特发性血小板减少性紫癜的细胞免疫异常研究新进展

长期以来认为特发性血小板减少性紫癜的病因主要是抗体介导的血小板破坏增多，但是体液免疫异常机制并不能解释发病中的所有现象。越来越多的研究表明细胞免疫异常参与了血小板破坏机制。本综述就T细胞耐受、T细胞凋亡异常、T细胞的异常激活、T细胞亚群及其功能改变、T细胞的细胞毒作用等作了概述。     

复方丹参注射液联合孟鲁司特钠治疗儿童过敏性紫癜疗效观察

目的：观察复方丹参注射液联合孟鲁司特钠治疗儿童过敏性紫癜的疗效。方法：选取2010年1月至2013年1月我院收治的过敏性紫癜患儿82例,随机分为对照组40例和观察组42例。两组均给予卧床休息、控制饮食及马来酸氯苯那敏、维生素c、10％葡萄糖酸钙注射液、山莨菪碱、西咪替丁、抗生素抗感染等常规治疗,对明显腹痛、关节痛者予以激素治疗;观察组在常规治疗基础上加用复方丹参注射液0．5mL／（kg·d）（最大剂量20mL／d）加入5％GS静脉滴注,同时给予孟鲁司特钠咀嚼片（顺尔宁）每天1次睡前口服（2～6岁4mg／d,〉6岁～14岁5mg／d）,两组均治疗1周,观察两组患儿皮疹、腹痛、消化道症状及关节症状消失时间,并比较疗效。结果：观察组皮疹、腹痛、消化道症状及关节症状消失时间均比对照组短,观察组和对照组总有效率分别为95．2％和47．5％,两组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：在常规治疗基础上加用复方丹参注射液联合孟鲁司特钠治疗儿童过敏性紫癜,可提高疗效,值得临床推广应用。     

孟鲁司特治疗紫癜性肾炎的临床研究

目的：观察孟鲁司特治疗紫癜性肾炎的临床疗效以指导临床用药。方法：选取紫癜性肾炎患儿62例,各临床类型患儿按不平衡指数最小分配原则分为观察组32例及对照组30例。对照组给予综合治疗,观察组在综合治疗的基础上给予孟鲁司特每次4~5 mg,每天1次口服,共观察治疗4周。结果：观察组与对照组无新发皮疹的时间分别为（3.63±1.06）d、（3.03±0.96）d,皮疹消退的时间分别为（11.36±3.02）d、（9.45±3.11）d,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治疗4周后血清胱抑素C（1.17±0.49）mg/L,与治疗前的（1.49±0.67）mg/L比较差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗4周后血清β2-微球蛋白（5.07±0.19）mg/L,与治疗前的（9.85±0.36）mg/L及对照组治疗4周后的（8.57±0.82）mg/L比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗4周后尿β2-微球蛋白（0.38±0.19）mg/L,与治疗前的（0.57±0.23）mg/L及对照组治疗4周后的（0.52±0.26）mg/L比较差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗4周后尿微量白蛋白（28.9±19.1）mg/L,与治疗前的（53.6±32.5）mg/L比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：孟鲁司特能缩短过敏性紫癜无新发皮疹及皮疹消失的时间,且能降低血清胱抑素C、尿微量白蛋白、血清及尿β2-微球蛋白含量,故推测孟鲁司特能改善紫癜性肾炎急性期肾损害。     

雷公藤多苷联合糖皮质激素治疗儿童紫癜性肾炎的临床疗效观察

目的：探讨雷公藤多苷联合糖皮质激素治疗儿童紫癜性肾炎的临床疗效。方法：选取2009年1月-2011年7月在我院就诊并确诊为紫癜性肾炎（急性肾炎型）的患儿42例,随机分为治疗组和对照组各21例。对照组采用泼尼松、双嘧达莫、维生素C、抗过敏药物、钙剂等常规治疗;治疗组在对照组基础上加用雷公藤多苷治疗。观察分析两组患儿的临床疗效及不良反应。结果：治疗组患者的治疗总有效率为90.5%,明显高于对照组（71.2%）;治疗组患儿血尿、蛋白尿、高血压及水肿等临床症状的消失时间均短于对照组,且复发率明显低于对照组,差异都有统计学意义。结论：小剂量雷公藤多苷联合糖皮质激素治疗儿童紫癜性肾炎临床疗效显著,复发率低,无明显毒副作用,值得临床应用。     

免疫抑制剂治疗儿童紫癜性肾炎的进展

免疫抑制剂是治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)的主要药物,糖皮质激素作为基础用药,对急性期HSPN效果明显,大剂量冲击治疗时疗效更佳。环磷酰胺疗效较肯定,其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素A、吗替麦考酚酯、咪唑立宾、来氟米特,在治疗肾病水平蛋白尿、激素抵抗以及其他重型HSPN有一定疗效。雷公藤多苷有减少蛋白尿和降低激素用量的作用。目前,HSPN尚缺乏公认的特效治疗方法,新型免疫抑制剂为治疗HSPN提供了更多选择,但尚需更多大样本的随机对照研究。     

雷公藤多苷治疗儿童重症紫癜性肾炎的临床观察

目的 观察雷公藤多苷治疗儿童重症紫癜性肾炎（HSPN）的有效性及安全性.方法 25例糖皮质激素治疗4周尿蛋白仍未转阴的重症HSPN患儿（年龄6~15岁）应用雷公藤多苷1 mg/（kg·d）,分次口服,疗程3～6个月.观察尿蛋白转阴时间及肾功能情况,并于雷公藤多苷治疗前、治疗1～2个月及停药后4周内动态观察血常规、肝肾功能、心肌酶、性激素及心电图的变化.结果 25例患儿中22例于用药4周内尿蛋白转阴,4~12周内转阴,1例用药15周时转阴,总有效率100%.雷公藤多苷治疗过程中及停药后血白细胞计数均值均较治疗前降低[（8.6±2.8）×109/L,（8.0±2.8）×109/L比（11.3±3.4）×109/L]（P〈0.05）;血红蛋白、血小板计数、心肌酶、肾功能指标治疗前后均在正常范围内,且差异均无统计学意义（均P〉0.05）.治疗过程中仅2例患儿出现丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶轻度升高,停药后恢复正常;2例患儿出现心电图异常：1例左心室高电压,1例结性并行心律,停药后随访阶段恢复正常.未发现对血液、肾脏功能及对性激素水平的明显影响.结论 雷公藤多苷1 mg/（kg·d）、疗程3～6个月应用于儿童重症HSPN的治疗具有良好的疗效及安全性.     

儿童腹型过敏性紫癜临床及误诊分析

目的探讨儿童腹型过敏性紫癜（HSP）的临床特点及误诊情况,提高对该病的认识。方法收集本院2010年1月～2014年8月住院的HSP患儿的临床资料,对其进行归纳和分析。结果 297例（100%）HSP患儿均出现皮疹,其中34例皮疹不典型,合并消化道症状诊断为腹型HSP189例（64%）,腹型组中136例患儿以皮肤紫癜首发,所有腹型HSP患儿均有腹痛,部分患儿合并消化道出血、呕吐、腹泻,患儿消化道症状重,腹部体征轻,1例合并肠穿孔,另2例合并肠套叠。52例患儿行胃镜检查：黏膜主要表现为充血、水肿、出血点、溃疡。结论以消化道症状首发的腹型HSP容易被误诊,尽早行内镜检查对早期诊断、治疗有一定的帮助。     

复方甘草酸苷治疗儿童过敏性紫癜的效果观察

目的：探讨复方甘草酸苷治疗儿童过敏性紫癜（HSP）的临床效果。方法选择本院2009年1月~2014年1月收治的HSP患儿60例作为研究对象,随机分为两组,对照组30例采用常规基础治疗,治疗组30例在对照组基础上应用复方甘草酸苷治疗。观察两组患儿治疗后皮疹、消化道症状、关节肿痛等临床症状消失时间及临床疗效。结果观察组患儿治疗后皮疹、消化道症状、关节肿痛等临床症状消失时间均明显短于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）;治疗组治愈25例（83.33%）,有效4例（13.33%）,无效1例（3.33%）,总有效率为96.67%,疗效1~7周。对照组治愈18例（60.00%）,有效6例（20.00%）,无效6例（20.00%）,总有效率为80.00%,疗效2~8周。两组总有效率比较,差异有统计学意义（P<0.05）。结论复方甘草酸苷治疗儿童HSP可明显改善临床症状,提高疗效,降低不良反应和并发症的发生率。     

ADAMTS13 testing update: Focus on laboratory aspects of difficult thrombotic thrombocytopenic purpura diagnoses and effects of new therapies

TTP is a life-threatening disorder diagnosed using a combination of clinical information and laboratory results. ADAMTS13 activity and antibody testing represent a major advance in the field, but results can sometimes be difficult to interpret due to technical aspects of the tests and characteristics of the causative antibodies in acquired TTP. Genetic testing for ADAMTS13 mutations is also now available to assist with the diagnosis of inherited TTP. This review will focus on ADAMTS13 testing and will highlight patient and laboratory aspects that can lead to diagnostic difficulty. The effects of TTP therapies on test results will also be discussed.     

Thrombotic thrombocytopenic purpura-like syndrome in the absence of schistocytes

Thrombotic thrombocytopenic purpura is anuncommon disorder that if left untreated has a very high mortality. Schistocytes are generally considered essential for the diagnosis. A patient is presented with a thrombotic thrombocytopenic purpura-like syndrome in whom schistocytes were persistently absent and who responded to plasmapheresis.