肾错构瘤13例诊治体会

随着影像学技术的发展。过去认为罕见的肾错构瘤近年来日趋增多。由于健康体检的日益普及 ,多数肾错构瘤能在无症状的情况下得到诊断 ,很少有出现严重并发症时才得到确诊。现将我们诊治的 13例报告如下。1　资料与方法1 1　一般资料　本组男 7例 ,女 6例 ,年龄 2 0～ 5 5 (平均35 )岁。 10例在体检时发现 ,只有 3例临床表现以轻微腰背部酸痛而到医院就诊。肿瘤位于左侧 5例 ,右侧 6例。双侧 2例。 12例病变在肾实质内 ,1例病变突向肾盂。肿瘤直径 1 5～ 5 0ｃｍ ,以 3 0～ 4 0ｃｍ多见 ,2例直径 >4ｃｍ。ＩＶＵ检查 :肾盂、肾盏受压变形 1…     

成人型多囊肾囊内肾癌1例

患者 ,女 ,6 7岁。家族中有常染色体显性遗传性多囊肾 (ＡＤＰＫＤ)病史。发现右肾囊肿内实性占位病变 3个月入院。患者 1 5年前Ｂ超检查发现双肾、肝、脾脏小囊肿 ,右肾下极错构瘤 (ＡＭＬ)。 3个月前例行Ｂ超复查 ,发现右肾上极有一直径为 2 .8ｃｍ囊肿壁增厚 ,其内有 1 .1ｃｍ× 1 .0ｃｍ中等强回声 ,回声均匀 ,有点状血流信号。ＣＴ增强扫描示囊壁肿物有强化 ,ＣＴ值明显低于同期肾实质。ＭＲＩ检查示右肾上段有直径为 2 .8ｃｍ囊内实性肿物 ,并可见实性肿物明显不均匀强化 ,考虑为右肾癌。患者无血尿、腰痛、腹部包块等症状 ,血常规、…     

肾血管平滑肌脂肪瘤（附5例报告）

肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾良性间叶瘤,有人视为一种错构瘤,过去认为是一种罕见的肿瘤,近年来发现渐见增多,国内已有165例报道,本瘤已成为肾脏的一种较为多见的肿瘤。我院共收检5例,现结合文献对本瘤的发生部位、分型及并发肾结石等问题进行探讨。     

经胼胝体穹隆间人路切除下丘脑内型错构瘤

目的探讨下丘脑内型错构瘤的手术治疗方法。方法报告4例下丘脑内型错构瘤,采用右额后开颅经胼胝体-透明隔-穹隆间入路切除下丘脑内型错构瘤。结果4例均为儿童,男女为31,均以癫痫发作为主要症状,错构瘤为大部切除或部分切除,术后低钠血症1例,轻度尿崩1例,无其他合并症。随诊半年至1.5年,无任何癫痫发作。结论经胼胝体-透明膈-穹隆间入路是下丘脑内型错构瘤的最佳手术入路,错构瘤大部切除或部分切除即可取得满意疗效。     

气管错构瘤1例

病人　女 ,35岁。 3年前发现气短 ,活动后加重 ,症状逐渐加重 ,以慢性支气管炎、肺气肿治疗无效。查体 :“三凹征”阳性 ,轻度发绀 ,桶状胸。CT示气管下段隆凸上方 3cm处1 7cm× 1 5cm大小软组织肿块 ,肿块与气管左侧壁广基相连 ,突入腔内 ,管腔狭窄 ,最窄处仅见管腔右前方一线状透亮影 ,气管内壁光滑 (图 1)。纤维支气管镜检查经口插入约 2 5cm处气管左侧壁可见表面光滑、毛细血管丰富 ,新生物阻塞管腔 ,镜身不能通过。2 0 0 3年 4月在全麻下经右胸第 5肋间开胸探查。术中见肿物 1 5cm× 1 8cm ,圆形 ,表面光滑 ,质硬 ,距隆凸 3cm ,图 1　…     

PTEN基因突变与常染色体显性遗传性错构瘤综合征

本文概括介绍了PTEN基因种系突变与人类常染色体显性遗传性错构瘤综合征及相关疾病的关系，重点介绍了CS、BRRS、PS及PS-like，并对PTEN基因分子诊断的未来进行了展望。     

Peutz-Jeghers综合征1例及文献回顾

患儿女性，9岁，白族，因间断性脐周疼痛1年，加重2周入院。病人2周前阵发性绞痛，入昆明市儿童医院钡灌肠示肠套叠，但灌肠后疼痛消失，后入昆明医学院第二附属医院肠镜检查示结肠及直肠多发息肉，其中横结肠处息肉约3cm×2cm。肠镜下套扎未成功，遂来本院住院。[第一段]     

结节性硬化症多器官损害7例报告

目的探讨结节性硬化症多器官损害的临床特点以提高诊断治疗水平。方法回顾性分析7例结节性硬化症伴皮肤、大脑、肾脏、肝脏等多器官损害患者的临床资料,探讨其特征性临床表现及影像学改变。结果7例患者均有多器官损害,累及两个器官3例,3个及以上器官损害4例;皮肤损害主要为面部血管纤维瘤6例,皮肤色素脱失斑7例,鲨鱼皮斑3例,趾甲下纤维瘤1例;癫痫发作6例,智力低下4例,颅脑CT或MRI检查提示室管膜下结节4例,皮质结节2例;4例合并双侧肾脏多发错构瘤,1例合并肝脏错构瘤。结论特殊的皮肤损害、癫痫发作、智力低下,脑CT或MRI检查提示室管膜下结节或皮质结节或内脏多发性错构瘤为本病的主要临床特征,提高本病的认识有助于早期诊断和治疗。     

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肝脏错构瘤是肝脏罕见的良性病变 ,我院自 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 12月共收治 3例肝错构瘤病人 ,手术治疗效果满意。现报告如下。1　病历简介例 1 患儿男性 ,18个月。因体检发现右肝叶占位 ,以“肝母细胞瘤”于 2 0 0 1年 3月 5日入院。查体 :腹平软 ,肝肋下 2cm质软 ,边缘钝 ,无压痛 ,脾肋下未触及。血清谷丙转氨酶 (SGPT )正常 ,碳水化合物肿瘤抗原 (CA19 9)12 8 4U/mL ,其他有关化验检查未见异常。B超检查 :肝右叶可见 7 12cm× 5 4cm、边界清晰的略强回声区 ,内回声不均匀。CT检查 :肝脏体积增大 ,平扫见肝右叶一较大边界清楚…