Ⅱ型糖原累积病的研究进展

Ⅱ型糖原累积病(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)也称为酸性麦芽糖酶缺乏症或Pompe病,属于常染色体隐性遗传性疾病,是由于酸性α-糖苷酶的缺乏,导致溶酶体内的糖原分解障碍并大量贮积而致病。本文就Ⅱ型糖原累积病的流行病学、基因突变特征、诊断新方法和治疗方面的进展作一介绍。     

乙型肝炎疫苗在预防肝移植术后乙型肝炎再感染中的应用

肝移植术后乙型肝炎（乙肝）再感染是影响肝移植预后的主要因素之一。乙肝免疫球蛋白（HBIG）及拉米夫定的应用已使乙肝相关性肝病成为肝移植的适应证。但是，HBIG及拉米夫定用于预防肝移植后乙肝复发存在不少缺点。同时非乙肝相关性肝病的受者也可以通过输血、供肝及其他途径感染乙肝。因此，寻找更经济、有效、安全可靠、更具潜力的预防策略，减少或停用HBIG及拉米夫定，成为学者们的研究目标，而乙肝疫苗即是研究热点之一。因此，笔者对就近年来乙肝疫苗用于预防肝移植术后乙肝再感染的研究作一简要综述。     

妊娠高血压综合征并发皮质盲五例

皮质盲是妊娠高血压综合征（简称妊高征）严重的并发症之一,现就我院2005年1-5月收治的5名妊高征并发皮质盲患者的症状及影像学改变进行报道.临床资料 患者5例，年龄21～34岁，妊娠时间30～42周，平均34．4周。全部病例均符合妊高征合并皮质盲的诊断标准：（1）在妊娠末期出现水肿、高血压、蛋白尿等症状，符合妊高征诊断标准；（2）产前或产后发生头疼、视力丧失。而瞳孔对光反射存在，眼底正常，瞬目反射消失；（3）无高血压及癫痫病史，未受精神刺激，排除伪盲及癔病性黑矇。     

提倡垂体腺瘤的个体化及综合性治疗

垂体腺瘤的外科治疗已有一个世纪的历史,早期由于诊断技术落后,患者常常因肿瘤过大导致视力严重障碍或颅内压增高危及生命才来就诊,治疗以挽救生命及视力为主要目的。随着CT、MR I的普及应用,垂体腺瘤患者就诊时多以内分泌功能障碍为主要表现,部分伴有视力、视野障碍,因此,手术     

小儿慢性咳嗽72例临床分析

慢性咳嗽可见于咳嗽变异性哮喘(cough variant asth,CVA)、胃食管反流(GER)、鼻后流注综合征、慢性咽炎等,因病因复杂而常常不能及时确诊、治疗,现对我院72例慢性咳嗽患儿的临床资料进行回顾性分析,并报告如下.……     

AN UNUSUAL BILATERAL VAGAL PARAGANGLIOMAS： ONE CASE STUDY

VAGAL paraganglioma VP)is an uncommonneoplasm originating from neural crest paragan-glion cells located along the vagus nerve,repre-senting less than5%of all paragangliomas of the head andneck.1Despite improvement in microsurgical techniques,management of…     

健胃平溃散治疗消化性溃疡65例

目的探讨中药治疗消化性溃疡的疗效及复发率的情况。方法治疗组65例,采用健胃平溃散(党参、白芨、乌贼骨、元胡、瓦楞子、三七粉等),对照组65例,采用雷尼替丁等进行观察。结果治疗组总有效率95%,复发率11.54%,对照组总有效率91%,复发率40.99%,两组比较有效率差异无显著性(P>0.05),而复发率两组比较有非常显著差异(P<0.01)结论健胃平溃散具有益气和胃,制酸止痛,保护胃粘膜,促进溃疡愈合的作用。     

规范慢性乙型肝炎的预防、诊断及治疗

我国是乙型肝炎的高流行区。据最新的研究结果统计,在我国人群中,慢性乙肝病毒表面抗原(HBsAg)携带率高达9.09%,其中15%~25%的患者最终将死亡于乙肝病毒相关的疾病。可见,慢性乙肝病毒感染是严重危害我国人民身体健康的重要疾病。到目前为止,尚无有效清除乙肝病毒的药物。因此,     

睾酮替代治疗慢性心力衰竭及其并发症

2005年8月公布了Marlkin等进行的用睾酮替代治疗慢性心力衰竭(CHF)的研究。该试验是迄今为止所公开的、在CHF患者中进行的最大的替代治疗。之前有研究表明在男性CHF病人中睾酮的缺乏可导致肌肉萎缩,异常的能量消耗、消瘦、抑郁、疲乏等并发症。睾酮替代治疗是否为CHF的临床治疗找到了一种新的途径似乎存在一些质疑。已知的合成类固醇的心脏毒性和皮肤反应等不良反应减少了该治疗的接受度。作者认为,目前是支持用各学科交叉的途径治疗CHF的时候。姑息治疗的概念应当适用于CHF患者,而不仅仅是终末期心力衰竭的病人。睾酮替代治疗慢性…     

新英格兰医学杂志

药物流产后索氏梭菌相关的致命中毒性休克综合征;复合型口服避孕药在系统性红斑狼疮妇女中的应用;绝经后早期乳腺癌患者应用来曲唑和他莫昔芬的疗效比较[编者按]