完全型雄激素不敏感综合征2例临床特点及处理

雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)又称为睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome,TFS),是一种X连锁遗传病,是男性假两性畸形中较常见的类型,可分为完全型AIS和不完全型AIS,其原因主要是雄激素受体(androgen receptor,AR)基因的突变导致其对雄激素产生抵抗和不应答。本文回顾南京医科大学附属妇产医院2例CAIS患者的临床资料及诊疗过程,以期能进一步提高对该病的认知及诊治水平。     

鼻塞式同步间歇正压通气(NIPPV)联合布地奈德雾化治疗新生儿急性呼吸窘迫综合征疾病的临床应用研究

目的:分析鼻塞式同步间歇正压通气(NIPPV)联合布地奈德雾化治疗ARDS(新生儿急性呼吸窘迫综合征)疾病的临床应用效果。方法:纳入病例是2017年5月—2019年11月收治的104例ARDS新生儿,随机平均分为两组。参照组52例采纳CPAP(持续气道正压通气通气)治疗,实验组52例采纳NIPPV+布地奈德雾化治疗,对比两组呼吸机通气时间、用氧时间、住院时间、血气指标以及并发症发生情况。结果:实验组呼吸机通气时间、用氧时间、住院时间均明显短于参照组,差异有统计学意义P<0.05;实验组治疗3 d后PaCO2明显低于参照组,实验组治疗3 d后PH以及PaO2明显高于参照组,差异有统计学意义P<0.05;实验组并发症发生率(3.85%,2/52)明显低于参照组(21.15%,11/52),差异有统计学意义P<0.05。结论:NIPPV+布地奈德雾化可有效缩短ARDS患者机械通气时间,改善血气指标,降低并发症发生率,值得借鉴。     

肾病综合征患者合理使用中成药初探

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由多种肾脏病理损害导致的一组临床症候群,以大量蛋白量、低蛋白血症、高脂血症、水肿为主要特征。中医药在NS的治疗中占有重要地位[1]。中成药具有疗效确切、服用方便、副作用小等特点,已成为除中药汤剂以外治疗本病的常用方法,但在应用过程中也存在着一些不合理使用的情况[2]。本文较为系统地分析了NS使用中成药的现状,以期进一步提高中成药的临床疗效。     

PS联合CPAP治疗新生儿呼吸窘迫综合征临床研究

目的通过研究肺表面活性物质(PS)结合持续气道正压通气(CPAP)治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的治疗效果,进一步指导NRDS的临床治疗。方法选取于2017年4月-2018年10月间在本院收治的80例确诊为新生儿呼吸窘迫综合征的患儿作为研究对象,随机将患儿分为试验组和对照组,对照组给予持续气道正压通气治疗,试验组在对照组的基础上联合使用PS治疗。结果试验组对于呼吸窘迫缓解的有效率明显高于对照组,在气管插管内滴入PS治疗后试验组的血气情况明显优于对照组,且试验组患儿副作用发生率明显低于对照组,以上指标差异具有统计学意义,P <0.05。结论 PS结合CPAP在新生儿呼吸窘迫综合征的治疗中疗效很好。     

同源病

<正>(homologous isogenous disease或autoploidy disease)是指同一的致病因素及相同的发病机制,使不同的脏器或系统同时或相继受到损害,如肝豆状核变性。综合征不是一个单一病因、单一系统的独立的疾病单元,是一种模糊概念;是归纳一些具有一定内在联系,由多病因或病因不明引起的两个或两个以上器官或系统的病征;是一组临床综合征,如库欣综合征。     

孕育之气,治本归源

孕育下一代本是水到渠成的事,但如今,人们因生活节奏加快、饮食不规律、睡眠障碍、工作压力大等多重因素,有约20%的育龄夫妇受到不育不孕的困扰,要么迟迟不能怀孕,要么好不容易成功怀孕却以自然流产告终,怎么会这样呢?     

中西医结合治疗不完全型Kartagener综合征合并COPD 1例报告

<正>Kartagener综合征(kartagener syndrome,KS)是一种先天性常染色体隐性遗传病,由支气管扩张、慢性鼻窦炎或副鼻窦炎、内脏反位三联征组成~([1]),又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张。它是原发性纤毛运动障碍中最严重的一种亚型,多具有家族遗传倾向,可同     

代谢综合征与2型糖尿病的相关研究进展

代谢综合征,它是一组常见的并且复杂的代谢紊乱症候群,一共由五个部分组成,包含中心性肥胖、高血浆甘油三酯、低高密度脂蛋白、高血糖和高血压,是目前全球主要的公共卫生难题之一,它的重要性在于帮助早期识别发展为2型糖尿病的高风险人群。然而目前针对其诊断标准尚无共识,因此就目前常用的代谢综合征定义来探讨代谢综合征及其组成成分与2型糖尿病发生的相关联系。     

儿童可逆性后部脑病综合征的研究现状与进展

可逆性后部脑病综合征(PRES)是一组异质性疾病,需要结合临床及神经影像学共同诊断。其病因复杂,发病机制不甚明确,高血压和钙调神经蛋白抑制剂是公认的危险因素。但对于儿童来说,其本身的基础疾病可能对此症的发生起决定性作用。PRES的临床表现与病变位置有关,头颅磁共振成像是首选的检查。其治疗的关键是迅速诊断,如诊治不及时,部分患者将发生不可逆的神经系统损害而遗留后遗症,甚至导致死亡。     

干燥综合征核素唾液腺动态显像结果与病理分级的相关性研究

目的:探讨干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)的核素唾液腺动态显像结果与病理分级的相关性。方法:57例干燥综合征患者及30例甲状腺结节患者分别行99mTc O4-动态唾液腺显像,干燥综合征患者显像后行唇腺活检,总结显像特点与病理关系,并对功能参数行统计学分析。结果:随着病理分级增高,干燥综合征组患者的最大浓聚率MAR、摄取指数UR、酸刺激最大分泌率MSR明显降低,酸刺激开始至刺激后放射性降低不变的时间间隔Tmin明显延长,各组间比较差异性显著(P<0.01),有统计学意义。结论:MAR、UR、MSR、Tmin是评价SS患者唾液腺功能的重要的灵敏指标。干燥综合征组患者的MAR、UR、MSR、Tmin与病理分级具有高度的相关性。