症状前期进行性肌营养不良患儿24例病例系列报告

背景：进行性肌营养不良（PMD）中Duchenne型肌营养不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BMD)的临床表现、治疗和预后差异明显，目前国内外对症状前期PMD患儿的诊断尚无共识。 目的：探讨婴幼儿时期症状前期PMD患儿的临床特征和实验室检查特点，并探讨血清肌酶水平在DMD和BMD分型诊断中的价值。 设计：病例系列报告。 方法：收集2016年1月至2020年7月江西省儿童医院确诊的症状前期PMD患儿，分析临床特征和实验室检查特点，并以基因检测结果为诊断标准分为DMD组和BMD组，血清肌酶通过ROC曲线分析以约登指数最大值时的取值作为诊断界值，比较不同肌酶的诊断准确性。 主要结局指标：PMD患儿的临床表现、基因结果、血清酶水平（AST、ALT、LTH、CK、CK-MB）。 结果：24例PMD患儿纳入分析，其中DMD组18例，BMD组6例。22例（91.7%）因发现转氨酶升高就诊，2例（8.3%）因亲戚确诊前来就医。PMD患儿CK-MB、CK、LDH、AST和ALT水平均明显升高，DMD组均高于BMD组（除AST外，P均<0.05）。当ALT>224.5 U·L-1、CK>11 069 IU·L-1、CK-Mb>204 IU·L-1、LDH>1 349.5 IU·L-1时为DMD的可能性更高，尤其是LDH>1 349.5 IU·L-1具有高度特异性。 结论：血清肌酶水平增高为 PMD 患儿症状前期的主要表现。LDH＞1 349.5 IU·L-1对诊断DMD具有高度特异性。     

老年人健康体检心律失常心电图分析

老年人随着年龄的增长，心律失常发生率随之增加，已引起人们关注。为了解老年人心律失常心电图(EGG)特点，我们对472例老年人心律失常ECG进行分析，现报告如下：     

肝硬化患者血脂的变化及其临床意义

目的 研究肝硬化患者血脂的变化及其临床意义.方法 62例肝硬化患者检测Tch、TG、HDL-C、LDL-C、ApoA-1、ApoB等血脂指标,并进行Child-Pugh分级和分析.结果 经F检验和直线相关分析,血脂水平随Child-Pugh A级→B级→C级的晋级(肝功能损害的加重)而逐渐降低(P＜0.01);Tch、TG、HDL-C、ApoA-1与Child-Pugh分级呈明显负相关.结论 血脂水平是反映肝功能损害的重要指标,可用于肝硬化患者判断病情、评估预后.     

大鼠脊髓损伤后bFGF、EGF海绵对内源性神经干细胞的诱导及修复作用

目的探讨碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）、表皮生长因子（EGF）海绵植入损伤脊髓对脊髓损伤后内源性干细胞的诱导修复作用。方法采用脊髓半横断制作脊髓损伤模型,将46只大鼠分为对照组（n=6,不损伤脊髓）、模型组（n=20）和实验组（n=20,造模后应用bFGF、EGF海绵治疗）,对3组动物进行行为学评分、电生理、电镜及免疫组化检测。结果实验组动物经bF-GF、EGF海绵治疗后,运动功能高于模型组,内源性神经干细胞数量多于模型组（P〈0.05）。结论bFGF、EGF海绵干预可促进脊髓损伤动物内源性神经干细胞增殖、分化,改善受损的脊髓功能。     

先天性胆总管囊肿50例临床分析

先天性胆总管囊肿５０例临床分析刘海，陆星华１９３６～１９９２年我院收治先天性胆总管囊肿５０例，占同期总住院人数０．１３６／１０００，现将结果报道如下。临床资料：经手术或逆行胰胆管造影（ＥＲＣＰ）、经皮肝穿刺胆管造影（ＰＴＣ），Ｂ超等确诊先天性胆总管囊...     

阔筋膜与钛钉内固定矫正外伤性内眦畸形

外伤性内眦畸形,严重影响患者容貌和心理健康.内眦畸形主要表现在内眦向颞侧及下方移位、睑裂变小、内眦间距增宽,内眦角圆钝、内眦窝变浅或消失等.手术矫正内眦畸形,主要是将内眦韧带解剖复位固定,使内眦角复位.对于内眦韧带损伤及缺失明显,鼻骨及泪前、后嵴破坏严重者,软组织缺失较多,或内眦畸形矫正术后复发的复杂性内眦畸形,我们采用自体阔筋膜组织联合钛板钛钉内固定矫正,取得了良好的效果,现报告如下: 1资料与方法 1.1一般资料 本组外伤性内眦畸形12例(12眼).男8例,女4例.年龄18～54岁.受伤原因:8例车祸伤,3例爆炸伤,1例木头击伤.其中有3例为内眦畸形矫正术后复发,此前手术均为钢丝内固定.12例均表现为内眦畸形、睑裂变大、内眦处瘢痕明显、皮下组织硬度大弹性差,内眦角圆钝并向外下方移位,内眦间距增宽明显,内眦窝变浅或消失.其中11例合并泪小管断裂,9例伴有鼻骨不同程度的骨折,5例合并慢性泪囊炎,8例眶底骨折且有4例合并眶内壁骨折,均已行眶骨折复位术.2例伴有重度上睑下垂.上述并发症术前均已治疗,有4例已行眼内容摘除加羟基磷灰石义眼台植入.鼻骨骨折者均未行鼻部整形.     

活跃期延长448例分析

目的通过回顾分析448例活跃期延长单胎头位的相关临床结局，分析活跃期延长单胎头位自然分娩与剖宫产分娩的相关因素，以准确判断及有效处理产程，提高自然分娩率。方法将活跃期延长448例产妇随机分为两组，210例为观察组，238例为对照组。观察组出现活跃期延长后给予人工破膜，催产素加强宫缩及座皮球诱发宫缩等积极处理；对照组进入活跃期后未给予对症治疗。分析两组的自然分娩率，剖宫产率，产后出血率，新生儿窒息率等观察指标，寻找有利于活跃期延长自然分娩的相关因素。结果观察组210例中133例自然分娩，占63．3％；对照组238例中115例自然分娩，占48．3％，两组比较有显著差异，P〈0．05。观察组产后出血5例，占0．02％；对照组产后出血4例，占0．016％，两组无明显差别，P〉0．05。观察组新生儿窒息21例，占10％，对照组新生儿窒息19例，占8％。两组相比无明显差异，P〉0．05。结论发现先露下降、胎方位、宫缩乏力、胎儿体重等因素异常，可能引起活跃期延长，但部分产妇经过积极有效的处理，仍能自然分娩且结局良好。判断准确及有效处理产程是保障自然分娩的基础，可以有效提高自然分娩率，降低剖宫产率。     

OUR-QGD型体部伽玛刀Y轴激光定位尺研制与临床应用

目的自行研制体部伽玛刀Y轴激光定位尺，使患者治疗计划在治疗设备上得以顺利实施。方法 Y轴激光定位尺由水平底座、刻度尺、滑动卡、激光笔及刻度指针组成，且操作简便易行。结果对照组50例治疗计划，Y轴方向有38例顺利通过治疗，通过率为76%；试验组50例治疗计划， Y轴方全部通过治疗，通过率为100%。结论使用体部伽玛刀Y轴激光定位尺定位，杜绝了治疗计划由于Y轴数值超出可行范围无法实施的情况，提高了工作效率、缩短了患者的治疗时间、确保治疗安全。