儿童巨大肾血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

目的探讨儿童肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的临床特征、诊断及治疗方法。方法通过回顾分析1例术前误诊为肾母细胞瘤的儿童巨大肾脏AML的临床、影像学及病理资料,结合相关文献复习,讨论其临床生物学行为、诊断及治疗方法。结果 CT及MRI检查提示左肾肾母细胞瘤,由于肿瘤体积巨大,行剖腹探查及左肾切除术,术后病理诊断为肾AML,随访6个月未见复发。结论对于小体积及儿童肾AML,仅仅依靠CT影像资料做诊断可能存在一定困难,体积巨大而肿瘤脂肪成分低的患者容易被误诊,大体积的儿童肾AML可以行手术治疗以避免不必要的化疗。     

子宫动脉栓塞治疗症状性子宫腺肌病中长期疗效

目的 通过症状控制及生活质量改善评估子宫动脉栓塞(UAE)治疗症状性子宫腺肌病(AD)的中长期疗效。方法 回顾性分析56例接受UAE治疗的症状性AD患者的临床及5年随访资料,以痛经和月经量过多作为评价症状控制的主要指标,观察UAE前及后1~5年患者痛经视觉模拟量表(VAS)评分、月经量月经失血图(PBAC)评分、健康相关生活质量(HRQOL)评分、血清糖类抗原125(CA125)及子宫体积的变化;以Kaplan-Meier曲线法分析UAE治疗症状性AD及控制主要症状的有效率。结果 UAE后1~4年,痛经VAS评分、月经量PBAC评分、子宫体积、血清CA125及HRQOL评分均较术前有所改善(P均＜0.05);UAE后5年,痛经VAS评分及HRQOL评分与术前差异均无统计学意义(P均＞0.05)。UAE后1~5年,痛经有效控制率分别为92.86%、87.50%、80.36%、71.43%及55.36%,月经量过多有效控制率分别为98.21%、98.21%、94.64%、89.29%及76.79%。UAE对月经量过多的有效控制时间为(56.53±1.24)个月[95%CI(54.09,58.97)个月],对痛经的有效控制时间为(50.44±2.10)个月[95%CI(46.32,54.57)个月],差异有统计学意义(P=0.023)。结论 UAE治疗症状性AD的中长期疗效佳,且控制月经量过多优于痛经。     

输尿管镜虚拟模拟器在泌尿外科手术教学中的应用

目的评估输尿管镜虚拟模拟器在手术培训教学中的作用。方法20名无输尿管镜手术经验学员随机分成模拟器训练组和传统教学组。模拟器训练组学员接受模拟器操作培训,传统教学组学员不经过模拟器培训。随后学员在带教老师指导下完成25台输尿管镜取石术操作,术后上级带教老师给予相应操作评分。比较两组学员掌握手术所需要的最少台次及每台手术操作分数。结果模拟器训练组学员相比传统教学组学员有着更高的初始手术熟练度。随着手术例数的增加,模拟器训练组学员对手术的掌握程度明显高于传统教学组学员(P<0.05)。手术效果及并发症方面两组近似。结论输尿管镜虚拟模拟器可提高初学者对输尿管镜取石术的操作技能,缩短学习曲线。     

神经元表面抗体相关脑炎脑电图特点分析

目的总结神经元表面抗体相关脑炎临床表现、脑电图和头部MRI特点,探讨脑电图对判断疾病复发或波动的意义,以及与MRI病灶相对应的脑电图特点和各临床病程分期的脑电图特点。方法共23例神经元表面抗体相关脑炎患者,根据临床病程分期分为上升期、极期、下降期和恢复期,记录脑电图背景活动、慢波分布范围、样放电和极度δ刷,分析其与疾病复发或波动的关系、与头部MRI表现的一致性,以及各病程分期的脑电图特点。结果 23例患者中19例为抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎、3例为抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎。临床症状发生率由高至低依次为精神症状或认知功能障碍、癫发作、意识障碍、言语障碍和运动障碍。发病30.50 d内6例脑电图背景活动为慢波,其中2例疾病复发或波动;5例背景活动为α节律,无一例复发或波动。有极度δ刷与无极度δ刷的抗NMDA受体脑炎患者首次住院时间(Z=-0.785,P=0.433)和疾病复发或波动发生率(Fisher确切概率法:P=0.155)差异均无统计学意义。各病程分期脑电图背景活动与头部MRI表现并不完全匹配。上升期和极期脑电图背景活动多为慢波,且慢波分布范围相对较广泛;自下降期开始,背景活动以α节律为主;恢复期慢波分布范围缩小。结论疾病早期脑电图背景活动可能与疾病复发或波动有关。各病程分期脑电图改变与头部MRI表现的不匹配提示应重视神经元表面抗体相关脑炎患者的神经功能检查。不同病程分期脑电图特点不同。     

CADASIL脑弥散张量成像特点及与临床的关系

目的 分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系.方法 患者和同龄健康志愿者各14例,进行头颅MRI常规扫描和弥散张量成像扫描,测量两组受试者各脑叶、内囊后肢、外囊以及胼胝体的部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值及总和,比较两组问FA值的差异.对患者的认知功能和卒中后神经功能状态分别进行MMSE和NIHSS评分.校正年龄影响,分析患者各个脑白质区域FA值及总和与MMSE分值、NIHSS评分的相关关系.结果 患者组各脑区的FA值均显著低于对照组.FA值总和、右额叶、右颞叶、左顶叶、左枕叶、双侧内囊后肢以及外囊白质的FA值和MMSE分值存在相关性(P＜0.05).FA值总和及各脑区FA值与NIHSS评分无相关性.结论 CADASIL患者不同脑白质区域的FA值显著下降,部分区域的白质损害与患者的认知功能减退有关.     

CADASIL的影像学改变

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL）是一种最常见的遗传性脑微小动脉肌病,由位于19号染色体的Notch3基因突变引起。病理改变特点是微小动脉的平滑肌细胞变性以及由此导致的脑缺血陛改变。在血管平滑肌细胞表面发现颗粒性嗜锇物质以及基因检查发现Notch3基因突变是诊断CADASIL的金标准。     

微囊化胰岛与滋养细胞对鼠胰岛功能和活性的影响

目的 研究微囊化滋养细胞对胰岛功能和活性的影响.方法 对单独、分别和联合微囊组胰岛素含量及不同条件(5.6、16.7mmol/L葡萄糖、16.7mmol/L葡萄糖+10mmol/L茶碱)下胰岛素释放试验进行检测;监测3组(每组8例)小鼠平均空腹血糖(FIG),将胰岛的功能和活性进行对照.结果 体外,联合组胰岛素含量(288±25)、(292±29)、(203±21)mmol/L及在胰岛素释放试验中的反应性(306±25)、(335±26)、(378±32)mmol/L均好于另两组,差异有统计学意义(P<0.01);移植后,单独组(27.3 d)、分别组(30.5 d)维持FPG<6.0的时间明显少于联合组(66.8 d),联合组恢复高血糖状态的平均时间为91.7 d,差异有统计学意义(P<0.01).结论 滋养细胞与胰岛联合微囊化能够改善胰岛的存活状况,提高其生物活性,并维持其分泌功能.     

癫痫患者先兆症状的临床定位意义

目的 探讨癫痫患者先兆症状的临床定位意义。方法 31例癫痫患者按照有无先兆分为有先兆组(n=19)和无先兆组（n=12）,采用独立样本t检验比较两组之间的发病年龄差异有无统计学意义。采用x2检验比较两组之间患者的头颅MRI的异常率及手术有效率差异有无统计学意义。结果 有先兆组的19例患者,分别为精神症状、自主神经症状、躯体感觉、视觉、听觉、头晕共6种先兆,术后先兆症状均消失,以上6种先兆可分别定位于颞叶、颞叶、对侧顶叶或颞叶、枕叶或颞叶、对侧颞叶、颞顶叶。两组间患者的首次发病年龄差异、头颅MRI的异常率差异均无统计学意义。有先兆组和无先兆组患者的手术有效率（分别为15/19和5/12）差异有统计学意义(x2=4.456,P=0.035)。结论 先兆具有一定的定位意义,可以协助判断致痫灶的起源部位,指导外科手术治疗。     

推拿配合肩胛控制训练治疗偏瘫患者肩-手综合征的疗效观察

目的探讨推拿配合肩胛控制训练治疗偏瘫患者肩-手综合征的临床疗效。方法将60例偏瘫肩-手综合征患者随机分成2组,对照组30例采用常规康复训练,观察组30例在常规康复训练的基础上进行推拿治疗及肩胛骨的控制训练。治疗前后用Fugl-Meyer运动功能评分对患者的上肢功能、肩手疼痛及手指肿胀程度进行评定。结果训练后2组患者上肢Fugl-Meyer运动功能评分均较治疗前明显提高,观察组上肢功能改善情况好于对照组(P<0.05)。训练后2组患者肩手疼痛及手指肿胀程度较训练前明显减轻,观察组较对照组改善更为明显。结论推拿配合肩胛控制训练治疗偏瘫患者肩-手综合征疗效好。