新生儿遗传性毛细血管扩张症1例

遗传性毛细血管扩张症是1种常染色体显性遗传疾病，以毛细血管动静脉畸形为主要病理表现，临床上较为少见，尤其是新生儿时期发病更为罕见。现将1例以消化道出血为主要表现的新生儿遗传性毛细血管扩张症病例报道如下。     

以呼吸中枢发育不全为首发症状的新生儿撤药综合征一例

病例：患儿，女，1d，主因出生后哭声低、呼吸困难4h入院。患儿为第3胎第1产，孕38^＋4W，孕母产前两日自觉胎动明显增多，行腹部B超检查提示羊水过多，上午在我院妇产科行剖宫产分娩，出生时哭声弱，面色红润，口周及四肢末梢轻度发绀，呼吸表浅、不规则，反应及肌张力稍差。Apgar评分1min8分，5min10分。羊水清亮，量约5000ml，无脐带绕颈，胎盘及脐带正常，出生后未进食,     

轮状病毒胃肠外脏器损伤及防治策略

近年来 ,轮状病毒 (ＲＶ)造成胃肠外脏器损伤的报道日渐增多 ,为了解我院ＲＶ胃肠外感染的情况 ,对来我院就诊ＲＶ腹泻患儿心、肝、胰等组织损伤的特异性指标进行了初步调查 ,并对其中的相关性进行了分析 ,试图揭示ＲＶ感染与胃肠外脏器损伤的关系 ,并提出相应的防治措施。1　资料与方法1 1　本组患儿共 44例 ,均为 1 998年 1 1月～ 1 999年 1月来院就诊的急性腹泻患儿 ,年龄 6个月～ 2岁 ,临床症状均符合第四版儿科学关于急性ＲＶ肠炎的诊断标准。1 2　ＲＶ检测试剂盒采用兰州生物制品研究所产品 ,患儿粪便经ＲＶ -ＥＬＩＳＡ检测均呈阳…     

急性淋巴细胞白血病化疗恢复期骨髓幼稚细胞升高六例

化疗是治疗急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ ,简称急淋 )的主要手段。近年来 ,我科在治疗ＡＬＬ过程中 ,完成诱导缓解治疗后 ,达到完全缓解。在继续巩固治疗髓外白血病 ,预防和早期强化过程中发现 6例骨髓原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞有不同程度的升高 ,与ＡＬＬ复发不易鉴别 ,但在观察过程中骨髓象又恢复正常 ,现报告如下。病例资料6例均为我科自 1992～ 1998年住院的患儿。均为男性。年龄最大 11岁 ,最小 2岁。其分型诊断见表 1。化疗方案所有患儿化疗方案的具体实施见文献 [1]。而早期强化治疗中 ,由于患儿年龄、免疫分型及ＦＡＢ分型的不同而…     

重型地中海贫血异基因干细胞移植患儿N端脑利钠肽前体与急性心力衰竭的临床研究

目的 探讨儿童重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植过程中血浆N端脑利钠肽前体(NT-ProBNP)浓度与急性心力衰竭(AHF)发生的相关性,观察其在预测和诊断AHF发生方面的应用价值.方法 回顾性分析19例行allo-HSCT治疗的重型地贫病人,其中12例曾发生过AHF,7例未曾发生,比较两组移植前后血浆NT-ProBNP浓度和心肌酶谱(CK、CK-MB、LDH)、肌钙蛋白、肌红蛋白浓度与AHF发生的关联性.结果 预处理化疗后两组血浆NT-ProBNP均有不同程度的增高,峰值时间约为+5 d,两组存allo-HSCT后的+1 d、+10 d、+14 d有显著性差异(P=0.014,P=0.001,P=0.002),AHF组血浆NT-ProBNP水平显著升高,血浆NT-ProBNP的升高能早期提示AHF发生的可能;两组的心肌酶、肌钙蛋白、肌红蛋白在移植前后无统计学差异(P>0.05),与AHF的发生无明显相关性;移植前的血清铁蛋白水平、左室射血分数(LVEF)与AHF的发生有一定的相关性,AHF组的铁蛋白较non-AHF组的含量高(p=0.04),HF组的LVEF较non-AHF组的偏低(p=0.017).结论 重型β-地中海贫血病人allo-HsCT后血浆NT-ProBNP的浓度与AHF发生有相关性,而心肌酶、肌钙蛋白、肌红蛋白的变化与AHF无明显相关性,血浆NT-ProBNP可作为重型地贫病人异基因造血干细胞中急性心衰的一个早期实验室预测指标.