Myokardiales Pumpversagen bei dilatativer Kardiomyopathie und Phäochromozytom

Zusammenfassung Bei einer 37 j?hrigen, bisher gesunden Patientin entwickelte sich eine über 2 Monate progrediente Dyspnoe. Radiologisch und echokardiographisch zeigte sich eine massive Dilatation s?mtlicher Herzh?hlen mit biventrikul?ren Thromben und eine stark herabgesetzte Kontraktilit?t. Die Endomyokardbiopsien wurden von 2 Instituten als Myokarditis eingestuft. Im weiteren Verlauf entwickelten sich thrombembolische Komplikationen und ein therapierefrakt?res Pumpversagen, in dem die Patientin schlie?lich verstarb. Bei der Obduktion fand sich au?er einem dilatierten 600 g schweren Herzen mit biventrikul?ren Thromben ein klinisch bisher unbekanntes Ph?ochromozytom der linken Nebenniere. Die eingehende histologische und immunhistologische Aufarbeitung des Herzmuskelgewebes einschlie?lich Reevaluierung der Endomyokardbiopsien führte zur Revision der ursprünglichen Diagnose: Das Krankheitsbild der 37 j?hrigen Patientin war durch eine katecholamininduzierte dilatative Kardiomyopathie verursacht worden.      

Neues und Bewährtes in der Kinderchirurgie

Zusammenfassung Die in den letzten 25 Jahren erzielten Fortschritte der Kinderchirurgie werden vor allem in der Anwendung der Ergebnisse der Grundlagenforschung, in neuen Untersuchungsverfahren, wie der Sonographie und der Computertomographie, sowie in der zunehmenden klinischen Erfahrung mit, entsprechender Adaptierung der Operationsmethoden gesehen. Dafür werden einige, für die Praxis relevante Beispiele angeführt.      

Die posteriore, lumbale, interkorporelle Fusion in unilateraler transforaminaler Technik

Zusammenfassung Operationsziel Beseitigung von schmerzhaften Wirbels?uleninstabilit?ten und Dekompression nervaler Strukturen durch interkorporelle Fusion. Wiederherstellung der Form und Wirbels?ulenfunktion. Indikationen Segmentale Instabilit?t(en) bei chronischen, therapieresistenten Lumboischialgien infolge von Diskushernie und-protrusion, Osteochondrose, Spondylolisthese oder Spinalstenose. Kontraindikationen Kyphotische und fixierte Fehlstellungen der Lendenwirbels?ule, anatomische Anomalien oder Vernarbungen im oder um das Foramen intervertebrale, Kreuzschmerzen ohne neurologische Symptome, ungünstige psychosoziale Bedingungen. Operationstechnik Einseitige ?ffnung des Foramen intervertebrale und Ausr?umung der Bandscheibe nach Teilresektion von Gelenkanteilen des kranialen und kaudalen Wirbelk?rpers. Bilaterale Distraktion zur Erweiterung des Bandscheibenfaches mit einem Schrauben-Stab-System. Implantation von autogenem Knochen und zwei metallischen Abstützk?rpern. Wiederherstellung der Segmentstabilit?t durch Kompression der dorsalen Instrumentation gegen die vorderen Abstützk?rper. Ergebnisse Von Oktober 1993 bis August 1996 wurden 191 Patienten operiert, 89 M?nner und 102 Frauen im Durchschnittsalter von 53 Jahren (zw?lf bis 82 Jahre). Diagnosen siehe Tabelle 1, fusionierte Segmente siehe Tabelle 2, intra- und postoperative Komplikationen siehe Tabelle 3. Postoperative Kontrollen nach drei, sechs und zw?lf, zum Teil nach 24 Monaten. Schmerzstatus nach Denis siehe Tabelle 5. Die besten Resultate wurden bei degenerativer Spondylolisthese und isthmischer Defektspondylolisthese erzielt. Beim Postnukleotomiesyndrom “nur” in 60% gute bis befriedigende Resultate.     

Diagnostik und Therapie von Harnstoffzyklusdefekten

Zusammenfassung Fragestellung: Es werden die Verl?ufe von 8 Patienten mit St?rungen der Harnstoffsynthese [Carbamylphosphatsynthetasemangel (4), Citrullin?mie (2) und Argininosuccinatlyasemangel (2) ] beschrieben. Methode/Therapieprinzipien: Akuttherapie: Na-Benzoat und Arginin i. v., dazu Peritonealdialyse und/oder H?modiafiltration. Lanfristige Therapie: proteinreduzierte Ern?hrung, Substitution essentieller Aminos?uren, Na-Benzoat bzw. Na-Phenylbutyrat oral, Substitution von verzweigtkettigen Aminos?uren. Ergebnisse: Sp?testens 3 Tage post partum entwickelte sich nach initialer Alkalose ein hyperammon?misches Koma mit Hirn?dem, das zu deutlichen Residualsch?den führte. Vier Patienten verstarben zwischen der 2. Lebenswoche und dem 4. Lebensjahr aus unterschiedlichen Gründen. Hyperammon?mien traten bei allen Patienten auf und lie?en sich konservativ beherrschen. Na-Phenylbutyrat verursachte weniger gastrointestinale Nebenwirkungen als Na-Benzoat, verzweigtkettige Aminos?uren hatten einen positiven Effekt. Ein Patient wurde vom 1. Lebenstag an medikament?s behandelt, die Entwicklung verlief altersgerecht. Schlu?folgerung: Die Symptome Alkalose, respiratorische Insuffizienz und eine schnelle Verschlechterung des Allgemeinzustands bei Neugeborenen sollten an einen Harnstoffzyklusdefekt denken lassen. Medikament?se Therapie und die Kombination aus Peritoneal- und H?modiafiltration sind prim?r lebenserhaltend. Deutliche Residualsch?den sind die Regel, die überlebensprognose ist eingeschr?nkt. Na-Phenylbutyrat hat weniger Nebenwirkungen als Na-Benzoat. Therapiebeginn vor dem neonatalen Hirn?dem kann Komplikationen verhindern.      

Funktionelle Schluckaktuntersuchungen mit der Elektronenstrahl- computertomographie

Zusammenfassung Videofluorographie und Kinematographie gelten derzeit als Goldstandard für die Abkl?rung von Schluckst?rungen. Methodisch bedingt ist jedoch keine überlagerungsfreie Darstellung der anatomisch wichtigen Strukturen des Pharynx m?glich, so da? bei manchen St?rungen nicht unterschieden werden kann, ob diese pathoanatomisch oder funktionell-neurogen bedingt sind. Anhand von 3 Fallbeispielen wird dargelegt, ob und in welchem Umfang die Elektronenstrahlcomputertomographie mit ihrem hohen r?umlichen und zeitlichen Aufl?sungsverm?gen (Millisekundenbereich) diese Nachteile kompensiert. Es ist uns gelungen zu zeigen, da? die vollst?ndige und symmetrische nasopharyngeale Abdichtung durch den Passavantschen Wulst und den weichen Gaumen gew?hrleistet wird. Durch die EBT konnte die genaue anatomische Lokalisation und Ausbreitung eines lateralen hypopharyngealen Pouches dargestellt werden. Durch den Nachweis einer Kompression des oberen ?sophagussphinkters durch einen kleinen zervikalen Spondylophyten konnte eine scheinbar nur funktionell bedingte Dysfunktion weiter abgekl?rt werden. Diese Beispiele zeigen, da? die Elektronenstrahlcomputertomographie die sich funktionell ?ndernde Anatomie w?hrend des Schluckens in der Transversalschicht darstellen kann, und legen es nahe, ihre Wertigkeit auf der Basis systemischer interdisziplin?rer Untersuchungen zu evaluieren.      

Retroperitoneoskopie – Erfahrungen mit den ersten 200 Fällen

Zusammenfassung. Der retroperitoneale Zugang findet breite Anwendung bei offenen Operationen in der Urologie. Mit Einführung der Ballondissektionstechnik konnte dieser anatomische Zugang auch für laparoskopische Operationen genutzt werden. Material und Methode: Zwischen 12/1992 und 10/1997 wurden 200 retroperitoneale Operationen an 197 Patienten (Alter 4–82 Jahre) durchgeführt: 78 Nephrektomien, 50 Nierencystenresektionen, 14 Nephropexien, 11 Ureterolysen, 8 retroperitoneale Lymphadenektomien, 8 Nierenbiopsien, 6 Adrenalektomien, 6 Heminephrektomien, 6 Pyeloplastiken, 5 Ureterolithotomien, 6 Ureterocutaneostomien sowie 2 andere. 38 Patienten (19 %) waren bereits abdominell , 22 (11 %) an Niere und Ureter voroperiert. Die Pr?paration des Retroperitonealraums erfolgte in 14 F?llen mit Hilfe eines Ballonkatheters, in 93 F?llen mittels eines Ballontrokarsystems, w?hrend in den letzten 93 F?llen eine Pr?paration des Retroperitoneums mit dem Zeigefinger sich als ausreichend erwies. Ergebnisse: Die Eingriffe wurden wie folgt klassifiziert: 76 einfache Operationen (z. B. Nierenbiopsie, Nierencystenresektion, Ureterocutaneostomie), 102 schwierige (z. B. Adrenalektomie, Nephrektomie, Nephropexie) und 22 sehr schwierige Eingriffe (z. B. Pyeloplastik, Heminephrektomie, Lymphadenektomie). W?hrend der ersten 50 F?lle zeigte sich eine signifikante Lernkurve, welche sich in einer h?heren Operationszeit und Komplikations- sowie Konversionsrate widerspiegelte. Abh?ngig vom Schwierigkeitsgrad des Eingriffs betrugen die mittlere Operationszeiten 45–100 min bei leichten Eingriffen, 95–185 min bei schwierigen und 185–240 min bei sehr schwierigen Operationen. In den letzten 50 F?llen war die Komplikations-, Konversions- sowie Reinterventionsrate mit offenen Eingriffen vergleichbar (2, 4 und 2 %). Schlu?folgerung: Nach mehr als 200 retroperitoneoskopischen Eingriffen wurde die Zugangstechnik bedeutend vereinfacht, so da? das Verfahren heute standardisiert, sicher und reproduzierbar ist.      

Endokrine Therapie solider Tumoren

Zum Thema Medikamente, die in hormonelle Regelkreise eingreifen, werden wegen ihrer hohen Wirksamkeit und guten Vertr?glichkeit bei hormonsensitiven Tumoren wie Mamma-, Prostata- und dem Endometriumkarzinom eingesetzt. Ziel aller hormonellen Behandlungsma?nahmen ist die Ausschaltung der hormonbedingten Wachstumsstimulation durch Blockade der Hormonproduktion oder Hemmung der Hormonwirkung auf zellul?rer Ebene. Dies erfolgt bei postmenopausalen Frauen mit Brustkrebs durch Aromatasehemmstoffe, bei pr?menopausalen, ebenso wie bei Patienten mit Prostatakarzinom durch GnRH-Analoga. Eine neue Generation von Aromatasehemmstoffen zur Behandlung des Brustkrebses weist nicht nur bessere Vertr?glichkeit und Wirksamkeit auf, sondern bedeutet auch einen überlebensvorteil für die Patientinnen. Anti?strogene sind bei pr?- und insbesondere bei postmenopausalen Patientinnen sowohl in der adjuvanten, als auch in der palliativen Behandlungssituation wirksam. Aufgrund ihrer guten Vertr?glichkeit wurden sie bei Frauen mit erh?htem Brustkrebsrisiko mit Erfolg zur Pr?vention eingesetzt. Bei Patienten mit Prostatakarzinom hat die sog. komplette Androgenblockade (chirurgische oder medikament?se Ausschaltung der Testesfunktion und gleichzeitige Antiandrogengabe) die Hoffnung auf bessere Krankheitskontrolle nicht erfüllen k?nnen.