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目的对重型血友病A患儿低剂量预防治疗的血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)谷浓度进行测定,以探索血FⅧ的谷浓度水平与年化关节出血次数的相关性。方法对28例重型血友病患儿进行低剂量预防治疗(8~10 U/kg/次,2次/周,周二、周五的同一时间给药),前瞻性观察9个月(每3月为一期,共三期),分别检测各期用药后72 h及96 h(周二、周五给药前)血FⅧ的谷浓度,并将血FⅧ的谷浓度水平与年化关节出血总数、关节功能评分变化的相关性进行统计学分析。结果 1用药后96 h血FⅧ的谷浓度28例患儿(占100%)全部在1.0%以下,用药72 h血FⅧ浓度22例(占78.6%)已降到1.0%以下,有6例患儿(占21.4%)仍能维持在1.0%以上,其中有4例(占14.2%)能达到2%以上。但是,100%的病例FⅧ的谷浓度无法达到3%。2低剂量预防治疗条件下,28例患儿年化关节出血数波动于4~15次。血FⅧ的谷浓度与年化关节出血数的散点图显示:达到1%以上的患儿,与谷浓度在1%以下的比较,年关节出血次数并无明显的下降趋势(P0.05)。3用药72 h血FⅧ谷浓度1.0%组,与1.0%组相比,血友病患儿年化关节出血的次数(P0.05),及关节HJHS评分的变化(P0.05)均无显著性差异。结论 1低剂量预防治疗,血友病患儿血FⅧ的谷浓度偏低,仍有较高的年化关节出血,提示低剂量预防方案可能剂量不足,无法达到预防的目的。2血友病患儿血FⅧ的谷浓度存在个体异质性,21.4%的患儿用药后72 h可达到1%以上,但FⅧ谷浓度与年化关节出血次数可能无相关性,应当探索每个患儿个性化的最适的血FⅧ谷浓度。 相似文献
2.
目的分析一先天性血小板减少症家系的临床、实验室特点,并探讨其分子发病机制。方法收集该家系成员的临床资料,采集先证者及其家系成员的静脉血,分别进行全自动及人工血小板计数;显微镜下观察血小板形态;流式细胞术分析血小板膜蛋白;透射电镜观察中性粒细胞胞浆包涵体。聚合酶链反应扩增非肌性肌球蛋白重链9基因(non-muscle myosin heavy chain9gene,MYH9)的40个外显子,分析PCR产物的核苷酸序列,并直接测序确定突变位点。结果镜下观察外周血涂片巨大血小板占90%以上,血小板膜糖蛋白(CD41、CD61、CD42a、CD42b)均在正常范围内,血小板功能正常;中性粒细胞胞浆透射电镜可见无包膜分隔的包涵体,MYH9基因38号外显子第5521位核苷酸存在G→A杂合突变(GAG→AAG),从而导致其编码的非肌性肌球蛋白重链A(NMMHC2A)第1841位谷氨酸变为赖氨酸,正常对照及该家系正常者未见此突变。结论 MYH9基因点突变并伴有血小板减少及巨大血小板是Fechtner综合征的主要特征。 相似文献
3.
目的 调查血友病A(HA)患者因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的检出率,初步探讨抑制物产生的环境因素.方法 以2003年4月~2007年4月在北京协和医院就诊的107例HA患者及在院外征集的158例HA患者(共265例)为研究对象,采用一期法检测FⅧ:C活性,Bethesda法检测FⅧ抑制物.结果 265例HA患者中,22例(8.3%)抑制物检测为阳性,其中86.4%(19/22)为低反应者(抑制物滴度≤5000 BU/L),13.6%(3/22)为高反应者(抑制物滴度>5000 BU/L).年龄>50岁患者的抑制物检出率为50%,明显高于其他年龄组(P=0.000).在158例临床治疗资料较完整的新征集患者中,FⅧ制剂输注频率大于12次/年者的抑制物阳性率为12.8%,而输注频率小于12次/年者为5.89b,两组相比差异无统计学意义(P=0.156).有短时间内持续输注FⅧ史者的抑制物阳性率明显高于无持续输注FⅧ史的患者(28.5% vs.1.6%,P=0.000).应用多种品牌和单一品牌FⅧ制剂患者的抑制物阳性率分别为9.3%和3.9%,两组相比差异无统计学意义(P=0.229).结论 HA患者抑制物的生成可能与患者年龄、短时间内持续输注FⅧ史等因素有关. 相似文献
4.
甘糖酯(propylene glycol mannate sulfate, P GMS)体外实验明显抑制ADP、胶原和凝血酶诱导的人血小板聚集,并呈剂量-效应依赖关系,其IC 50分别为10.62, 10.01及0.03mg/ml 0.10mg/ml终浓度的PGMS对血栓病人的血小板聚集的抑制率为91.43 %。本实验结果表明,给兔静注PGMS 75mg/kg后10, 30, 60min,PGMS都能显著抑制血小板粘附及由凝血酶诱导的血小板聚 。 相似文献
5.
摘要:目的?对3种稀释蝰蛇毒磷脂时间试验(dRVVT)的狼疮抗凝物(LA)检测方法进行性能评价,比较不同系统间检测结果的一致性,并初步探讨不同检验流程对检测结果的影响。方法?按照美国临床和实验室标准协会(CLSI)文件及临床血液学检测常规项目分析质量文件(WS/T 406—2012),对3种LA检测方法的精密度、携带污染率进行评价,验证3种方法检测LA的参考区间(RI)/cut-off值,并分析检验结果一致性和不同检验流程对检测结果的影响。结果?3种dRVVT检测方法重复性以CV表示为0.44%~1.69%;期间精密度以CV表示,为1.43%~2.43%。3种检测方法携带污染率绝对值<3.00%。系统1和2的RI验证通过,系统3验证未通过。3种不同系统筛选试验、确认试验及比值间结果差异有统计学意义(P=0.000)。3种不同系统阴阳性判断结果间差异有统计学意义(χ2=11.333,P=0.000)。系统3以说明书推荐流程分析结果,与筛选/确认比值(R)或标准化比值(NR)结果表示方式相比,53例阴性结果中2例为假阴性。结论?3种dRVVT检测系统性能良好,适于临床常规使用。但各实验室应验证或建立适合本实验室的RI/cut-off值,确定合理的检测流程,关注检测分析前中后影响因素,合理解释检测结果。 相似文献
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目的探求综合性医院住院患者凝血项目异常结果的原因,为临床治疗提供指导。方法收集2013年1月至3月间北京协和医院东院所有常规送检凝血四项试验中活化部分凝血活酶时间(aPTT)或/和凝血酶原时间(PT)延长者的临床资料和血浆标本,分析其原因。结果 2个月间东院常规送检凝血四项者3596例,异常结果 1304例,其中以aPTT合并PT延长比例最高(35.3%)。aPTT或/和PT延长者701例,原因明确者319人,以抗凝治疗、慢性肝病为主;不明者382人。临界值范围内aPTT独立延长最常见原因为FXII缺乏(占54.7%);PT独立延长为维生素K依赖性因子的联合缺乏(占22.9%);aPTT合并PT延长以各种凝血抑制物最多(占59.5%),其次为狼疮抗凝物阳性者(占21.4%)。结论我院凝血四项检查异常结果以aPTT或/和PT延长最为常见。临界值范围内aPTT独立延长最常见的原因为FXII缺乏;PT独立延长最常见的原因为维生素K依赖性因子的联合缺乏。aPTT或/和PT延长处于临界值范围内的患者也有存在凝血因子缺乏可能性,临床医生应警惕。检验前误差是导致异常结果的一个重要部分,应当尽量避免。 相似文献
7.
目的 比较改进的Bethesda方法与Nijmegen方法检测血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的可靠性及实用性.方法 自行改进Bethesda检测方法,将Nijmegen方法中的乏FⅧ血浆和Nijmegen正常混合血浆替换成缓冲液和通用参比血浆(UCRP)来制备标准曲线;在检测患者抑制物时将Nijmegen正常混合血浆替换成UCRP;以滴度≥0.6 BU/ml为抑制物阳性.分别采用改进Bethesda方法和Nijmegen方法对237例血友病A患者进行抑制物检测.结果 改进Be-thesda方法和Nijmegen方法检测的阳性率分别为5.5%(13/237)和8.4%(20/237),两者相比差异无统计学意义(P>0.05).对于滴度>0.7 BU/ml的抑制物,两种方法具有很好的一致性.两种方法阳性结果不同的抑制物水平均在0.6~0.7 BU/ml.结论 改进的标准Bethesda方法是一种简便、可行的检测方法,Nijmegen方法更有利于低滴度抑制物的检出. 相似文献
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体外膜肺对绵羊血液系统的影响 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 观察体外膜肺(ECMO)对绵羊血液系统的影响。方法 13只健康绵羊,静脉注射肝素200U/kg后30min,经静脉-动脉通路进行体外循环,观察静脉注射肝素前(实验前)、注射肝素后30min(ECMO前)及ECMO后血小板计数、血小板聚集率、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及白细胞计数(WBC)的变化。结果 ECMO1h时血小板计数从实验前的(259±122)×109/L下降到(140±71)×109/L,ECMO3h血小板为(131±51)×109/L,与实验前比较差异均有非常显著意义(q′分别为4.57和4.90,P均<0.01)。ECMO前血小板聚集率与实验前比较略有下降,但差异无显著意义。ECMO开始后3h,胶原和二磷酸腺苷(ADP)诱导的血小板聚集率分别从ECMO前的(42±13)%和(40±10)%下降到(32±11)%和(31±8)%(q′分别为3.10和3.21,P均<0.05)。PT和APTT在ECMO开始后1h均明显延长,与实验前和ECMO前比较,差异均有非常显著意义(P均<0.01)。ECMO开始后1h,WBC从实验前的(12.1±4.1)×109/L下降到(3.9±2.9)×109/L(q′=7.62,P<0.01),ECMO3h,WBC仍在较低水平,与实验前比较,差异仍有非常显著意义(q′=6.00,P<0.01)。停ECMO24h,血小板计数、血小板聚集率、PT、APTT和WBC均明显恢复,与实验前比较差异均无显著意义。结论 ECMO可引起一过性的血小板和白细胞减少、血小板聚集功能障碍和凝血功能异常。停ECMO后24h,以上指标均可自行恢复正常。 相似文献
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672例静脉血栓栓塞症相关危险因素分析 总被引:7,自引:0,他引:7
目的 分析静脉血栓栓塞症(VrrE)住院患者的患病情况、临床特征和危险因素。方法 回顾性分析北京协和医院1994年至2004年住院VTE病例的患病趋势、人口学特点、获得性及遗传性危险因素。结果 共收集VTE患者672例,男:女=1.2:1,中位年龄53(14—92)岁。初发患者580例(86.3%),发病高峰年龄男性患者为40~50岁,女性为50-60岁。主要获得性危险因素有抗磷脂抗体阳性(32.0%)、外伤和(或)手术(31.1%)、肿瘤(17.1%)。其中具有多种获得性危险因素者占35.7%。94例患者在抗凝治疗前取外周血检测了蛋白C(PC)、蛋白S(PS)和抗凝血酶(AT)活性。抗凝蛋白总缺陷率为44.7%,以PC缺乏以及PC与AT联合缺乏为主,分别占13.8%和10.6%。同时具有遗传和获得性危险因素者占31.6%。结论 研究结果显示综合医院的住院VTE病例数呈逐年上升趋势,男性VTE患者的初发年龄较女性提早约10年。主要获得性危险因素为抗磷脂抗体阳性、外伤或手术和肿瘤,而遗传性危险因素则以PC缺乏和PC与AT联合缺乏为主。多种危险因素并存是促发VTE的重要原因。 相似文献
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遗传性蛋白S缺乏症一家系的表型分析 总被引:1,自引:0,他引:1
为了解一遗传性蛋白S(PS)缺乏症家系的临床表型。对其家系成员进行调查。采用 凝固法测定了PS活性ELISAS法检测总蛋白S(TPS)和游离蛋白S(FPS)抗原。结果为该家系3代10名成员PS活性在11.3%-53.3%( 参考值55%-145%),FPS在24.6%-35.2%(参考值56%-150%),较正常参考值明显降低。其中8人的TPS在4.4%-30.5%(参考值58%-150%0。而另外2人的TPS在正常范围内,分别为62.7%和70.8%。以上结果显示:此家系同时存在Ⅰ和Ⅲ型PS缺乏。 相似文献