显性遗传性色素颗粒型正染性脑自质营养不良（附一例报告）

目的探讨显性遗传性色素颗粒型正染性脑白质营养不良的临床和病理改变特点。方法对患者进行脑、皮肤活检，标本进行组织学、荧光显微镜和电镜检查。结果患者表现为进行性痉挛性瘫痪、球麻痹、共济失调及痴呆，其母亲、舅舅及2个哥哥均有类似临床表现。MRI显示脑内多灶性长T1长T2异常信号。脑组织病理特点为胶质细胞内充满颗粒沉积物，电镜检查显示沉积物为膜性包裹的嗜锇性颗粒、指纹体和板层体。皮肤的光镜和电镜检查无异常。结论临床和病理改变提示本例符合显性遗传性色素颗粒型正染性脑白质营养不良。     

小儿后尿道损伤20例急症处理分析

目的 为了提高小儿后尿道损伤的急症救治水平.方法 对20例小儿后尿道损伤病例进行回顾性分析和总结,男13例,女7例.全部为车祸致后尿道损伤,其中85%伴骨盆骨折和90%伴有休克.本组13例在抗休克后急症行尿道断端吻合.结果 13例急症吻合者12例1期治愈.其他方法急症处置7例,1期治愈仅2例.全部病例获得随访,无明显后遗症.结论 小儿后尿道损伤在纠正休克后应积极早期行尿道吻合术,因早期吻合可减少尿道狭窄的发生以及II期手术给患儿所带来的痛苦.对于经抗休克后生命体征不稳定者,急症尿道吻合的指征应从严掌握.     

急性脑卒中与血浆渗透压水平关系的临床研究

目的探讨急性脑卒中与血浆渗透压水平的关系。方法选择2011年1月—2011年10月北京安贞医院神经内科住院的急性脑卒中患者423例,检测其入院时的血浆渗透压,分析与血浆渗透压水平相关的多种因素以及血浆渗透压水平对急性脑卒中预后的影响。结果急性脑卒中合并各疾病的血浆渗透压升高发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05),其中合并高血压、糖尿病的血浆渗透压升高发生率与其他疾病比较,差异均有统计学意义(P<0.05);死亡患者入院血浆渗透压水平与存活患者比较,差异有统计学意义(t=4.795,P<0.05);入院时血浆渗透压升高组预后与正常组比较,差异有统计学意义(u=-4.1613,P=0.000);缺血性脑卒中患者入院血浆渗透压测定平均值与出血性脑卒中患者比较,差异无统计学意义(t=0.0129,P>0.05);丘脑出血患者入院血浆渗透压测定平均值与非丘脑出血患者比较,差异无统计学意义(t=0.0212,P>0.05);逐步Logistic回归分析显示,在校正了其他影响因素的条件下,入院时血浆渗透压升高是影响急性脑卒中患者住院期间死亡的独立危险因素(P=0.042)。结论血浆渗透压的测定对于评价急性脑卒中预后及指导治疗均有重要意义,入院时血浆渗透压水平可作为评价急性脑卒中患者预后的独立指标之一,对其进行动态监测可用以指导临床治疗。     

缺血性脑卒中颅内血管狭窄的血压管理

<正>高血压是缺血性脑卒中最重要的独立危险因素之一,合理的控制血压对缺血性脑卒中的治疗和预防都是至关重要的。对于伴有颅内血管狭窄的缺血性脑卒中患者,如何控制血压?把血压控制在什么水平上?这是近年来高血压和缺血性脑卒中治疗领域里热议的话题。目前,高血压的治疗强     

脑干听觉诱发电位与经颅多普勒检查在评价后循环缺血患者临床病情中的价值

目的 探讨后循环缺血患者的脑干神经电活动与脑血流动力学的变化及相关性,评价脑干听觉诱发电位（BAEP）及经颅多普勒（TCD）检查的临床价值.方法 对134例经临床确诊的后循环缺血患者依据临床症状及CT、MRI检查结果分为梗死亚组（58例）和非梗死亚组（76例）,均进行BAEP及经颅多普勒检查,并与健康对照组（60例）进行对比.结果 134例后循环缺血患者中,BAEP异常123例,异常率91.8%,其中脑干型47.2%（58/123）,内耳型22.7%（28/123）,混合型30.1%（37/123）,内耳型均为非梗死亚组.与对照组比较,后循环缺血患者的Ⅴ波峰潜伏期和Ⅲ-Ⅴ波的峰间潜伏期均延长,差异有统计学意义（P＜0.05）.梗死亚组与非梗死亚组比较,Ⅴ波峰潜伏期、Ⅲ-Ⅴ波峰间潜伏期亦延长,差异有统计学意义（P＜0.05）.134例后循环缺血患者中,经颅多普勒异常82例,异常率61.2%,其中梗死亚组异常率（75.8%）高于非梗死亚组（50.0%）,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 BAEP能灵敏地检测出后循环缺血患者的脑干神经功能异常,可部分反映病情的严重程度,经颅多普勒对发现后循环缺血患者的血流动力学异常具有较高的价值,联合应用BAEP和经颅多普勒可为后循环缺血的病情评估提供重要的参考.     

思密达治疗小儿先天性心脏病手术后迁延性腹泻疗效观察

３６例先天性心脏病手术后并发迁延性腹泻患儿按２∶１随机抽样分组，治疗组２４例应用法博福－益普生制药集团所研制的思密达（Ｓｍｅｃｔａ）治疗，对照组１２例据病情应用氟哌酸或丽珠肠乐治疗，治疗组总有效率为９１％，对照组为５０％，治疗组明显优于对照组（Ｐ＜０．０１）。在缓解腹胀、改善食欲上治疗组亦优于对照组。先天性心脏病手术后多种因素可引起肠粘膜屏障损伤，为致腹泻的重要病因。思密达修复及保护肠粘膜屏障的功能是治愈迁延性腹泻的基础。     

小剂量尿激酶治疗急性脑梗死的临床观察

目的 探讨发病6-72小时急性脑梗死的积极有效治疗方法。方法 采用小剂量尿激酶（UK）治疗急性脑梗死（发病6-72小时）30例，并设立同期对照组32例，在治疗前后对疗效、并发症、CT、PT方面进行比较分析。结果 小剂量组较对照组有良好疗效。结论 小剂量尿激酶治疗发病6-72小时急性脑梗死病人具有较好的临床效果及完全性。     

住院感染性疾病儿童与健康儿童血清铁蛋白对照研究

为探讨感染性疾病是否为儿童铁缺乏的因素，用放射免疫法对70倒重症感染性疾病住院患儿及50位健康儿童进行血清铁蛋白动态测定，同时测定平均红细胞血红蛋白（MCH）。发现在疾病的极期，血清铁蛋白明显升高，MCH轻度下降，在恢复期，铁蛋白和MCH均显著下降。提示严重感染性疾病的过程中铁的消耗增加，摄入减少，利用障碍，恢复期出现明显的铁缺乏。     

第354例——咳嗽六个月、发热三个月、头痛一个月

病历摘要 患者男,12岁.持续性咳嗽、咳痰伴乏力6个月,加重伴发热3个月,头痛1个月于2006年2月5日入院.