重组活化的Ⅶ因子的临床应用

重组活化的Ⅶ因子（rFⅦa）是一种新的止血药物，最近已应用于治疗伴抑制物的血友病出血。近几年来，该药亦应用于非血友病出血的治疗，包括先天性Ⅶ因子（FⅦ）缺乏、血小板数量和质量异常、肝功能衰竭、肝移植、重大手术及创伤。作为“通用的止血药”，rFⅦa在临床上已取得一定的疗效。     

AIDS合并PSM患者临床特征及死亡危险因素分析

目的 分析获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome,AIDS）合并马尔尼菲青霉病（penicilliosis marneffei,PSM）患者的临床特征及死亡危险因素。方法 回顾性分析2015年1月至2021年12月杭州市西溪医院收治的88例诊断为AIDS合并PSM患者的临床资料,了解AIDS合并PSM患者的临床特征,采用二元Logistic回归分析影响AIDS合并PSM患者死亡的相关因素。结果 纳入患者平均年龄（37.34±11.24）岁,以男性为主（89.77%）。最常见的临床表现为发热。合并疾病由多到少依次为口腔念珠菌感染、巨细胞病毒感染、梅毒、结核、曲霉菌感染、慢性乙型肝炎、肺孢子虫病。死亡患者15例,占比17.05%。62.50%的患者CD4+ T淋巴细胞计数<20个/μl。消瘦、人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV）RNA≥105copies/ml均为AIDS合并PSM患者死亡的危险因素（P<0.05）。结论 AIDS合并PSM患者的临床表现复杂、无特异性,易合并多种机会性感染。消瘦、HIV RNA≥105 copies/ml的患者死亡风险增加,应引起高度重视。     

中国人群DXS102座位多态性鉴定及其应用

目的探讨中国人群中ＤＸＳ１０２座位的多态分布。方法应用ＰＣＲ扩增片段长度多态性（Ａｍｐ－ＦＬＰ）研究了无亲缘关系的２３４条Ｘ染色体。结果ＤＸＳ１０２座位等位片段有８个，核心单元ＡＣ二核苷酸重复数为１３～２１，频率分布在０．０１３～０．１５６之间，杂合度观察值和无偏估测值分别为０．８７和０．８０，多态信息含量（ＰＩＣ）０．８０，女性基因型数为２２个，男性基因型数为８个，该座位多态分布符合Ｈａｒｄｙ－Ｗｅｉｎｂｅｒｇ平衡定律。ＤＸＳ１０２座位在中国人群和欧洲人群的分布有明显的种族差异，在中国人群中发现了两个新的等位片段。应用ＤＸＳ１０２座位的短串联重复序列多态性对一接受基因治疗的血友病Ｂ家系进行分析和携带者筛查。结论ＤＸＳ１０２座位连锁分析有望成为一种有效的血友病Ｂ基因诊断的方法。     

vWF在MODS中表达的免疫组化研究

目的 探讨血管性血友病因子(von willbrand factor,vWF)在多器官功能不全综合征(MODS)中的表达及其意义。方法 应用免疫组化技术,对MODS死亡标本的心、肺、肾组织vWF进行检测。结果 MODS组心、肺、肾组织vWF抗原表达多为弱阳性及阳性,对照组多为阳性及强阳性,两者间差异显著(P<0.01)。结论 MODS存在vWF抗原表达减少,vWF减少导致的凝血功能障碍可能是MODS的重要发病机制之一。     

我国首例艾滋病抗体阳性死亡病例的病理报告

报告1例因颅脑出血死亡的血清LAV/HTLV-Ⅲ抗体阳性病例的病理检查结果,主要发现包括全身淋巴结淋巴样组织轻度或部分消减,淋巴细胞内存在病毒样颗粒、多种脏器的感染和炎症以及硬脑膜下的新旧出血灶。本文并就本例的病理诊断和死因进行了讨论。     

甲型血友病基因诊断及产前诊断的研究进展

甲型血友病是最常见的遗传性出血性疾病,受到了国内外研究者们的极大关注.由于此病尚无彻底根治方法,所以基因诊断及产前诊断显得尤为重要.基因诊断可分为直接基因诊断及间接连锁分析的方法;产前诊断的手段也在近年飞速发展.本文就直接基因诊断、间接连锁分析及产前诊断新技术这几方面的研究进展综述如下.     

TCRVβ基因谱系分析在AIDS疾病T细胞克隆性研究中的应用

对于T淋巴细胞TCRVB基因家族以及T细胞的克隆性的研究是近年的热点问题.通过对艾滋病人(模型)的TCRVβ基因谱系分析,测定特定CDR3长度及序列出现的频率能反映T细胞克隆扩增的程度和功能状态,进而有助于对MDS的临床诊断、免疫机制、药物或疫苗的治疗效果等的理解.     

血管内皮损伤标志物在2型糖尿病患者中的变化

目的:探讨2型糖尿病(DM)患者血管内皮损伤标志物的变化。方法:分别测定89例2型DM患者和76例正常对照者血浆可溶性血管内皮细胞蛋白C受体(sEPCR),血管性血友病因子(v WF)和可溶性血栓调节蛋白(sTM),并测定DM患者24h尿白蛋白排泄(UAE),根据尿UAE水平和病程分组进行比较分析。结果:2型DM患者血浆sEPCR、v WF及sTM水平高于正常对照组(P<0.05),并且与其尿UAE水平和病程呈显著正相关。结论:血浆sEPCR、v WF及sTM水平可作为观察2型DM并发血管病变以及严重程度的指标。