听力障碍儿童视觉注意能力及行为问题

儿童听力障碍与言语发育缺陷的关系已被人们所熟知,改善听力促进言语发育成为研究的热点。然而,言语只是多元认知的一个方面,对听力障碍儿童的非言语认知能力如注意能力、行为问题却缺乏系统研究。本文探讨了听力障碍儿童视觉注意发展及行为的特征,将有助于对听力障碍儿童早期采取针对性的干预措施。     

MMP-2和MMP-9在急性B淋巴细胞白血病中的表达及临床意义

本研究探讨急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者骨髓细胞中基质金属蛋白酶-2和-9（MMP-2,MMP-9）的表达及临床意义。采用半定量RT-PCR方法检测初治、复发B-ALL患者和正常对照骨髓中单个核细胞MMP-2,MMP-9mRNA的表达。采用明胶酶谱检测B-ALL患者和正常对照骨髓单个核细胞孵育上清中MMP-2,MMP-9的酶活性。结果表明,初治、复发组B—ALL患者中MMP-2表达率明显高于正常对照组（P〈0．05）;MMP-9表达率明显低于正常对照组（P〈0．05）。髓外浸润组患者MMP-2和MMP-9表达率均明显高于无髓外浸润组（P〈0．05）,而MMP-2／MMP-9（＋）组髓外浸润发生率明显高于MMP-2／MMP-9（-）组。高危组B—ALL患者MMP-9表达率明显高于标危组,而两组间MMP-2表达率无显著性差异（P〉0．05）。结论：B-ALL患者白血病细胞可以产生MMP-2,MMP-9,可能参与了B-ALL的髓外浸润,MMP-9表达可能提示预后不良。     

持续性注意测验在注意缺陷多动障碍儿童中的应用

本研究采用持续性操作测验(CPT)对注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童进行注意力检测,以了解注意缺陷多动儿童的注意特点.     

重度听力障碍儿童听觉干预后非言语认知及社会适应能力研究

目的 比较正常与重度听力障碍儿童听觉干预后非言语认知及社会适应能力的不同.方法 将24例3～6岁重度听力障碍儿童分为两组,A组14例3岁前配戴助听器,B组10例3岁前行电子耳蜗植入,两组患儿均行正规语言康复训练1年以上,18例年龄、性别等与听力障碍组儿童相匹配的正常儿童作为对照组.采用视觉运动整合发育测验、麦卡锡幼儿智能量表(知觉-操作和运动分量表)以及婴儿-初中生社会生活能力量表进行评估,比较二组患儿与正常儿童的非言语认知和社会适应能力的不同.结果 ①B组儿童视觉运动整合、知觉操作能力与正常儿童无显著差异(P>0.05),A组患儿视觉运动整合、知觉操作能力落后于正常儿童(P<0.05);②B组及A组患儿运动能力落后于正常儿童(P<0.05);③两组患儿与正常儿童社会适应能力无明显差异(P>0.05).结论 重度听力障碍儿童非言语认知能力落后于正常儿童,早期耳蜗植入可明显改善听力障碍儿童非言语认知能力.     

学习障碍儿童的认知及行为特征

目的:研究学习障碍儿童的认知功能和行为特点,为实施合适的矫治手段提供依据。方法:学习障碍儿童采自2003-08/2004-08在白求恩国际和平医院儿童保健门诊就诊的患儿(72例),正常儿童来自石家庄市某小学。用韦氏儿童智力量表(中国修订本)和Rutter's儿童行为量表父母问卷对其进行研究,并与72例正常儿童比较。结果:学习障碍儿童言语智商、操作智商和全量表智商犤分别为(93.8±14.6),(92.6±13.7),(92.9±15.9)分犦均低于正常儿童犤分别为(108.4±18.3),(106.3±15.4),(107.6±17.4)分犦(t值分别为11.2,10.9,11.1,P<0.01),且学习障碍儿童Rutter’s行为量表父母问卷评分异常率犤40例(56%)犦明显高于正常儿童犤13例(17%)犦(χ2=21.76,P<0.01)。结论:学习障碍儿童存在认知功能障碍和较多的行为问题。     

急性髓系白血病患者MMP-2和MMP-9的表达及与髓外浸润的关系

目的 :探讨急性髓系白血病 (AML)患者基质金属蛋白酶 2 , 9(MMP 2 ,MMP 9)的表达及与髓外浸润的关系。方法 :采用半定量RT PCR方法检测了 6 5例AML患者骨髓MMP 2、MMP 9mRNA的表达。采用明胶酶谱检测了 18例AML患者MMP 2、MMP 9的酶活性。结果 :①MMP 2在AML患者中表达率、表达水平均明显高于正常对照组 (P <0 .0 5 ) ;MMP 9表达在各组间差异无统计学意义 (P >0 .0 5 )。②髓外浸润组患者MMP 2和MMP 9表达率、表达水平均明显高于无髓外浸润组 (P <0 .0 5 )。③MMP 2 (+)、MMP 9(+)组髓外浸润发生率明显高于MMP 2 (- )、MMP 9(- )组 (P <0 .0 5 )。结论 :AML患者白血病细胞可以产生MMP 2和MMP 9,是参与AML髓外浸润的重要因素。     

获得性血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

目的 总结获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法 选取2013年1月—2014年12月河北医科大学第二医院收治的所有获得性TTP患者16例为研究对象。回顾性分析患者的临床表现、实验室检查资料、血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS 13）活性及其抑制物检查结果、治疗方法及疗效。结果 16例患者中,5例（31.3%）有典型的"五联征"。所有患者有不同程度的微血管病性溶血性贫血和血小板计数（PLT）减少。14例患者行外周血涂片检查,10例可见破碎红细胞,6例破碎红细胞＞1%。15例患者乳酸脱氢酶（LDH）升高,所有患者间接胆红素（DBIL）升高。16例患者ADAMTS 13活性均减低,其中15例ADAMTS 13活性＜10%;ADAMTS 13抑制物检测结果均为阳性。16例患者中,2例于治疗前死亡,1例放弃治疗,其余13例给予血浆置换（PE）联合糖皮质激素治疗,其中2例于治疗开始24 h内死亡,11例患者治疗有效。结论 获得性TTP诊断主要依靠临床特征,包括微血管病性溶血性贫血、PLT减少、神经系统异常、肾功能异常、发热,ADAMTS 13活性重度减低及其抑制物阳性是诊断获得性TTP的重要实验室依据,尽早开始PE治疗,同时联合免疫抑制剂治疗是获得性TTP抢救成功的关键。     

儿童急性白血病治疗中经验教训的探讨

随着医学科技的不断进步,白血病在诊断、治疗等方面都有了飞跃.儿童急性白血病的长期生存率在逐年提高,但小儿白血病仍是一种难治性疾病.我科自1993年采用早期强烈化疗以来,5年无病生存率较前有了很大的提高.现就我科在治疗过程中的一些经验教训做一回顾及探讨.     

bcr/abl基因特异性小干扰RNA对K562细胞增殖凋亡和SH2肌醇磷脂酶基因表达的影响研究

目的 通过小干扰RNA（siRNA）沉默K562细胞bcr/abl基因使SH2肌醇磷脂酶（SHIP）基因表达增加,探讨SHIP基因缺失对K562细胞增殖凋亡的影响及机制。方法 构建bcr/abl基因的化学合成siRNA,并转染到K562细胞,分为转染特异性siRNA实验组、转染非特异性siRNA对照组、空白对照组。Western blotting法检测转染后K562细胞p210表达量,实时荧光定量PCR（FQ-RT-PCR）检测各组细胞中SHIP mRNA表达量;Western blotting法检测SHIP、磷酸化蛋白激酶B 308（p-Akt308）和磷酸化蛋白激酶B 473（p-Akt473）的表达量;MTT比色法检测K562细胞增殖率;流式细胞仪检测K562细胞凋亡率;酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测核因子（NF）-κB活性。结果 转染特异性siRNA实验组K562细胞p210表达量、p-Akt308表达量、p-Akt473表达量较空白对照组和转染非特异性siRNA对照组降低,SHIP mRNA表达量、SHIP表达量、细胞凋亡率较空白对照组和转染非特异性siRNA对照组升高（P＜0.05）;空白对照组与转染非特异性siRNA对照组K562细胞p210表达量、SHIP mRNA表达量、SHIP表达量、p-Akt308表达量、p-Akt473表达量、细胞凋亡率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。第1天、第3天、第5天转染特异性siRNA实验组K562细胞增殖率较空白对照组和转染非特异性siRNA对照组降低（P＜0.05）;空白对照组与转染非特异性siRNA对照组K562细胞增殖率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。第3天、第5天转染特异性siRNA实验组NF-κB活性较空白对照组和转染非特异性siRNA对照组降低（P＜0.05）;空白对照组与转染非特异性siRNA对照组NF-κB活性比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 SHIP基因表达受bcr/abl基因的调控,SHIP表达缺失可能是K562细胞过度增殖和凋亡减少的重要因素。     

JAK家族基因与细胞因子信号传导抑制因子家族基因在白血病细胞中的表达及意义

目的 探讨SOCSs基因和JAKs基因在急性髓系白血病(AML)患者中的表达情况.方法 RT-PCR方法检测AML患者和正常对照骨髓SOCS 1～7、JAK 1～3和TYK 2 mRNA的表达.结果 ①AML患者SOCS 1、4、5、7的表达明显低于缓解组和正常对照组(P<0.01),SOCS 3、6表达水平较缓解组和正常对照组高(P<0.01),SOCS 2在各组无明显差异;AML患者JAK2、JAK3、TYK2 mRNA平均表达水平较缓解组和正常对照组明显增高(P<0.05).初治AML患者JAK1 mRNA表达水平较正常对照组略增高,但差异无统计学意义(P>0.05),复发AML患者JAK1 mRNA表达水平较正常对照组明显增高(P<0.05).结论 AML患者的SOCS 1、4、5、7基因表达缺失或降低,JAK家族基因表达明显增高,提示二者可能共同参与髓系白血病的发生.