Alport综合征眼部表现

Alport综合征(Alport syndrome,AS)是一种主要累及肾脏,同时伴眼、耳等其他器官损害的遗传性疾病,具有多种遗传方式.临床上以进行性肾功能损害、高频感音神经性耳聋、眼部改变为特征.AS可伴有多种眼部改变,但通常认为特征性眼部异常仅包括前圆锥状晶状体、黄斑部视网膜斑点及赤道部视网膜斑点三种.AS患者的眼部表现不仅有助于本病的诊断,亦有助于评价肾脏损害的程度及预后.眼部治疗主要针对影响视力的前圆锥状晶状体患者,超声乳化联合人工晶状体植入术是较为理想的选择,可取得良好的疗效.     

软组织韧带样纤维瘤的MRI表现

目的:探讨软组织韧带样纤维瘤的临床及MRI特点,旨在提高对本病的认识及诊断水平.方法:回顾性分析经病理证实的3例原发和4例复发软组织韧带样纤维瘤的临床和MRI资料.结果:发病年龄5～35岁,中位年龄13.3岁.发病部位:臀部4例,下肢1例,颈部1例,胸壁1例.MRI表现:T1WI与肌肉相比,呈均匀等信号4例,不均匀混杂等低信号3例;T2WI 7例均以高信号为主,其内可见斑点状低信号区域;增强扫描后病灶明显不均匀强化.结论:软组织韧带样纤维瘤的MRI表现具有一定的特征性,MRI检查能为肿瘤的定性及定位提供重要价值.     

呼吸道合胞病毒肺炎治疗进展

呼吸道合胞病毒(RSV)是婴幼儿下呼吸道感染的最重要病原[1].我国的研究证明,RSV也是我国婴幼儿下呼吸道感染的第一位病原[2].呼吸道合胞病毒肺炎是由RSV所致,多见于小于2岁小儿,尤其是2～6个月的婴儿.其主要病变在毛细支气管,亦可累及支气管及肺泡[3];主要表现除发热,咳嗽和呼吸困难外,喘憋为突出表现.胸片多见肺纹理增多、模糊或斑点状影.该病起病急,病死率高,故受到极大的关注.     

慢性病毒性肝病的CT和MRI诊断价值

目的 总结慢性病毒性肝病的CT及MRI的直接征象和伴随影像特征,提高影像学诊断水平,评价其临床应用价值.方法 回顾性分析33例慢性病毒性肝病患者的共41次影像学检查资料,其中,21例行CT检查,12例行MRI检查.动态增强扫描19例,其中CT增强13例,MRI增强6例.3例行MRI弥散成像.分析肝脏的形态、密度或信号变化及胆囊、脾脏改变,和动态增强扫描时肝脏的强化峰值时间.另外测量20例正常肝脏的动态增强扫描强化峰值时间.结果 肝右叶体积缩小28例,肝脏边缘欠光整15例.肝脏密度或信号轻度不均匀18例,明显不均匀见弥漫砂砾状低密度或低信号者8例,以增强扫描实质期时显著.8例可见门静脉周围轨迹征.合并胆囊炎26例,胆囊结石8例.脾脏体积增大23例,其中6例复查患者脾脏较前稍增大.另有6例合并腹水(其中1例中量,5例少量),2例少量胸腔积液,12例胸膜增厚.3例可见肝门区淋巴结肿大.13例于动态增强扫描(其中CT 9例,MRI 4例)时肝脏的强化峰值时间为9～28 s(平均14.8±8.2),20例正常肝脏的动态增强扫描强化峰值时间为5～18 s(平均6.8±4.1).2例MRI弥散成像可见肝内弥漫斑点状高信号影.结论 CT和MRI对了解慢性病毒性肝病的病情进展具有重要意义,弥漫沙砾状低密度或低信号、门静脉周围轨迹征及肝脏强化峰值时间延迟等特征可协助明确诊断.     

艾滋病合并卡氏肺孢子虫肺炎32例

目的 探讨艾滋病(AIDS)合并卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)的临床特点,提高对PCP的临床诊断.方法 对32例AIDS合并PCP患者的临床资料进行分析.结果 32例患者中男性30例(93.8%),艾滋病毒经血液途径传播者27例(84.5%),性传播者5例(15.6%).最常见临床特点为发热、咳嗽30例(93.8%),其次为进行性加重的呼吸困难26例(81.3%).24例(75.0%)肺部体征不明显.大部分为AIDS晚期患者,外周血CD4 T细胞低.常见胸部影像学改变为肺间质性改变,毛玻璃状,斑点状,片状密度阴影,肺纹理增粗.治疗药物主要为复方新诺明,重症患者加用糖皮质激素,主要死亡原因是呼吸衰竭.结论 PCP主要发生在晚期AIDS患者,临床遇到发热、咳嗽、呼吸困难的青壮年患者,胸部影像学呈肺间质性改变,应警惕AIDS合并PCP可能.当AIDS患者怀疑PCP时应尽早给予复方新诺明治疗;当AIDS患者CD4 T淋巴细胞<200×106/L时应给予复方新诺明预防治疗.