142例先天性智能发育不全患儿的遗传学研究

应用细胞遗传学和皮纹分析方法对142例先天性智能发育不全患儿进行了研究。其中,120例正常核型,22例异常核型。异常核型46,XY,t(1;3;21)(1pter→1q32.1∶∶21p11.2→21qter;3 qter→3p26.2∶∶1 q32.1→1 qter)和45,X/45,X,-22,+der(22)t(Y;22)(22qter→22p11.1∶∶Yq11.1→Yq11.2)两种核型国内尚未见报道。皮纹分析结果表明56.7%的患者有1项以上异常皮纹;染色体异常患者均有2项以上异常皮纹;先天愚型患者有“特定”的皮纹改变。     

The bipartite tarsal navicular bone: Radiographic and computed tomography findings

Two cases of bipartite tarsal navicular bone are presented. The radiographic and computed tomography (CT) findings of this anatomical variant are described. Correct recognition of this entity is important, both because it may be the cause of symptoms perse, and because it may be misdiagnosed as a fracture. When plain films are not diagnostic, CT scanning is helpful in distinguishing between a fracture and this variant.     

Ebstein畸形82例心血管造影分析

报道我院1958～1992年期间的 Ebstein 畸形82例。平片表现可归纳为球型、方型和不典型4种心脏形态。介绍该畸形的心血管造影方法,所见征象和相应的病理基础。主要造影征象有:1.心脏膈面双切迹征;2.帆样征:3.房化心室:4.三尖瓣闭锁不全。本文结合文献对本病病理,X 线表现进行了系统的讨论,并着重突出了我们的观点。     

先天性心脏病合并右上腔静脉缺如及永存左上腔静脉畸形的治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右上腔静脉缺如及永存左上腔静脉畸形的治疗方法。方法 手术治疗2例，在全麻体外循环下行矫治术。1例采用左上腔静脉直接插管法，1例采用心内冠状静脉窦插管法。结果 2例均治愈，远期无心律失常发生。结论 先天性心脏病中，左上腔静脉合并右上腔静脉缺如非常少见，认识不足，是造成漏诊的主要原因。术中应根据情况酌情处理，但无论采取哪种方法，一定要注意对冠状静脉窦口的保护及左上腔静脉引流的通畅。     

胎儿宫内发育迟缓的实验动物模型

综述了至今已建立的IUGR实验动物模型并对几种常见的实验模型进行了比较。     

婴儿先天性胆总管囊肿16例诊治分析

１９８５￣１９９４年作者单位共收治小儿先天性胆总管囊肿１０５例，其中年龄小于１２个月者１６例，占１５．２％，本病临床表现不典型，易延误诊治，超声检查可在产前检出本病，作者认为对于待续性黄疸的婴儿，保守治疗不宜时间过长，应积极手术探查。     

改变产妇体位矫正胎儿方位的临床效果

目的:探讨产程中改变产妇体位以矫正胎位。方法:选择临产至宫口开全经B超及内诊检查为枕后位的初产妇200例,随机分为观察组与对照组各100例,在产程中指导观察组产妇取侧俯卧位,利用胎儿重力、羊水浮力、子宫间歇性收缩的合力作用,使胎头下降时逐渐从枕后位转至枕前位娩出,并与对照组比较。结果:观察组91例(91％)胎儿由枕后位转至枕前位经阴道分娩,剖宫产9例(9％);对照组经阴道分娩仅16例(16％),剖宫产84例(84％)。两组比较差异有显著性(P<0.01)。结论:在产程中指导产妇取侧俯卧位,用以矫正胎位不正是降低难产发生率的有效方法。     

妊娠晚期胎心监护异常曲线与胎儿宫内窘迫的临床研究

目的 :探讨胎心监护异常曲线与胎儿宫内窘迫的关系。方法 :使用胎儿电子监护仪对 1336例孕妇 ,经腹壁对胎心率和宫缩进行监测。结果 :1336例孕妇中 ,胎心监护异常曲线者 12 8例 ,占 9.5 8%。 12 8例中产后发现异常因素 10 1例 ,占 78.91%。新生儿窒息 4 6例及死亡 2例 ,占 37.5 0 %。结论 :胎心异常曲线对胎儿宫内窘迫的诊断具有重要价值。     

综合疗法和加用人胎肝细胞悬液治疗重症肝炎30例疗效比较

重症肝炎30例随机分为两组,采用综合疗法治疗15例;另15例在综合疗法基础上加用人胎肝细胞悬液。综合治疗组病死比例为9/15例;胎肝组病死比例为4/15例,较综合疗法组明显为低。胎肝组存活11例平均退黄时间为55.4±25.4天;综合疗法组存活6例,平均退黄时间为119.7±54.9天,前者明显短于后者(P<0.01)。对胎肝组12例患者作输注前后凝血酶元时间活动度对比观察,输注后48h凝血酶元时间活动度可提高18.9％。     

人胚额叶皮层和海马干细胞的自主分化研究

目的 研究人胚胎额叶皮层和海马组织神经干细胞的自主分化特性。观察额叶皮层神经干细胞和海马神经干细胞特性的异同。方法 从人胚胎额叶皮层和海马组织分别分离提出神经干细胞，经无血清体外培养、扩增，形成神经球。神经球贴壁进行不加诱导剂的自主分化。采用细胞生长曲线检测神经干细胞的增殖能力。使用5-溴脱氧尿嘧啶核苷（BrdU）标记分裂增生的细胞，观察细胞的分裂增殖情况。免疫细胞化学法鉴定神经干细胞的自主分化能力，比较额叶皮层和海马神经干细胞的分化特点。结果 从人胚胎额叶皮层和海马分离的神经干细胞具有增殖能力，额叶皮层神经干细胞的细胞倍增时间为3．9d，海马神经干细胞的细胞倍增时间为3．2d。细胞贴壁分化后出现Nestin、GFAP、Tuj-1表达阳性的细胞。皮层和海马神经干细胞分化产生的Tuj-1阳性细胞分别是40．7％和19．3％；皮层和海马神经干细胞分化产生的GFAP阳性细胞分别是59．3％和80．7％。结论 分离培养的额叶皮层和海马神经干细胞具有自我更新和增殖能力，可以向神经元、胶质细胞分化。额叶皮层神经干细胞与海马神经干细胞的倍增时问、自主分化特点和分化为神经细胞和胶质细胞的比率各有不同。