骨纤维异常增殖症的影像学表现(综述)

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)的病因尚未明确,可能与原始间叶组织发育异常有关。临床分三型:单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征,后者即Albright综合征,也称Mc Cun Al- bright综合征。本病一般发病于儿童期,以Albright综合征发病较早,平均发病年龄16岁,恶变几率约为0．5％。部分骨纤维异常增殖症患者直到青年期或成年期才发现病变。个别病例可以无临床症状,往往由于外伤发生病理性骨折才被发现。多骨型病变发现时间越早,其症状越明显。首先就诊症状包括病理性骨折,肢体弯曲,颜面不对称,局部肿胀、疼痛等。至青春期病变可自行停止进展。Albright综合征临床比较少见,主要表现为内分泌异常,皮肤有边缘不规则的咖啡色色素斑,骨赂多发性纤维异常增殖症。该患者内分泌异常还包括性早熟、甲状腺肿、甲状腺机能亢进、肢端肥大症、皮质醇增多和甲状旁腺增大,其中以性早熟最常见。     

Williams 综合征

Williams综合征（WS）是以心血管病变（主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄）、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合征。是第7号染色体长臂q11．23基因细微缺陷导致的邻近基因缺失综合征，患病率为出生1-2万人中有1人。该缺陷的区域存在弹力蛋白基因（ELN），认为ELN缺陷引起的心血管病变是猝死的原因。     

三维钛合金网在颅骨缺损成形术中的应用和护理配合

颅骨缺损患者均有不同程度的颅骨缺损综合征,一般为颅内血肿清除减压术后的表现,缺损部位凹陷,影响外观且脑组织丧失骨性屏障保护。大多数患者表现为头晕、头痛、易倦、忧郁、畏惧外伤、震动感等。我们应用天津三维钛合金网进行颅骨修补,是为了避免脑部损伤,治疗颅骨缺损综合征     

儿童和青少年医学文献

二甲双胍治疗青少年多囊卵巢综合征的随机安慰剂对照试验,中国香港地区学龄儿童中活动性结核的发病风险,外伤性脑损伤后第1年内的健康相关生活质量,美国青少年和年轻成人女性抑郁症可作为暴露于亲密伴侣暴力的预测因子,20例Crigler—Najjar病患儿高胆红素血症的治疗及核黄疸的预防.[编按]     

纳络酮治疗急性有机磷农药中毒致重症中间综合征30例观察

2002年1月到2005年8月，我院ICU用纳络酮治疗急性有机磷农药中毒（AOPP）致重症中间综合征（IMS）30例，疗效显．现总结如下：     

腹膜后脓肿诊治体会24例

目的 通过总结24例腹膜后脓肿诊断和治疗的经验，认识其易致多器官功能障碍综合征（MODS）的重要性。方法 对1997～2003年诊治的24例腹膜后脓肿的临床资料进行回顾总结。结果 经腹部腹膜后脓肿引流21例，手术1～6次不等，B超引导下经后腰部穿刺置管引流3例。术后合并应激性胃粘膜损害发生消化道出血6例，成人呼吸窘迫综合征（ARDS）5例，急性肾衰2例，腹腔内出血1例，小肠瘘3例，空肠结肠瘘1例，霉菌感染3例.全组平均住院69d。死亡4例，其中因ARDS，ARDS并应激性胃粘膜大出血，ARDS并腹腔内血管破裂出血分别死亡1例，应激性胃粘膜大出血并空肠结肠瘘死亡1例。结论 作为术后并发症，腹膜后脓肿常易致MODS，对其及时诊断，充分有效的引流是预防MODS的关键。     

HIV阳性/AIDS病人的肺部机遇性感染的影像学表现

肺部感染是HIV阳性病人和AIDS病人主要机遇性感染，其病原体主要包括细菌、病毒、真菌、原虫等，常有多种病原混合感染，影像学表现复杂，包括毛玻璃影、实变、结节以及肺门或纵隔淋巴结增大，常缺乏特异性，X线胸片正常并不能除外肺部感染的可能性，CT能发现更多更细微的病变，有助于提高诊断准确率。     

腕管综合征96例分析

自1993年1月-2000年12月,诊治腕管综合征96例,其中手术治疗31例,现将有关资料进行分析。1临床资料1.1一般资料本组96例,男25例,女71例;年龄为26～63岁,平均43岁。16例为双侧性,病程最短为1周,最长为10年。病因:腕部外伤史17例,手部关节酸痛史23例,18例女性患者认为发病与妊娠或     

胸腔出口综合征

在诊断上肢神经根受累和周围神经卡压时,必须与胸腔出口综合征(thoracic outlet syndrome,TOS)进行鉴别诊断。有时患者最初诊断为TOS,最后证实却为神经根病变或周围神经病变。为了提高对本病的认识,降低误诊与漏诊率,本文就TOS的病因、诊断与治疗进行综述。1病因与解剖基础颈部     

氨苯砜综合征诊治探讨——附6例报告

目的：探讨氨苯砜综合征的诊治要点：方法：对6例氨苯砜综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果和结论：6例氨苯砜综合征患者均为中青年，从服药到出现症状的时间较长，为9～55日.6例患者均以高热起病，起病急骤、凶险，病初均有麻疹紫癜样皮疹，皮疹多形，严重者出现尼氏征阳性或阴性的大疱和（或）全身性红皮病样皮疹；均有浅表淋巴结肿大；多数患者有血液系统损害；并均有肝损害：确诊后及时停氨苯砜，给予足量肾上腺皮质激素和（或）大剂量免疫球蛋白静脉注射，以及支持对症处理，住院12～80（中位数53）日，4例痊愈，1例病情得到控制，另1例因治疗第2日自动出院放弃治疗，死于肝功能衰竭？提示氨苯砜综合征需要及时、正确处理，否则预后不良.