伴Leiden V因子突变和狼疮抗凝物的恶性萎缩性丘疹病（Degos病）死亡1例

恶性萎缩性丘疹病（Degos病）是一类非常罕见的疾病，其皮损特点是萎缩性丘疹和多种系统症状。作者描述了1例33岁的男性患者，其表现为泛发性皮损，与恶性萎缩性丘疹病的体征一致。患者病程中甚至发生阴茎溃疡，此症状以往仅有少数报道。患者发病2．5年后死于小肠复穿孔。实验室检查显示Leide nV因子突变和狼疮抗凝物的出现，但未发现抗心肌磷脂抗体。患者先后接受了窄波紫外线（UV）、强的松龙和阿司匹林、己酮可可碱、华法林的治疗。尽管接受了这种强抗凝血和抗血小板治疗，患者皮损和系统症状仍未得到改善。     

HELLP综合征的诊断与治疗

HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种严重并发症，在1982年由WEINSTEIN首先提出，主要表现为溶血（hemolysis）、肝酶升高（elevated liver enzymes）和血小板减少（low platelets）等，常危及母儿生命安全，及时诊断与正确处理对于改善母儿预后有重要意义。     

血小板第4因子对放射损伤小鼠骨髓基质细胞周期的影响

目的探讨血小板第4因子（platelet factor 4,PF4）对5.0 Gy γ射线全身照射小鼠的骨髓基质细胞（bone marrow stromal cells,BMSCs）的保护作用,进一步探讨PF4对造血的辐射防护机制.方法30只雄性小鼠随机分为3组：①放射组,②PF4保护组,③对照组.小鼠照射前分别于26和20 h腹腔内注射PF4,每次剂量50 μg/kg.于照射后3 d取骨髓细胞体外培养,分别计数培养后3、7和14 d的骨髓基质细胞集落（CFU-F）;在培养后10 d流式细胞仪检测细胞周期.结果3组中,照射组3 d的CFU-F数量与PF4保护组差异无统计学意义,7和14 d的CFU-F数量PF4保护组较照射组明显增加.流式细胞仪检测结果表明3组中照射组G0＋G1期细胞明显高于其余两组,S,G2＋M期细胞明显低于其余两组.结论PF4对照射小鼠的骨髓基质细胞有保护作用,促进造血重建.     

血小板计数在中晚期肝硬化诊断中的价值

目的探讨血小板计数在肝硬化方面的诊断价值。方法对本院门诊及住院病人,经确诊的肝硬化患者排除MVC小于80fl病例后分为中、晚期二组进行血小板计数统计并作统计学处理。结果中期肝硬化ALP计数为(143±36)×109/L,低于对照组(181±45)×109/L(p<0·01)。晚期肝硬化组ALP计数(86±28)×109/L,明显低于对照组(p<0·01),有非常显著性差异。结论晚期肝硬化患者血小板计数明显低于正常对照组,建议血小板计数可作为晚期肝硬化的诊断指标之一。     

瑞芬太尼复合丙泊酚静脉靶控输注用于鼻内窥镜手术控制性降压麻醉

目的：评价瑞芬太尼（Remi）及丙泊酚静脉靶控输注（TCI）用于控制性降压麻醉的有效性和安全性。方法：ASAⅠ-Ⅱ级，择期行鼻内窥镜手术患者40例，随机分为试验组（R组）和对照组（S组），每组20例。两组均以丙泊酚维持麻醉，R组微泵输注瑞芬太尼用于麻醉和降压，S组微泵输注芬太尼维持麻醉，硝普钠控制性降压。观察并记录降压前后的血流动力学变化，同时监测动脉血气和乳酸值。结果：两组均达到了预期的降压目标。s组患者降至目标血压时间较R组短，降压开始后心率逐渐增快，与术前相比差异存在显著性，术毕仍快于术前心率，血乳酸浓度和剩余碱绝对值均较降压前增高；S组患者降压30min和术毕心率均较R组显著增快，术毕血压明显高于R组，并有部分病例出现反跳性血压增高；R组术中和术毕血乳酸含量和BE绝对值均较S组低。结论：瑞芬太尼复合丙泊酚TCI控制性降压麻醉可控性强，复压后无高血压反跳，能有效控制鼻内镜手术的出血情况。     

过敏性紫癜患儿血小板参数变化及其临床意义

过敏性紫癜又称亨诺-许兰紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一种侵犯细小动脉及毛细血管的过敏性血管炎,多见于儿童及青少年,主要表现为可触及的紫癜,胃肠道、关节及肾脏病变,少数还存在神经系统症状.为了探讨HSP患儿血小板参数变化及临床意义,我们对2000年5月至2004年5月收治的34例HSP患儿的血小板四项参数:血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)进行了分析,现将结果报告如下.……     

异基因间质干细胞输注治疗异染性脑白质营养不良和何勒综合征

异染性脑白质营养不良(MLD)是一种常染色体退行性疾病,由于芳香基硫酸酯酶A缺乏,导致硫酸脑苷酯堆积,中枢和外周神经系统脱髓鞘病变。患者出现严重步态紊乱、痉挛、四肢瘫痪、功能退化,最后丧失全部自主功能。何     

急性冠状动脉综合征的急诊处理原则

急性冠状动脉综合征(acutecoronary syndrome,ACS)的病理机制是动脉粥样斑块纤维帽的靡溃或破裂后,血小板聚积在破溃斑块的表面,黏附的血小板填充在斑块破裂处并产生聚积。纤维蛋白原与血小板相互结合产生的纤维蛋白进一步激活凝血系统,临床上可表现出不同程度冠状动脉堵塞症状     

去白细胞输血的临床应用进展

近年来，输血安全受到国际国内医学界的普遍关注，许多输血机构都在探索并实施加强输血安全的有效措施。近十年来已有许多关于血液中白细胞引起不同输血反应的报道，主要包括非溶血性发热反应、同种异体免疫反应、血小板输注无效、免疫抑制、移植物抗宿主病及病毒感染等。这些异体白细胞引起的输血反应对受血者有很大的危害。同时，白细胞还是嗜白细胞病毒的载体，输血可能导致这些病毒经血传播及潜伏病毒的激活。通过各种物理、化学方法去除血液成分中的白细胞，在防止输血不良反应及输血传播疾病等方面具有重要的意义。医学界称之为“去白细胞输血”。     

氯吡格雷抵抗的机制与对策

循证医学证据表明氯吡格雷联合阿司匹林可有效预防亚急性支架内血栓形成（SAT），显著降低急性冠状动脉综合征（ACS）患者的主要心血管事件发生率。应用阿司匹林的患者的血小板对一磷酸腺苷（ADP）敏感性增加，阿司匹林抵抗患者也可从氯吡格雷获益。然而氯吡格雷在患者群中的抗血小板作用个体差异很大，部分患者尽管长期服用常规剂量的氯吡格雷，但临床上仍不能有效地预防动脉粥样硬化血栓性事件发生，血小板聚集能力不能被有效地抑制，这种现象称为氯吡格雷抵抗（clopidogrel resistance），亦称氯吡格雷无反应（nonresponse）、氯吡格雷低反应（10wresponse）等。为规范术语，避免混淆，建议统一使用氯吡格雷抵抗。