完全型雄激素不敏感综合征2例临床特点及处理

雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)又称为睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome,TFS),是一种X连锁遗传病,是男性假两性畸形中较常见的类型,可分为完全型AIS和不完全型AIS,其原因主要是雄激素受体(androgen receptor,AR)基因的突变导致其对雄激素产生抵抗和不应答。本文回顾南京医科大学附属妇产医院2例CAIS患者的临床资料及诊疗过程,以期能进一步提高对该病的认知及诊治水平。     

芪地固肾方治疗特发性膜性肾病的临床分析

目的:回顾性分析芪地固肾方治疗特发性膜性肾病(IMN)的临床疗效与安全性。方法:选取2014年1月至2017年6月陕西中医药大学附属医院肾病科门诊及住院IMN患者141例,根据用药方案分为西药组(西药标准疗法)、中西药结合组(芪地固肾方+西药标准疗法)和中药组(芪地固肾方)3组各47例,观察3组患者治疗后临床疗效、复发率及不良反应等。结果:治疗6个月后,中西药结合组和西药组总有效率72.34%、68.09%高于中药组,治疗12个月时3组有效率比较差异无统计学意义,治疗18个月后中药组和中西药结合组总有效率75.76%、78.72%高于西药组。中药组和中西药结合组在治疗12个月和18个月后较西药组在提高中医证候疗效、减少中医证候积分上更具优势。中药组和中西药结合组复发率更低,3组均未出现严重不良反应。结论:芪地固肾方能提高IMN缓解率,在提高中医证候疗效、降低复发率上更具优势,远期疗效可观,值得进一步推广应用。     

外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

血清血管紧张素转换酶的水平在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者中的变化研究

目的检测阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者中血清血管紧张素转换酶(ACE)水平的变化及其临床意义。方法设置OSAHS组(n=40)和健康对照组(n=40),测定并比较患者的血压、血脂和血清ACE水平在两组间的差异;分析ACE水平与患者病情变化、血压、血脂的相关性。结果 OSAHS患者在体重、BMI指数、颈围、腰围、AHI、收缩压、舒张压、TC、LDL-C和血清ACE方面高于健康人(P体重=0.002,P颈围=0.024,P腰围=0.038,PBMI=0.019,PAHI=0.001,P收缩压=0.001,P舒张压=0.001,PTC=0.017,PLDL-C=0.010,PACE=0.039),在LSa O2上低于健康人(PLSa O2=0.001)。OSAHS患者的收缩压、TC、ACE在轻中度和中重度之间均存在统计学差异(P收缩压=0.018、0.043,PTC=0.045、0.034,PACE=0.030、0.001),相关性分析显示,OSAHS患者中血清ACE与收缩压和TC均呈正相关(r=0.35,P=0.017;r=0.28,P=0.044)。结论 OSAHS患者血清ACE能反映患者病情的变化,并与血压和血脂具有一定相关性。     

肺炎支原体社区获得性呼吸窘迫综合征毒素及其转运机制的研究

肺炎支原体是引起人类呼吸系统疾病的非典型病原体,能导致包括咽炎、气管支气管炎和社区获得性肺炎(CAP)。它也与气道高反应性、哮喘,甚至急性呼吸窘迫综合征(ARDS)密切相关。在其定植期间,肺炎支原体表达独特的ADP-核糖基化和空泡细胞毒素,被称为社区获得性呼吸窘迫综合征(CARDS)毒素。在CAP患者,哮喘患者和呼吸机相关性肺炎创伤患者中,CAR DS毒素持续存在并定位于气道中,目前研究已明确CARDS毒素与特定的细胞受体结合,被内化,并且诱导气道高反应性,黏液增生和其他气道损伤。但它在细胞内转运的机制仍不清楚。本综述的结果提示CARDS毒素通过早期和晚期细胞核内体和高尔基复合体转运,并集中在核周区达到内质网(ER)。使用ER靶向的SNAP标签证实了CARDS毒素与ER的关联,并确定CARDS毒素遵循逆行途径。此外,研究发现确定了一种新的CARDS毒素氨基酸指纹KELED,这是毒素转运到ER所必需的,即介导细胞毒性的毒素。     

鼻塞式同步间歇正压通气(NIPPV)联合布地奈德雾化治疗新生儿急性呼吸窘迫综合征疾病的临床应用研究

目的:分析鼻塞式同步间歇正压通气(NIPPV)联合布地奈德雾化治疗ARDS(新生儿急性呼吸窘迫综合征)疾病的临床应用效果。方法:纳入病例是2017年5月—2019年11月收治的104例ARDS新生儿,随机平均分为两组。参照组52例采纳CPAP(持续气道正压通气通气)治疗,实验组52例采纳NIPPV+布地奈德雾化治疗,对比两组呼吸机通气时间、用氧时间、住院时间、血气指标以及并发症发生情况。结果:实验组呼吸机通气时间、用氧时间、住院时间均明显短于参照组,差异有统计学意义P<0.05;实验组治疗3 d后PaCO2明显低于参照组,实验组治疗3 d后PH以及PaO2明显高于参照组,差异有统计学意义P<0.05;实验组并发症发生率(3.85%,2/52)明显低于参照组(21.15%,11/52),差异有统计学意义P<0.05。结论:NIPPV+布地奈德雾化可有效缩短ARDS患者机械通气时间,改善血气指标,降低并发症发生率,值得借鉴。     

基于“中医传承辅助平台”软件挖掘年莉教授治疗糖尿病肾病的用药规律

[目的] 采用"中医传承辅助平台"软件，探讨年莉教授治疗糖尿病肾病的用药规律。[方法] 将2016年11月-2019年4月年莉教授治疗糖尿病肾病的中药处方信息输入中医传承辅助平台系统，采用频次分析、组方规律分析方法挖掘、探讨年莉教授治疗糖尿病肾病的临床用药特点。[结果] 对年莉教授治疗糖尿病肾病158首处方进行分析，涉及中药207味，使用频次在前10位的药物分别为白芍、川芎、当归、半夏、刺蒺藜、丹参、泽泻、牛膝、厚朴，白术获得9组药对、3组核心药物组合。[结论] 年莉教授治疗糖尿病肾病经验丰富，高频药物的配伍体现了年莉教授多采用平肝疏肝，补血养阴，活血化瘀的治疗原则。期望能为临床治疗和药物研发提供参考，并为糖尿病肾病在泰国的治疗提供新的理念和借鉴。     

探讨替米沙坦对冠心病合并糖尿病肾病患者疗效的影响

目的:探究替米沙坦对冠心病合并糖尿病肾病患者疗效的影响情况。方法:56例探究目标对象均为某院接收的冠心病合并糖尿病肾病患者,挑选时间2018年6月~2019年6月。将"计算机表法"作为分组的参考,分配为参照组(n=28例)执行依那普利治疗,探究组(n=28例)执行替米沙坦治疗。结果:探究组的LVEF、LVEDd、肌酐、24h尿蛋白4项指标与参照组相比,差异有统计学意义(P<0.05);收缩压、舒张压、空腹血糖、餐后2h血糖4项指标与参照组相比,差异没有统计学意义(P>0.05)。结论:冠心病合并糖尿病肾病患者选择替米沙坦治疗后,心室功能的重构以及肾脏预后结局均得到改善,且临床效果比依那普利好,值得借鉴。