丙酮酸乙酯对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠脑组织的保护作用

 目的： 探讨丙酮酸乙酯（ethyl pyruvate, EP）对缺氧缺血性脑损伤（hypoxic-ischemic brain damage, HIBD）新生大鼠脑组织的作用及其可能机制。方法：165只7日龄SD大鼠随机分为3组:假手术组（n=43）、HIBD模型组（n=61）和HIBD+EP处理组（n=61）,造模前30 min腹腔注射EP（50 mg/kg）1次,此后每天1次,3 d后测定脑组织匀浆超氧化物歧化酶（SOD）活性和丙二醛（MDA）含量以及脑组织含水量,TUNEL法检测脑组织凋亡细胞数;14 d后检测缺血侧和非缺血侧脑重量以判别脑萎缩程度。结果：HIBD+EP组脑组织SOD活性为(125.78±18.35)×103 U/(g protein),较HIBD模型组［(97.84±15.50)×103 U/(g protein)］明显增强（P<0.05）;MDA含量为(4.42±1.04) μmol/(g protein),较HIBD模型组［(6.02±0.89) μmol/(g protein)］明显降低（P<0.05）。此外,HIBD模型组缺血侧（左侧）的脑组织含水量高于非缺血侧（右侧）（P<0.05）,EP治疗后两侧的脑组织含水量无显著差异（P>0.05）,提示EP减轻了缺血侧的脑水肿。同时HIBD+EP组缺血侧脑皮质和海马每个视野的凋亡细胞数目分别为96.63±10.08和41.91±9.96,较模型组（111.54±1.64和51.73±1.77）明显减少,但仍多于假手术组（P<0.05）。HIBD+EP组左脑萎缩程度为(13.25±5.19)%,较HIBD模型组［(20.32±5.10)%］明显减轻（P<0.05）。结论：EP具有抗氧化功能,能减轻脑水肿,减少脑细胞凋亡,减轻脑萎缩,对HIBD新生大鼠脑组织具有保护作用。     

人巨细胞病毒临床药敏检测及实验株耐药模型构建

目的测定广州部分地区造血干细胞移植术后人巨细胞病毒（HCMV）临床分离株对更昔洛韦（GCV）的敏感性,并初步建立实验室药物诱导HCMV耐药株。方法收集造血干细胞移植术后发生HCMV感染而接受GCV治疗的患者血液或尿液标本,采用HELF细胞培养法分离并鉴定HCMV临床株,50％终点法测定各临床毒株的感染性滴度TCID50,MTT法测定各毒株对更昔洛韦的敏感性（IC50）。将HCMVAD169株在含有不同浓度（1．5—300μmol／L）的GCV中作连续传代培养,分别在病毒与1．5、3、6、10、50、300μmol／L浓度GCV培养后测定其IC50结果成功分离8株HCMV临床株,经培养后测定其TCID50分别为：10^-4.12／0．1mL、10^-4.29／0．1mL、10^-4.30／0．1mL、10^-4.40／0．1mL、10^-4.42／0．1mL、10^-4.50,／0．1mL、10^-4.52／0．1mL、10^-4.62／0．1mL;8株临床HCMV分离株对GCV的半数病毒抑制浓度IC50分别为1．89—5．95μmol／L。GCV诱导HCMV实验株发现,培养液中GCV浓度增至10μmol／L时,病毒开始出现耐药,IC50为18．15μmol／L,当GCV浓度达到300μmol／L时,300μmol／L诱导培养的病毒对GCV的IC50则高达327．10μmol／L,为标准株HCMVAD169（IC50=1．88μmol／L）的174倍。结论该实验HCMV临床分离株对更昔洛韦敏感性均较高,未发现临床耐药株;通过体外药物诱导,初步构建HCMV耐药株,为HCMV的耐药研究创造条件。     

托吡酯治疗多发性抽动症的机制与前景

多发性抽动症（TS）是儿童常见的一种神经精神障碍性疾病，脑内许多神经环路及多种神经递质的异常参与了TS的发病。其传统的治疗药物为多巴胺D2受体阻滞剂，但部分患儿不能完全控制。近年来研究发现，抗癫痫新药托吡酯可以从多方面拮抗TS的发病，但其具体的作用机制、治疗停药标准等问题有待进一步深入研究。该文综述托吡酯的药理学特点及TS发病机制方面的研究进展。     

颅内感染患儿血清及脑脊液肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1β、白细胞介素-6水平变化的意义

目的探讨肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-1β、IL-6在儿童颅内感染中的作用。方法采用酶标记免疫吸附分析法(ELISA)双抗体夹心法对25例化脓性脑膜炎(PM)患儿,17例结核性脑膜炎(TM),30例病毒性脑膜炎(VM)及20例正常对照儿童,分别进行血清和脑脊液TNF-α、IL-1β与IL-6水平检测。结果颅内感染患儿脑脊液TNF-α、IL-1β与IL-6水平显著高于血清水平(Pa<0.05),且血清水平与脑脊液水平呈正相关(Pa<0.05)。血清TNF-α与IL-1β在细菌性脑膜炎(BM)组均高于病毒性脑膜炎(VM)组(Pa<0.05);IL-6在PM最高,结核性脑膜炎(TM)、VM次之,与对照组比较均有显著性差异(Pa<0.05)。脑脊液中TNF-α在PM最高,TM次之;IL-1β与IL-6在TM最高,PM、VM次之,与对照组比较均有显著性差异(Pa<0.05)。结论TNF-α、IL-1β、IL-6在颅内感染中起重要作用,对颅内感染的诊断和鉴别诊断有重要意义。     

人骨髓间充质干细胞移植对缺氧缺血性脑病新生大鼠学习记忆功能的影响

目的 研究人骨髓间充质干细胞(hMSC)经脑室移植后对新生鼠缺氧缺血性脑病(HIE)模型的治疗作用及观察植入细胞的存活、迁移及对大鼠远期学习记忆功能的影响.方法 体外分离、扩增正常人骨髓间充质干细胞,移植前用CM-DiI标记.7日龄新生SD大鼠随机分为假手术组(n=10)、HIE组(n=10)、HIE-hMSC组(n=20).HIE-hMSC组:建立HIE模型后72 h,将hMSC(1×106细胞/μl)5μl采用立体定向移植到乳鼠侧脑室.大鼠6周龄时行Morris水迷宫实验检测其学习记忆功能.取大鼠脑组织制作快速冰冻切片直接在荧光显微镜下观察移植细胞的存活及迁移.部分脑组织制成石蜡切片,HE染色计数海马CA1区存活神经元数.结果hMSC移植到大鼠脑室后能存活至少5周,移植后2周细胞沿移植针道呈条索状分布,并发出红色荧光;移植后5周,细胞分布较前稀疏,损伤组织中可见移植细胞.大鼠的空间学习记忆功能有所改善,水迷宫平均逃逸潜伏期HIE-hMSC组(45.5±16.5) s较HIE组(74.5±7.5)s显著缩短(P<0.05),原平台像限的搜索时间HIE-hMSC组(47±10)s显著长于HIE组(36±8)s(P<0.01).HIE-hMSC组左侧海马CA1区存活神经元数为(94±23)个/mm,较HIE组(61±12)个/mm显著增多(P<0.05).结论 hMSC 经脑室移植到缺氧缺血性脑病的新生SD乳鼠后,hMSC能存活至少5周,并迁移至损伤脑组织.大鼠的远期学习记忆功能有所改善,海马CA1区存活神经元数增多.     

核型为45,X/46,XY的Turner综合征六例分析

目的 总结6例女性表型,染色体核型为45,X/46,XY的Turner综合征患儿的临床特征,探讨合理的治疗方案.方法 选取2008年7月至2014年7月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科就诊的6例45,X/46,XY的Turner综合征患儿,社会性别均为女性.分析患儿的临床表现,检测性激素水平并行性腺B超、性腺病理活检.结果 6例患儿均有身材矮小.5例患儿表现为幼稚外阴,乳房不发育,阴毛无或稀少.5例卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)高于正常水平,FSH为(36.05~110.78)IU/L,LH为(11~48.01)IU/L.6例B超示未见子宫或始基子宫、双侧卵巢显示不清.6例均行腹腔镜下双侧性腺切除术,2例病理示发现性腺母细胞瘤.术后4例行激素替代治疗,3例行重组人生长激素治疗.结论 45,X/46,XY的Turner综合征患儿常伴有身材矮小,应用重组人生长激素(rhGH)可改善身高.切除发育不良的性腺组织,可降低发生生殖细胞肿瘤的风险.     

特发性肺含铁血黄素沉积症9例临床诊治及随访

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)的诊断、治疗及远期疗效。方法回顾性分析9例IPH的临床资料、诊断及治疗情况,并对出院后患者进行随访。结果11例中发病年龄中位数为3岁,均表现为中、重度贫血,首诊误诊率为100%,口服强的松可缓解病情,但易复发,加用免疫抑制剂及表面激素吸入有一定的疗效。结论IPH临床表现多样,在年幼儿极易误诊,临床医生应提高警惕,为提高诊断率,应多次在痰液及胃液中找含铁血黄素细胞,激素治疗可稳定病情,复芡病例可予免疫抑制剂及表面激素吸入治疗。     

医生与家长合作早期干预治疗新生儿缺氧缺血性脑损伤的临床研究

目的:探索在我国目前的国情下,早期干预治疗新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的模式。方法:选取140例中重度HIBD患儿,以出生顺序半随机分成早期干预组和对照组。对早期干预组采用不断评估-干预的程序由医生和家长共同完成训练计划至2岁,医生制定训练计划,培训家长并对每个患儿进行评估。家长负责运动、认知、语言和社会交往能力等具体训练计划的执行。采用生长发育指标、临床、CT资料和发育商(DQ)、智力指数(MI)评价治疗效果。结果:干预组患儿6月、12月、18月、24月龄时的DQ、MI值明显高于对照组(P0.01)。干预组的临床和CT预后不良率明显低于对照组(P0.01,P0.05)。结论:采用医生和家长合作模式进行的早期干预治疗是可行的,能有效地防止和减轻HIBD患儿的后遗症,减少伤残,改善预后。     

婴幼儿进行性脊髓性肌萎缩症1例

患儿,男,3岁7个月,因不能正常行走2年余入院。患儿系第1胎第1产,足月自然产,出生经过顺利。生后8个月家长发现患儿不会爬,不能扶站,1岁时不能扶走,2岁10个月时才会独走,行走时呈鸭步,步态不稳,易跌倒。此后患儿病情无明显进展,但至今仍不会爬,不能自行翻身、起床。无饮水呛咳及呼吸困难,无感觉异常,智力发育正常。父母体健,家族中无类似病人。查体:T36.5℃,W13kg发育营养较差,神志清楚,呼吸平稳,查体合作,被动     

EBV-DNA检测在儿童不典型传染性单核细胞增多症中的应用价值

目的:探讨EBV-DNA 检查在不典型传染性单核细胞增多症中的应用价值,指导临床合理治疗。方法:取 16例急性扁桃体炎,14例典型传染性单核细胞增多症,6例不典型传染性单核细胞增多症外周血标本,用 PCR法检测 EBV-DNA。结果:20例传染性单核细胞增多症,EBV-DNA阳性17例,其中典型传染性单核细胞增多症阳性率达 78.5％,不典型传染性单核细胞增多症阳性率高达100％,而急性扁桃体炎16例,阳性率仅25％。结论:PCH法检测EBV-DNA对儿童传染性单核细胞增多症的诊断起确诊作用,且可帮助医生更好认识不典型传染性单核细胞增多症,有利确定临床治疗方案。