Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症的发病机理研究进展

遗传性出血性毛细血管扩张征(hereditary hemorrhagictelangiectasia,HHT),又名Rendu-Osler-Weber综合征,是一种以血管发育异常为特征的常染色体显性遗传病。目前流行病学调查研究显示,该病发病率远比以前认为的要高,在法国约为1/2 351,丹麦的Funen约为1/3 500,美国佛蒙特约为1/6 500,北爱尔兰约为1/39 000。然而,国内尚未有大规模的资料统计。本病的发病与年龄相关,一般在40～45岁左右,无明     

尿液分析仪测定尿液的影响因素

目的 分析用尿液分析仪测定尿液对检测结果的影响。方法 用尿液分析仪测定尿液与手工法测定尿液进行比较。结果 尿液分析仪与手工法测定结果大致相符。但尿糖、红细胞、白细胞、蛋白测定结果符合率低于90%。结论 尿液分析仪测定尿液存在许多影响因素，应严格操作规程并加强尿液沉渣检查。     

肿瘤浸润淋巴细胞的原位特征及其临床应用

肿瘤浸润淋巴细胞的原位特征及其临床应用陈一鸣综述尤胜国郝玉书杨天楹审校中国医学科学院血液学研究所血液病医院（天津市３０００２０）７０年代，人们发现许多人类实体瘤被大量单个核细胞（ＭＮＣ）浸润或包围，这些浸润的ＭＮＣ对肿瘤生长和转移以及对肿瘤患者生存期...     

维生素K环氧化物还原酶亚单位1的研究进展

Bell等于1970年发现应用华法林等香豆素类抗凝药物可以导致体内维生素K 2,3-环氧化物(KO)聚集,从而提小了华法林是通过抑制KO还原为维生素K氢琨型的反应发挥抗凝作用.1972年确定了维生素K环氧化物还原酶(VKOR)的存在及作用.近年来,随着对VKOR亚单位1(VKORC1)基因的定位、产物表达的研究及分离纯化,使人们对维生素K循环关键酶有了进一步认识.     

诱导分化——急性粒细胞白血病治疗的一个新方向

血细胞体外培养和克隆化技术的成功和应用,为深入研究白血病细胞增殖、分化的调控机制打开了大门。尽管白血病细胞分化停滞的真正机制仍不清楚,但实验表明,在某些诱导剂的作用下,某些类型的动物和人类白血病细胞可以继续分化、成熟,发展成有功能的粒细胞和巨噬细胞。在这些体外实验的基础上,发展了白血病的诱导分化治疗的概念。本文回顾了近年来有关文献,就诱导分化治疗理论的实验基础、临床意义、未来展望等问题进行了复习,重点介绍了小剂量 Ara-c 的疗效、适应症、副作用及其机制探讨。     

端粒酶抑制剂伊美司他治疗骨髓增殖性肿瘤的研究进展与展望

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病,随着Janus激酶(JAK)2 V617F、MPL、钙网蛋白(CALR)等基因突变的发现,MPN进入到一个新的分子生物学时代,而针对这些突变靶点的新药也逐步进入临床试验阶段.端粒酶抑制剂——伊美司他(imetelstat)被发现在体外可以抑制肿瘤细胞端粒酶活性,并且抑制肿瘤细胞增殖.Ⅱ期临床试验结果显示,伊美司他可使原发性血小板增多症(ET)和骨髓纤维化(MF)患者获得良好的血液学和分子学疗效,具有巨大的临床应用前景.为了更深人地了解端粒酶抑制剂伊美司他在MPN治疗中的临床应用,笔者拟就伊美司他治疗MPN的作用机制、临床疗效等进行阐述.     

Ikaros基因与Ph+急性淋巴细胞白血病

Ikaros基因是锌指转录因子家族的一员,在调节B淋巴细胞的发育、分化中起着重要的作用.近期的研究发现Ph+急性淋巴细胞白血病患者中Ikaros基因的突变率非常高,并与患者的愈后密切相关,这可能与Ikaros基因可以抑制c-myc的表达和调节JAK-STAT的信号通路相关.     

期望肿瘤细胞凋亡还是坏死?

尽管不同抗癌药物诱导细胞凋亡的机制和途径不尽相同,但实验研究证明小剂量抗癌药物都可诱导体外培养细胞凋亡.近年来,新的肿瘤治疗策略往往以诱导肿瘤细胞凋亡为主,本文讨论其利弊：诱导肿瘤细胞凋亡的主要优点是不引起炎症反应,但这也是它的主要弊端,即会引起机体免疫抑制;另一弊端是凋亡细胞被吞噬后其基因（包括癌基因等致癌物质）横向传播而成为肿瘤复发的起因之一.本文提出,应该以促使肿瘤细胞坏死、诱导机体抗肿瘤免疫反应为抗肿瘤治疗的主导思想和研究方向.     

再生障碍性贫血中西医结合的临床研究

1957年以来,我院采用中西医结合的方法对再生障碍性贫血(简称再障)的分型和治疗进行了较深入的研究,现将主要结果报道如下。材料与方法1937年10月至1983年12月我院共收治再障392例,按我国再障标准确定诊断,其中急性再障107例,慢性再障285例。男性286例,女性106例,年龄3～64岁,中位数24.8岁。     

关于我国骨髓增生异常综合征诊断和治疗现况的几点思考

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常,骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,伴外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].