Pediatric and congenital heart transplant: twenty-year experience in a tertiary Brazilian Hospital

Introduction

Cardiac transplantation remains the gold standard for end-stage cardiomyopathies and congenital heart defects in pediatric patients.

Objective

This study aims to report on 20 years of experience since the first case and evaluate our results.

Methods

We conducted a retrospective analysis of the database and outpatient follow-up. Between October 1992 and April 2012, 109 patients underwent 114 transplants. 51.8% of them being female. The age of patients ranged from 12 days to 21 years with a mean of 8.8±5.7 years and a median of 5.2 years. The underlying diagnosis was dilated cardiomyopathy in 61.5%, congenital heart disease in 26.6% and restrictive cardiomyopathy in 11.9%. All patients above 17 years old had congenital heart disease.

Results

Survival rate at 30 days, 1, 5, 10, 15, and 20 years were 90.4%, 81.3%, 70.9%, 60.5%, 44.4% and 26.7%, respectively. Mean cold ischemic time was 187.9 minutes and it did not correlate with mortality (P>0.05). Infectious complications and rejection episodes were the most common complications (P<0.0001), occurring, respectively, in 66% and 57.4% of the survivors after 10 years. There was no incidence of graft vascular disease and lymphoproliferative disease at year one, but they affected, respectively, 7.4% and 11% of patients within 10 years.

Conclusion

Twenty-year pediatric heart transplant results at our institution were quite satisfactory and complication rates were acceptable.     

心电标测图对心肌病的诊断和鉴别诊断

目的：探讨心电峰值标测图（ＥＰＭ）对原发性心肌病（ＣＭＰ）的诊断和鉴别诊断。方法：应用ＥＰＭ对ＣＭＰ（ｎ＝６４）、心肌梗死（ｎ＝８０）、高血压病（ｎ＝４３）和克山病（ｎ＝３１）作ＱＲＳ－Ｔ等电位图和Ｒ等时图分析。结果：ＣＭＰ的特征为异常Ｑ图、多Ｒ、多Ｓ中心和Ｒ图凹陷；Ｒ、Ｓ或Ｑ中心电位值异常增大；Ｔ图分布异常；Ｒ等时线延迟。心肌梗死的特征是异常Ｑ图周围有梗死周围阻滞。高血压病常见Ｑ图和Ｔ图局部异常，克山病常见Ｑ图异常、多Ｓ中心和Ｔ图异常。结论：根据ＥＰＭ的表现有助于对ＣＭＰ作出早期诊断和鉴别诊断。     

实验性高血压大鼠左心室肥大心肌细胞中黏着斑激酶的表达

目的研究黏着斑激酶（FAK）在高血压心室肥大发生发展机制中的作用。方法以特发性高血压心力衰竭（SHHF）大鼠为研究对象,通过免疫荧光标记、共聚焦显微镜及Western blot等方法,检测不同月龄SHHF大鼠左心室心肌细胞中FAK的表达及其分布。结果实验组SHHF大鼠与对照组WKY大鼠比较,FAK的表达在2月龄时无明显变化（50．5±6．9比49．8±5．0,n=6,P〉0．05）,而6、12、18月龄的SHHF大鼠心肌细胞中,FAK表达明显增加（130．6±3．0比47．3±1．3,144．7±5．4比46．4±3．1,141．4±9．8比48．5±2．2,各组n=6,P〈0．05）,并且聚集在心肌细胞两端的闰盘和细胞核等部位。结论在心肌肥大的发展过程中,FAK表达增加并有闰盘及核内的聚积,提示FAK与心肌肥大关系密切,可能参与了心肌肥大细胞信号转导的调控。     

大鼠糖尿病性心肌病的超声心动图研究

目的 应用超声心动图多普勒组织成像(DTI)及背向散射积分(IBS)技术评价糖尿病性心肌病大鼠左心室功能及心肌纤维化.方法 通过腹腔注射链尿左菌素(65 mg/kg)建立SD大鼠糖尿病模型,模型成功后第4、12、24周,测定左室缩短分数(LVFS)、二尖瓣121舒张早期与舒张晚期血流速度比值(E/A)、二尖瓣环DTI舒张早期与舒张晚期峰值运动速度比值(Ea/Aa)以及左室后壁心肌校正IBS(IB%)、IBS周期变异幅度(CVIB).Masson染色观察胶原在心肌间质的沉积.同期检测心脏质量指数(HWI)、心肌SERCA2a活性及CTGF在心肌的分布及表达.并与同龄正常大鼠组进行比较.结果 ①糖尿病组舒张功能减低最早出现在模型成功后第4周(E/A<1),并逐渐加重,24周达二尖瓣血流假性正常阶段(E/A>1),DTI可帮助鉴别(Ea/Aa<1).与对照组相比,糖尿病大鼠IB%明显增高(P<0.05),CVIB于第24周时明显减低,差异均有统计学意义(P<0.05).LVFS无明显变化.②与对照组相比,糖尿病大鼠HWI、心肌胶原容积分数、血管周围胶原面积及结缔组织生长因子表达均明显增高,差异均有统计学意义(P<0.05),且与IB%呈正相关,同时SERCA2a活性明显减低,差异有统计学意义(P<0.05).结论 超声心动图能早期检测到左室功能异常和心肌纤维化.在二尖瓣血流假性正常阶段,DTI可协助诊断.糖尿病心肌病可能与SERCA2a活性下降及CTGF的过表达有关.     

免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾

目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA) Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性。本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致。结论心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用。     

脓毒症心肌病发病率及相关危险因素分析

目的研究脓毒症心肌病（SCM）的发病率及其相关危险因素。 方法回顾性分析2019年1月至2021年4月期间入住陕西省人民医院ICU的228例脓毒症及脓毒性休克患者,根据是否出现SCM分为SCM组（42例）与非SCM组（186例）。对两组患者的临床资料进行比较,采用多因素Logistic回归模型分析SCM发病的相关危险因素。同时,绘制受试者工作特征（ROC）曲线评价各指标对SCM发生的预测价值。 结果SCM在脓毒症及脓毒性休克患者中的发病率为18.4%（42/228）;与非SCM组患者比较,SCM组患者的年龄更高（t = 5.309,P<0.001）,冠状动脉粥样硬化性心脏病（CHD）、心房颤动、心力衰竭、慢性肾衰竭占比更高（χ² = 5.090,P = 0.024;χ² = 6.399,P = 0.011;χ² = 31.848,P<0.001;χ² = 3.979,P = 0.046）,白细胞（WBC）、乳酸、肌酸激酶同工酶、高敏心肌肌钙蛋白T（hs-cTnT）及急性病生理学和长期健康评价（APACHE）Ⅱ评分均更高（t = 4.560,P <0.001;Z = 3.855,P<0.001;Z = 2.075,P = 0.038;Z = 5.513,P <0.001;Z = 5.913,P <0.001）。多因素Logistic回归分析显示,年龄[比值比（OR）= 1.071,95%置信区间（CI）（1.006,1.139）,P = 0.030]、CHD[OR = 3.185,95%CI（1.201,8.447）,P = 0.020]、心力衰竭[OR = 3.028,95%CI（1.041,8.810）,P = 0.042]、WBC [OR = 1.095,95%CI（1.003,1.196）,P = 0.042]、乳酸[OR = 1.095,95%CI（1.014,1.183）,P = 0.021]、hs-cTnT[OR = 1.629,95%CI（1.098,2.418）,P = 0.015]、APACHEⅡ评分[OR = 1.092,95%CI（1.003,1.188）,P = 0.043]为影响SCM发病的独立危险因素。ROC曲线分析显示,年龄[曲线下面积（AUC）= 0.767,95%CI（0.694,0.840）,P<0.001]、WBC[AUC = 0.757,95%CI（0.689,0.824）,P<0.001]、乳酸[AUC = 0.690,95%CI（0.603,0.778）,P<0.001]、hs-cTnT[AUC = 0.772,95%CI（0.071,0.843）,P< 0.001]及APACHEⅡ评分[AUC = 0.792,95%CI（0.727,0.856）,P<0.001]均对SCM的发生有一定预测价值。 结论SCM在脓毒症或脓毒性休克患者中发病率较高,年龄、CHD、心力衰竭、WBC、乳酸、hs-cTnT、APACHEⅡ评分均为脓毒症或脓毒性休克患者SCM发病的独立危险因素。     

心脏核磁共振在心肌淀粉样变中的诊断价值

目的 研究心内膜心肌活检(EMB)确诊心肌淀粉样变性(CA)患者的临床和心脏核磁共振(CMR)特点,明确CMR在CA中的诊断价值.方法 回顾性分析2006年9月至2010年12月期间EMB确诊CA并行CMR检查患者的临床表现、心电图、心脏超声及CMR结果.结果 共18例患者通过EMB确诊为CA,其中5例进行了CMR检查.5例患者均有心力衰竭的临床表现以及心电图改变,心脏超声示左心室向心性肥厚,心肌回声增强、颗粒样回声,左心房扩大,限制性舒张功能不全.CMR主要表现为左心室壁增厚,室间隔增厚明显,双房均增大,心室收缩功能正常或减低,舒张功能均不同程度受限,部分伴有心包及胸腔积液,延迟钆显像(LGE)呈不同程度的延迟强化,位于左心室心内膜下或心肌弥漫性延迟强化,部分患者强化可为线样、颗粒样或斑片状.随病程延长,心肌LGE程度及范围有更严重的趋势,与心电图改变一致.结论 CMR有助于CA诊断及病情判断,为CA重要的无创检查方法之一.临床怀疑CA患者可早期进行CMR检查,特别是在没有开展EMB检查的医院.     

速度向量成像评价胰岛素对糖尿病心肌病大鼠心肌功能的影响

目的 应用VVI定量评价胰岛素治疗后糖尿病心肌病大鼠心肌功能的变化。 方法 30只雄性SD大鼠,随机分为糖尿病组(DM组)、胰岛素治疗组(INS组)和正常对照组(CON组),每组10只。腹腔注射链脲佐菌素建立糖尿病模型后,INS组给予胰岛素皮下注射(6 U/kg体质量),每日一次。于造模成功12周后开胸,取左心室短轴图像进行VVI分析,并取心肌组织行透射电镜观察。 结果 与DM组比较,INS组收缩和舒张期径向峰值速度(Vs、Vd)、径向峰值应变(Sr)、收缩期径向峰值应变率(收缩期SRr)以及切向峰值应变(Sc)、收缩和舒张期切向峰值应变率(收缩期SRc、舒张期SRc)均较高(P＜0.05);舒张期径向峰值应变率(舒张期SRr)与DM组差异无统计学意义(P＞0.05)。与CON组比较,INS组除舒张期SRr、收缩期SRc、舒张期SRc较低(P＜0.05)外,余指标与CON组差异无统计学意义(P＞0.05)。 结论 胰岛素能明显改善糖尿病心肌病大鼠的心肌功能;VVI应变率指标在评估糖尿病心肌病治疗疗效及预后方面起着重要作用。     

华法林对围生期心肌病患者抗凝治疗的临床研究

目的 比较不同疗程的华法林在围生期心肌病(PPCM)中的抗凝疗效.方法 将符合诊断标准的42例围生期心肌病患者,在充分抗心力衰蝎治疗的同时,按入院顺序,随机分为A组(20例,华法林治疗3个月)和B组(22例,华法林治疗6个月),调整华法林剂量使国际标准化比值(INR)维持在2.0-3.0之间,并比较两组治疗前后及两组间血浆D-二聚体含量、深静脉血栓形成及出血发生率.结果 两组患者血浆D-二聚体治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.05),两组间治疗后比较差异有统计学意义(P＜0.05);治疗后A组的深静脉血栓形成的发生率高于B组,且差异有统计学意义(P＜0.05);两组的出血发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 服用华法林6个月较服用华法林3个月治疗围生期心肌痛,疗效及安全性均更佳,可以降低血管栓塞等严重并发症的发生和改善预后.