伴Leiden V因子突变和狼疮抗凝物的恶性萎缩性丘疹病（Degos病）死亡1例

恶性萎缩性丘疹病（Degos病）是一类非常罕见的疾病，其皮损特点是萎缩性丘疹和多种系统症状。作者描述了1例33岁的男性患者，其表现为泛发性皮损，与恶性萎缩性丘疹病的体征一致。患者病程中甚至发生阴茎溃疡，此症状以往仅有少数报道。患者发病2．5年后死于小肠复穿孔。实验室检查显示Leide nV因子突变和狼疮抗凝物的出现，但未发现抗心肌磷脂抗体。患者先后接受了窄波紫外线（UV）、强的松龙和阿司匹林、己酮可可碱、华法林的治疗。尽管接受了这种强抗凝血和抗血小板治疗，患者皮损和系统症状仍未得到改善。     

HELLP综合征的诊断与治疗

HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种严重并发症，在1982年由WEINSTEIN首先提出，主要表现为溶血（hemolysis）、肝酶升高（elevated liver enzymes）和血小板减少（low platelets）等，常危及母儿生命安全，及时诊断与正确处理对于改善母儿预后有重要意义。     

血小板第4因子对放射损伤小鼠骨髓基质细胞周期的影响

目的探讨血小板第4因子（platelet factor 4,PF4）对5.0 Gy γ射线全身照射小鼠的骨髓基质细胞（bone marrow stromal cells,BMSCs）的保护作用,进一步探讨PF4对造血的辐射防护机制.方法30只雄性小鼠随机分为3组：①放射组,②PF4保护组,③对照组.小鼠照射前分别于26和20 h腹腔内注射PF4,每次剂量50 μg/kg.于照射后3 d取骨髓细胞体外培养,分别计数培养后3、7和14 d的骨髓基质细胞集落（CFU-F）;在培养后10 d流式细胞仪检测细胞周期.结果3组中,照射组3 d的CFU-F数量与PF4保护组差异无统计学意义,7和14 d的CFU-F数量PF4保护组较照射组明显增加.流式细胞仪检测结果表明3组中照射组G0＋G1期细胞明显高于其余两组,S,G2＋M期细胞明显低于其余两组.结论PF4对照射小鼠的骨髓基质细胞有保护作用,促进造血重建.     

血小板计数在中晚期肝硬化诊断中的价值

目的探讨血小板计数在肝硬化方面的诊断价值。方法对本院门诊及住院病人,经确诊的肝硬化患者排除MVC小于80fl病例后分为中、晚期二组进行血小板计数统计并作统计学处理。结果中期肝硬化ALP计数为(143±36)×109/L,低于对照组(181±45)×109/L(p<0·01)。晚期肝硬化组ALP计数(86±28)×109/L,明显低于对照组(p<0·01),有非常显著性差异。结论晚期肝硬化患者血小板计数明显低于正常对照组,建议血小板计数可作为晚期肝硬化的诊断指标之一。     

过敏性紫癜患儿血小板参数变化及其临床意义

过敏性紫癜又称亨诺-许兰紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一种侵犯细小动脉及毛细血管的过敏性血管炎,多见于儿童及青少年,主要表现为可触及的紫癜,胃肠道、关节及肾脏病变,少数还存在神经系统症状.为了探讨HSP患儿血小板参数变化及临床意义,我们对2000年5月至2004年5月收治的34例HSP患儿的血小板四项参数:血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)进行了分析,现将结果报告如下.……     

急性冠状动脉综合征的急诊处理原则

急性冠状动脉综合征(acutecoronary syndrome,ACS)的病理机制是动脉粥样斑块纤维帽的靡溃或破裂后,血小板聚积在破溃斑块的表面,黏附的血小板填充在斑块破裂处并产生聚积。纤维蛋白原与血小板相互结合产生的纤维蛋白进一步激活凝血系统,临床上可表现出不同程度冠状动脉堵塞症状     

去白细胞输血的临床应用进展

近年来，输血安全受到国际国内医学界的普遍关注，许多输血机构都在探索并实施加强输血安全的有效措施。近十年来已有许多关于血液中白细胞引起不同输血反应的报道，主要包括非溶血性发热反应、同种异体免疫反应、血小板输注无效、免疫抑制、移植物抗宿主病及病毒感染等。这些异体白细胞引起的输血反应对受血者有很大的危害。同时，白细胞还是嗜白细胞病毒的载体，输血可能导致这些病毒经血传播及潜伏病毒的激活。通过各种物理、化学方法去除血液成分中的白细胞，在防止输血不良反应及输血传播疾病等方面具有重要的意义。医学界称之为“去白细胞输血”。     

白内障摘出术后真菌性眼内炎2例

1临床资料例1,男,28岁。因右眼疼痛伴视力下降5d于2003年3月22日以“右眼角膜炎并前房积脓”收入院。患者2003年2月19日曾因右眼被钉子刺伤2h在我科急诊行右眼角膜裂伤清创缝合术,2003年3月4日行右眼外伤性白内障摘出人工晶状体植入术及虹膜根部断离缝合术,2次手术均顺利,植入AMO 23.0D人工晶状体一枚。于2003年3月13日出院,出院视力FC/10cm。既往无特殊病史。全身检查无异常。眼部检查:右:HM/10cm,左:5.0,右眼睑稍水肿,结膜混合性充血(),角膜伤口处少许白色分泌物,伤口及中下方灰白色混浊,前房少量积脓,白色,眼内结构窥不清,眼压Tn。左…     

氯吡格雷抵抗的机制与对策

循证医学证据表明氯吡格雷联合阿司匹林可有效预防亚急性支架内血栓形成（SAT），显著降低急性冠状动脉综合征（ACS）患者的主要心血管事件发生率。应用阿司匹林的患者的血小板对一磷酸腺苷（ADP）敏感性增加，阿司匹林抵抗患者也可从氯吡格雷获益。然而氯吡格雷在患者群中的抗血小板作用个体差异很大，部分患者尽管长期服用常规剂量的氯吡格雷，但临床上仍不能有效地预防动脉粥样硬化血栓性事件发生，血小板聚集能力不能被有效地抑制，这种现象称为氯吡格雷抵抗（clopidogrel resistance），亦称氯吡格雷无反应（nonresponse）、氯吡格雷低反应（10wresponse）等。为规范术语，避免混淆，建议统一使用氯吡格雷抵抗。     

血小板无力症基因缺陷研究新进展

血小板无力症是一种遗传性血小板功能性疾病,血小板表现为对多种诱聚剂聚集不良,其主要缺陷为血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa数量或结构异常,包括GPⅡb或GPⅢa基因点突变,基因缺失及基因插入和重排,绝大多数为点突变。本文对新近研究的基因缺陷作一综述。