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1.
本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。 相似文献
2.
【目的】探讨补肾开窍方对6-羟基多巴(6-OHDA)诱导的帕金森病(PD)模型大鼠的神经保护作用及可能机制。【方法】将60只SD大鼠随机分为6组,即假手术组、模型组、石菖蒲挥发油组、龟板组、补肾开窍方组、IRE1抑制剂组,每组10只。采用大鼠左脑立体注射6-OHDA法建立PD大鼠模型。造模结束后,石菖蒲挥发油组大鼠给予30 mg/kg石菖蒲挥发油灌胃,龟板组大鼠给予3.77 g/kg龟板液灌胃,补肾开窍方组给予3.77 g/kg龟板液、30 mg/kg石菖蒲挥发油灌胃,IRE1抑制剂组大鼠给予15 mg/kg STF-083110腹腔注射,每日2次,给药30 d。高效液相色谱(HPLC)法测定纹状体内单胺类神经递质多巴胺(DA)的含量,流式细胞术测定中脑内酪氨酸羟化酶(TH)的表达率,蛋白免疫印迹(Western blot)法测定纹状体内葡萄糖调节蛋白78(GRP78)、C/EBP家族同源蛋白(CHOP)、磷酸化需肌醇酶1(p-IRE1)和X盒结合蛋白1(XBP1)的表达。【结果】与假手术组比较,模型组大鼠的自主运动功能、平衡能力与协调性及感觉运动整合功能显著降低(P0.05),单胺类神经递质DA和TH表达显著降低(P0.05),内质网应激(ERS)指标GRP78、CHOP表达及纹状体内p-IRE1、XBP1表达均升高(P0.05)。补肾开窍方可使大鼠的行为学改善,增加脑内DA和TH含量,使ERS指标GRP78、CHOP表达降低,降低纹状体p-IRE1和XBP1水平[与IRE1抑制剂组比较无显著性差异(P0.05)]。【结论】补肾开窍方可能通过抑制ERS的IRE1/XBP1通路对6-OHDA诱导的PD模型大鼠产生神经保护作用。 相似文献
3.
4.
目的:通过持续质量改进的实施与效果评价,提高重症患者气管插管医护配合默契度。方法:应用PDCA进行重症患者气管插管医护配合的现状分析、实施改进措施、数据查检,比较PDCA实施前后医护配合默契度及医生对护士操作配合的满意度。结果:实施PDCA后医护配合默契度(90.00±9.07)分,高于实施前(60.00±14.95)分(P<0.05);医生对护士操作配合的Likert scale 5分满意度评分,4分以上占97.14%,高于实施前77.14%(P<0.05)。结论:通过持续质量改进,可以增进医护沟通,对重症患者气管插管进行科学管理,提高医护配合默契度,提高抢救效率,保证患者生命安全。 相似文献
5.
6.
癌性肠梗阻(MBO)是指原发性或转移性恶性肿瘤本身及其抗肿瘤治疗引起的肠梗阻,是晚期肿瘤患者的常见并发症,总体发生率3%~15%。目前,MBO的治疗仍缺乏统一、有效的治疗规范,大多数医院都采用对症处理的。本文在总结数百例治疗经验基础上,提炼出“减(压)、加(营养)、抑(制消化液分泌)、激(素)、利(尿)、动(运动及促进肠蠕动)”六字方针,简单、实用、有效,通过临床观察,该方案能改善患者症状,恢复经口进食率,提高生活质量和手术治疗的机会,缩短住院时间及降低治疗费用,尽管尚缺乏前瞻性的随机对照研究结果,仍值得推广。 相似文献
7.
目的 对比内路小梁切开联合白内障超声乳化吸除术和单纯内路小梁切开术治疗合并白内障的原发性开角型青光眼(primary open angle glaucoma,POAG)的早期手术效果和并发症。设计 病例对照研究。研究对象2018年3月至2019年3月在北京同仁眼科中心住院手术治疗的合并白内障的POAG患者36例(36眼)。方法 根据患者选择的手术方式,将患者分为两组:行内路小梁切开联合白内障超声乳化吸除术的POAG患者12例(12眼)为观察组,行内路小梁切开术的POAG患者24例(24眼)为对照组。记录并比较两组患眼术前、术后1、2、3、5天、1周、1个月时眼压、视力、并发症和使用降眼压药的种类。主要指标 眼压、视力、并发症和降眼压药物种类。结果 观察组和对照组术前最高眼压分别为(34.08±8.21)mmHg和(37.75±8.61)mmHg(P=0.46),观察组术后第1天、1周、1个月的平均眼压分别为(20.75±11.89)mmHg、(21.23±8.72)mmHg、(15.00±2.22) mmHg,对照组术前、术后第1天、1周、1个月的平均眼压分别为(16.08±5.63)mm Hg、(22.08±11.48)mmHg、(16.05±5.25)mmHg,两组术后眼压整体变化趋势随时间降低(P<0.001),两组间术后眼压波动虽然存在差异,但是无统计学意义(P=0.77)。观察组和对照组术后1个月降眼压幅度分别为53.09%±15.19%和55.68%±15.63%(P=0.64)。观察组和对照组术前降眼压药物使用种类分别为(2.67±0.99) 种和(3.08±0.72)种(P=0.16),术后1个月时分别下降至(0.17±0.58)种和(0.96±1.33)种(P=0.06)。观察组和对照组组术后眼压反跳发生率分别为16.67%和54.17%(P=0.03)。前房积血为术后最常见的并发症, 观察组发生率为83.3%,对照组为62.5%(P=0.21)。观察组和对照组睫状体脱离发生率分别为25.0%和75.0%(P=0.004)。观察组中,8眼(66.7%)术后生活视力提高,4眼(33.3%)视力恢复至术前水平,0眼视力降低;对照组中,20眼(83.3%)术后生活视力恢复至术前水平,4眼(16.7%)视力降低(P<0.001)。结论 对于合并白内障的开角型青光眼患者,内路小梁切开联合白内障超声乳化吸除术和单纯内路小梁切开术在术后1个月时降眼压作用相似。联合手术术后视力改善明显,眼压反跳发生率较单纯内路小梁切开术低,是一种安全有效的手术方式,远期效果有待进一步观察。 相似文献
8.
目的探讨"双股静脉"入路血管内支架联合~(125)I粒子条植入治疗恶性上腔静脉阻塞综合征的方法及临床价值。方法对2017年1月~2018年1月在我科应用血管内支架联合~(125)I粒子条治疗的10例恶性肿瘤所致的上腔静脉阻塞综合征患者进行回顾性分析。采用一侧股静脉入路植入血管内支架,对侧股静脉入路释放粒子条,利用血管内支架的张力将~(125)I粒子条固定在上腔静脉内壁上。对血管内支架通畅性,症状缓解率,患者的生存和预后进行分析。结果上腔静脉血管内支架和粒子条植入技术成功率100%,SVC症状缓解率98%,血管内支架即刻通畅率96%。患者中位生存期(8个月),随访期3~8个月内血管通畅率98%。结论经"双股静脉入路"血管内支架联合~(125)I粒子条植入治疗恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞,具有扩张血管和抑制肿瘤生长的双重作用。 相似文献
9.
目的 运用网状Meta分析方法评价针灸联合关节松动术治疗肩周炎的疗效。方法 运用计算机检索Web of Science、PubMed、Cochrane Library、EMbase、维普(VIP)、中国知网(CNKI)、万方(Wanfang)、中国生物医学文献数据库(CBM),搜寻有关针灸联合关节松动术治疗肩周炎的随机对照试验。所有研究人员均独立纳排文献、提录资料、风险评估,对符合质量标准的RCT研究采用Stata16.0和Review Manager 5.4软件进行分析。结果 共检索出6561篇文献,最终纳入37项研究,涉及10种针灸联合关节松动术方法。总样本量2890例,其中试验组1432例,对照组1458例。网状Meta分析所得结果表明:①在总有效率方面,最好的3种治疗方法为内热针联合组、温针联合组、动筋针联合组;②在降低VAS评分方面,最好的3种治疗方法为内热针联合组、动筋针联合组、针刀联合组。结论 针灸联合关节松动术治疗肩周炎疗效总体优于单独使用,且内热针联合组具有最佳的疗效。 相似文献