ) ,疗效不佳 ,体温仍持续 39～ 40℃ ,诉头痛 ,烦躁不安 ,常以手击前额。县医院查脑脊液呈化脓性改变 ,按“化脓性脑膜炎”给予青霉素、氨苄青霉素治疗 2 0余天 ,仍发热、头痛及呕吐。改用苯唑青霉素、罗氏芬治疗 2 0 d,复查脑脊液 :外观淡黄 ,混浊。 2 d前出现大小便失禁 ,右下肢活动障碍 ,来我院就诊。查体 :神志清楚 ,精神萎靡 ,皮肤无感染灶 ,…     

脑穿通畸形1例报告

患男,１０岁,于１９９８年１０月２６日入院。入院前１０ｈ出现发热,Ｔ３９℃,无头痛、呕吐及流涕。６ｈ后出现抽搐,表现为双目凝视,面色发绀,意识不清,右侧肢体屈曲抽动,从当地转入我院途中抽搐不止,我院门诊给予安定１０ｍｇ静脉注射,鲁米那１００ｍｇ肌注,１０％水合氯醛保留灌肠后１０ｍｉｎ抽搐停止,抽搐持续约４ｈ,抽搐后精神萎靡。６岁于上呼吸道感染时有类似抽搐１次,持续约３０ｍｉｎ,诊断为高热惊厥。患儿系１胎１产,足月顺产,无窒息,母孕期体健,无头部外伤史。查体：Ｔ３７． １℃,ＢＰ１４／１０ｋＰａ,…     

脑穿能畸形1例报告

患男,10岁,于1998年10月26日入院     

白细胞介素-7在肠道病毒71感染所致的手足口病合并中枢神经系统损害患儿中的表达及对CD8~+T细胞功能的影响

目的观察白细胞介素-7(IL-7)在肠道病毒71感染(EV71)所致的手足口病(HFMD)合并中枢神经系统损害患儿中的表达,研究IL-7对CD8~+T细胞的调控作用。方法入组EV71感染所致的HFMD患儿48例(轻症HFMD 27例、伴有中枢神经系统损害的重症HFMD 21例),同时入组9例年龄、性别相匹配的健康对照者(HC)。分离血浆,纯化CD8~+T细胞,对重症HFMD患儿行腰椎穿刺术取脑脊液。酶联免疫吸附试验检测血浆和脑脊液中IL-7水平,实时定量PCR法检测CD127 mRNA相对表达量。使用重组人IL-7刺激纯化的CD8~+T细胞,观察分泌细胞增殖、分泌细胞因子和IL-7下游信号分子的表达变化。建立CD8~+T细胞和EV71感染的U-87MG细胞的直接接触和间接接触共培养系统,观察重组人IL-7对CD8~+T细胞功能的影响。结果伴有中枢神经系统损伤的重症HFMD患儿血浆中IL-7的表达水平较轻症HFMD和HC显著下降(P0.000 1)。脑脊液IL-7水平在影像学正常和异常的重症HFMD之间的差异无统计学意义(P=0.218)。CD8~+T细胞绝对计数及CD127 mRNA在CD8~+T细胞中的相对表达量在HC、轻症HFMD和重症HFMD之间的差异无统计学意义(P0.05)。重组人IL-7刺激不影响重症HFMD患儿外周血纯化的CD8~+T细胞的增殖,但可显著增加CD8~+T细胞分泌干扰素-γ(IFN-γ)和肿瘤坏死因子(TNF-α)的水平,同时CD8~+T细胞中信号传导及转录激活因子5的磷酸化及细胞因子信号抑制物3的表达均显著升高。重组人IL-7刺激可增强重症HFMD患儿CD8~+T细胞的细胞杀伤功能,主要表现为IL-7刺激后直接接触培养系统中靶细胞的死亡比例以及分泌IFN-γ和TNF-α的水平增加,而间接接触培养细胞中靶细胞死亡比例未见显著变化。结论 IL-7在伴有中枢神经系统损伤的重症HFMD患儿中的表达降低可能影响CD8~+T细胞的杀伤功能。     

抗呼吸道合胞病毒Fab噬菌体抗体库的构建及初步筛选

目的：该研究旨在利用噬菌体展示技术，构建小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性噬菌体抗体库，搭建人源性抗体制备的技术平台，解决鼠源性单克隆抗体临床应用的不足，为小儿呼吸道合胞病毒感染发病机制的研究、诊断、治疗和预防提供新的有效途径。方法：从52例呼吸道合胞病毒感染患儿外周血淋巴细胞中提取总RNA，并逆转录为cDNA。用PCR扩增轻链和重链Fd段（即重链的可变区和第一恒定区）基因，并将扩增的轻链和重链基因片段克隆于pComb3x噬粒载体，电转化XL1-Blue大肠杆菌，经辅助噬菌体M13K07超感染后构建成Fab段噬菌体抗体库。对此抗体库双酶切进行鉴定，并用呼吸道合胞病毒颗粒作抗原进行初步筛选。结果：经过重轻链基因的重组，成功构建一免疫噬菌体抗体基因库，共有2.08×107个不同的克隆菌，其中70%的克隆均含有轻链和重链Fd 基因。因此，所构建的噬菌体抗体库的库容量为1.46×107，经过滴定，原始抗体库的滴度为1.06×1012 pfu/mL。经初步筛选，抗体库得到了不同程度的富集。结论：利用基因重组技术和噬菌体展示技术，成功构建了小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性Fab噬菌体抗体库，为人源性单克隆抗体的制备提供了良好的条件，为进一步的研究奠定了基础，亦将有益于小儿呼吸道合胞病毒感染的诊断、治疗和预防。     

74 例儿童难治性癫痫应用生酮饮食疗法效果分析

目的:探讨生酮饮食(KD)治疗儿童药物难治性癫痫的疗效及安全性。 方法:收集 2013 年 6 月至 2020 年 2 月在西安市儿童医院神经内科接受 KD 治疗的 74 例癫痫患儿,评估 KD 治疗的临床疗效、保留率、终止原因及不良反应发生情况。 结果:在纳入的 74 例患儿中,KD 治疗启动时平均年龄为 27. 1 个月。 KD 治疗在 3 个月末、6 个月末、12 个月末随访时,保留率分别为87. 8%、63. 5%、33. 8%,有效率分别为 37. 8%、29. 7%、21. 6%。 KD 治疗对不同病因难治性癫痫患儿的疗效比较差异无统计学意义。 KD 治疗不同癫痫病程组患儿中,病程<6 个月组及病程 6 个月~2 年组有效率均优于病程>2 年组(P<0. 05),病程<6 个月组及病程 6 个月~2 年组有效率比较差异无统计学意义(P> 0. 05),KD 治疗不同癫痫病程组比较差异无统计学意义(P>0. 05)。 KD 治疗不同疗程组难治性癫痫患儿中,疗程>6 个月组有效率优于疗程<3 个月组及 3 ~ 6 个月组(P<0. 05)。 KD 疗程<3 个月组、3~6 个月组及>6 个月组无发作率优于疗程<3 个月组及 3~6 个月组(P<0. 05),KD 疗程<3 个月组及 3~ 6 个月组有效率及无发作率比较差异无统计学意义(P>0. 05)。 大部分患儿不良反应轻微,多为胃肠功能紊乱如拒食、腹泻、呕吐、便秘等,仅 3 例因严重拒食、2 例因泌尿系结石而终止 KD 治疗。 结论:KD 治疗儿童难治性癫痫是一项安全、有效的治疗措施。 癫痫病程<2 年患儿应用 KD 治疗保留时间>6 个月,可能有助于提高 KD 治疗儿童难治性癫痫的有效率。