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粘多糖病(mucopolysacchardosis,MPS)为一组溶酶体贮积疾病,其发病率较低。粘多糖病是由于溶酶体中一些酶的缺乏使酸性粘多糖在体内不能完全降解,以患者尿中粘多糖含量明显增多为主要特征,可同时造成多种脏器损害的疾病。 相似文献
62.
肺心病与血小板活性的关系 总被引:4,自引:0,他引:4
近年来 ,血小板活性与肺源性心脏病 (肺心病 )关系的研究越来越受到广大医学科学工作者的重视 ,普遍认为血小板活性与肺心病有着重要的关系 ,其中血小板胞浆内游离钙离子在肺心病发病机制中的作用 ,以及血小板表面的α颗粒膜糖蛋白 (GMP 14 0 )作为血小板活化释放的主要分子标记物越来越引起注目[1 ,2 ] 。本文就血小板活性在肺心病发生发展中的作用及意义做一简要综述。1 血小板活化的标记物血小板是血液循环中最小的无核成分 ,具有丰富的胞浆颗粒 ,主要包括α颗粒、致密体和溶酶体。α颗粒中有血小板4因子 (PF4 )、β 血栓球蛋白 (… 相似文献
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64.
由于常规DNA疫苗进入体内,表达的目的蛋白属内源性抗原,抗原提呈细胞(antigen presenting cell,APC)将启动MHCI类抗原加工途径,提呈MHCI/抗原肽复合物给CD8^+T细胞,因此,CD4^+T细胞不能被有效活化。 相似文献
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法布莱氏病是一种X连锁隐性遗传病,由定位于Xq22的α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidaseA,α-GalA)基因突变使酶失活造成。α-GalA的缺乏导致N-脂酰鞘氨醇己三糖苷在全身细胞、组织和器官中累积而引起血液循环障碍并进一步导致心、肾功能衰竭和神经系统紊乱而死亡。一般检测血浆、尿和外周血白细胞中α-GalA的活性和蛋白含量作为诊断法布莱氏病的指标。治疗方法有止痛、酶替代疗法、肾移植、分子伴侣和竞争性抑制剂及基因疗法。利用转基因技术及其他一些前沿技术,将有可能彻底消除这种长期困扰人类的溶酶体贮积病。 相似文献