丝裂原细胞外激酶抑制剂致垂头综合征文献病例分析CSCD

目的探讨丝裂原细胞外激酶(MEK)抑制剂相关垂头综合征(DHS)的临床特点。方法检索PubMed和Embase数据库(截至2020年12月20日),收集报道MEK抑制剂致DHS的临床研究和病例报告类文献,提取患者相关信息(性别、年龄、原发病、MEK抑制剂应用情况、DHS发生时间、临床表现、治疗与转归等)进行描述性统计分析。结果纳入分析的患者共7例,美国4例,法国2例,德国1例;男性4例,女性3例;年龄56~76岁;原发病为黑色素瘤者6例,Erdheim-Chester病1例;所用MEK抑制剂为司美替尼者3例,考比替尼2例,比美替尼和曲美替尼各1例。首次用药至发生DHS的时间为0.5~20个月,中位时间1(1,2)个月;主要症状为颈部疼痛、颈伸肌无力和抬头受限,可伴有颈部僵硬,疼痛可扩散至肩部、头枕部,个别表现为肩胛间疼痛。诊断DHS时7例患者血清肌酸激酶(CK)水平均升高(150~1011 U/L)。诊断DHS后,5例患者停服MEK抑制剂,DHS症状缓解或消失;2例患者加用糖皮质激素治疗1~4周,DHS症状未缓解,停服MEK抑制剂,DHS症状改善。7例患者DHS症状缓解、血清CK恢复正常的时间为停药后14~30 d。3例患者减量再次用药,1例DHS未复发;2例DHS轻度复发,可自行缓解或维持病情稳定。结论MEK抑制剂相关DHS多发生在用药1个月内,伴有血清CK升高。及时停药,DHS症状可缓解或消失,血清CK水平可恢复正常。     

青蒿琥酯对实验性免疫性肌炎动物模型的影响

目的 建立类似于人类多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的豚鼠模型,观察青蒿琥酯对此模型的影响.方法 用兔肌匀浆加完全佛氏佐剂免疫注射豚鼠,造成实验性免疫性肌炎(EIM)动物模型,将EIM豚鼠随机分为青蒿琥酯治疗组和生理盐水对照组进行对比观察.结果 治疗组血清中肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)较对照组显着降低.肌电图显示治疗组较对照组波幅明显增高,时限显着延长,但多相波阳性率无明显改变.肌肉病理可见治疗组较对照组在炎性细胞浸润,肌纤维断裂,坏死程度方面明显减轻.结论 本实验所建立的EIM豚鼠模型与人类PM相似,青蒿琥酯对EIM豚鼠有治疗作用,为今后临床上使用青蒿琥酯治疗PM/DM及其它免疫性疾病提供了可靠的依据.     

皮肌炎/多发性肌炎与恶性肿瘤

目的　了解皮肌炎 (dermatomyositis ,DM)及多发性肌炎 (polymyositis,PM )患者的恶性肿瘤发生情况。方法　收集 1989— 1998年北京协和医院收治的资料完整的DM/PM患者 143例 ,全部符合 1975年Bohan和Peter提出的DM /PM诊断标准 ,对其中 18例合并肿瘤的患者与非肿瘤患者进行临床分析 ,肿瘤诊断及分型标准根据我国卫生部制定的肿瘤诊断分级标准而定。两组资料采用t及 χ2 检验。结果　 143例患者男性 46 ,女性 97例。发病年龄 4～ 76岁 ,平均年龄 (42± 38)岁 ,其中PM5 0例 ,男 14例 ,女 36例 ,DM93例 ,男 2 4例 ,女 6 9例。PM的肿瘤发生率为 8% ,DM的肿瘤发生率为 15 6 %。肿瘤分型 :卵巢癌 3例 ,鼻咽癌 3例 ,恶组 2例 ,乳癌 2例 ,宫颈癌、子宫内膜卵巢样癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、直肠癌、多发性骨髓瘤、淋巴瘤各 1例。肿瘤先行发生者 3例 (16 6 % ) ,后续发生者 5例 (2 7 8% ) ,同时发生者 10例 (5 5 6 % )。本组病例中 10例死亡 ,从PM /DM诊断到死亡的时间为 1～ 84个月 [中位数为 (18± 2 7)个月 ],死亡原因包括肿瘤扩散 ,肿瘤相关的多脏器功能衰竭及感染。发病年龄、肺部和心脏受累 ,吞咽困难等指标在两组间显示有统计学意义。其中 1例在肿瘤切除 1年后 ,PM症状消失 ,另 1例在肿瘤切除后 1 5年     

实验性肌炎动物模型制作的研究

目的 研究制作实验性肌炎动物模型的方法。方法 利用家兔骨骼肌匀浆加佛氏佐剂多次免疫豚鼠制成实验性肌炎模型,观察其在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理的改变。并与人类多发性肌炎（ＰＭ）作比较。结果 发现其与人类多发性肌炎（ＰＭ）在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理上的改变有相似之处。结论 提示其可作为研究人类ＰＭ的一个重要手段,为人类肌炎的发病机理及治疗提供理论依据。     

影响多发性肌炎和皮肌炎疗效的因素分析和对策

目的探讨影响多发性肌炎和皮肌炎疗效的因素和对策。方法通过对66例多发性肌炎和皮肌炎的临床资料和治疗方法进行分析。结果延误诊断、糖皮质激素用量不足和疗程不够、不及时加用免疫抑制剂、伴发肺间质病变或心肺功能差及恶性肿瘤是影响其疗效的因素。结论及早诊断,早期足量,尤其早期激素冲击并继之以长时间适当剂量糖皮质激素,及时加用其他免疫抑制剂、尽早发现肺间质疾病与排除恶性肿瘤,可提高疗效,改善预后。     

脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎：Th细胞因子的变化

背景：近年来,应用干细胞治疗免疫性疾病已成为研究热点,国内外有关脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎的报道较少。目的：观察脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎患者血清干扰素γ、白细胞介素4、白细胞介素17水平变化,探讨Th细胞因子在多发性肌炎/皮肌炎发生发展中的免疫机制。方法：81例多发性肌炎/皮肌炎患者,其中44例为常规治疗组,给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,37例为脐血间充质干细胞移植组,静脉输注脐血间充质干细胞(3.5-5.2)×10⁷,用药方案与常规治疗组相同。随访治疗后1,3,6 个月肌酸激酶、肌力变化及治疗后3,6个月肺部影像学改变,并在治疗前及治疗后3,6个月检测移植组Th细胞因子水平。结果与结论：①两组治疗后1,3,6个月与治疗前比较肌酸激酶值明显下降、肌力评分明显增高(均P < 0.001);移植组治疗后各时间点肌酸激酶值较常规治疗组低、肌力评分较常规治疗组高(均P < 0.001)。②脐血间充质干细胞移植治疗能明显改善肺部影像学异常,且安全性好。③移植治疗后6个月干扰素γ水平显著升高,而白细胞介素4水平显著下降(均P < 0.01);移植治疗后 3,6 个月白细胞介素17水平显著下降(均P < 0.01)。④移植治疗后6个月白细胞介素4、白细胞介素17水平与肌酸激酶水平成正相关(r=0.467和0.488,均P < 0.05);干扰素γ水平与肌酸激酶水平无明显相关(r=0.213,P > 0.05)。结果表明给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗同时,联合脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎安全、有效,可调节多发性肌炎/皮肌炎患者免疫网络效应、改善免疫耐受。中国组织工程研究杂志出版内容重点：干细胞;骨髓干细胞;造血干细胞;脂肪干细胞;肿瘤干细胞;胚胎干细胞;脐带脐血干细胞;干细胞诱导;干细胞分化;组织工程全文链接：     

Polymyositis, dermatomyositis, and autoimmune necrotizing myopathy: clinical features

Idiopathic inflammatory myopathies are a heterogeneous group of autoimmune disorders predominantly affecting skeletal muscles, resulting in muscle inflammation and weakness. The 3 most common inflammatory myopathies are polymyositis (PM), dermatomyositis (DM), and inclusion body myositis. This review details the clinical findings noted in PM, DM, and the emerging entity of autoimmune necrotizing myopathy.     

Polymyositis presenting with cardiac manifestations: Report of two cases and review of the literature

We report two patients with severe cardiac manifestations at the time of the initial presentation of polymyositis. Both cases are unusual in that they presented with predominant cardiac disturbances, associated with muscle weakness. One patient had a typical clinical syndrome of congestive heart failure, and the second mimicked an acute myocardial infarction in which coronary angiography was normal. From our cases, we can emphasize that aside from characteristic symmetrical proximal muscle weakness, the clinical features of polymyositis may also include cardiac complications.     

高明利教授辨证治疗皮肌炎和多发性肌炎

高明利教授认为皮肌炎和多发性肌炎属中医痿、痹证范畴,多为感受外邪,湿、热、毒夹杂,导致阴阳气血失调,脏腑受损。分三期论治,初期祛邪为主,湿热蕴结则以清热祛湿、解肌通络,予四妙散、当归拈痛汤;毒热炽盛治以清热解毒、凉血通络,予犀角地黄汤加减。中期扶正祛邪并施,以健脾祛湿,化痰通络为法,予香砂六君子汤、茯苓散合控涎散加减。缓解期多虚,注意顾护胃气,不可攻伐太过,治疗以益气养血,透热养阴为法,予补中益气汤、青蒿鳖甲汤和三痹汤加减;肢体偏瘫者予补阳还五汤加减。