妊娠合并恶性间皮瘤1例并文献复习

目的探讨妊娠合并恶性间皮瘤(MM)的临床特点。方法选择2022年3月,成都市妇女儿童中心医院收治的1例妊娠合并MM患者为研究对象。回顾性分析患者临床病例资料,并结合2022年5月前国内外报道的妊娠合并MM患者临床资料进行分析,总结该类患者诊断、治疗、预后等临床特点。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。患者对本病的诊断及治疗均知情同意。结果①本例妊娠合并MM患者情况:女性,32岁,因"停经29+5周,不规律下腹痛2 d"入院,伴发热、肩部不适、贫血及血小板升高;因抗感染治疗效果差,行胸腹部增强CT检查提示右肺上叶巨大包块,经会诊考虑肿瘤及感染待排,转入四川大学华西医院;第2次胸部穿刺病理检查及免疫组织化学结果提示:间皮瘤(肉瘤样型)伴深浅淋巴结及颅内转移T4N3M1cⅣB期(主要出院诊断)。给予抗血管生成及免疫治疗,于产后64 d,患者及家属签字自动出院。②文献复习结果:共计检索到5篇与妊娠合并MM患者相关文献,涉及5例患者(其中1例无法获取文献全文而不纳入分析),结合本例患者,5例妊娠合并MM患者临床特点如下。平均年龄为31岁,其中3例为恶性腹膜间皮瘤、2例为恶性胸膜间皮瘤。恶性腹膜间皮瘤患者均有腹胀、腹痛,腹壁包块及大量腹水;恶性胸膜间皮瘤患者主要表现为肩背部不适,胸痛及血小板升高。从发现首发症状至明确诊断需3~7个月,最终均以病变组织活检病理学检查结果明确诊断。5例患者仅1例术中完整切除肿瘤,3例采取化疗,1例化疗联合免疫治疗。5例患者共分娩5例活产新生儿,其中3例为早产儿,新生儿及胎盘均无肿瘤转移。2例患者产后死亡,本例患者产后2+个月时,尚存活。结论妊娠合并MM极其罕见,预后差。临床医师对腹痛、胸痛、胸腹腔积液者,应想到本病可能。尽早进行病变组织病理学检查以明确诊断,并采取手术联合化疗、免疫治疗等综合治疗措施。     

临床药师参与计划性剖宫产临床路径制订与实施效果评价

目的探讨临床药师参与计划性剖宫产临床路径的制订与实施中的作用和效果。方法选取医院拟行计划性剖宫产患者150例,按临床药师是否参与临床路径的制订与实施分为对照组(2018年9月至12月,不参与)和观察组(2019年9月至12月,参与),各75例。比较两组患者的住院时间、住院费用、药品费用和药品不良反应,以及抗菌药物、宫缩剂、晶体液和中成药4类药物的使用合理性。结果与对照组比较,观察组患者的住院费用和药品费用均显著降低(P<0.05),抗菌药物预防用药时机不合理性显著降低(P<0.05),宫缩剂和中成药用药品种数均显著减少,宫缩剂、晶体液和中成药用药费用均显著降低(P<0.05),卡贝缩宫素和晶体液用药时间均显著缩短(P<0.05);两组患者住院时间和不良反应发生率比较,无显著差异(P>0.05)。结论临床药师通过参与临床路径制订与实施的全过程,可有效降低患者的住院费用,提高用药合理性。     

儿童Bickerstaff脑干脑炎重叠Guillain-Barré综合征1例

正Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的以眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍为特征的自身免疫性脑炎,1957年由Bickerstaff首次报道并命名为"脑干脑炎"[1]。因其可能和Guillain-Barré综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)的病理生理过程相互关联,临床表现类似,临床上称之为GBS谱系疾病[2-3]。目前国际上针对BBE重叠GBS的大宗流行病学数据较少,     

儿童肾病综合征合并可逆性后部脑病综合征临床分析

目的分析肾病综合征患儿合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床及影像学特点。方法回顾性分析5例肾病综合征患儿合并PRES的临床资料,包括病因、临床表现、影像学检查、治疗经过及预后。结果 5例肾病综合征合并PRES患儿,女1例,男4例,均行肾活检术,病理类型分别为新月体肾炎1例、IgA肾病1例、ANCA相关性肾炎1例、局灶节段肾小球硬化性肾炎2例。4例应用过细胞毒性药物。临床表现:血压增高5例,剧烈头痛5例,意识障碍2例,视力障碍3例,惊厥持续状态2例,行为异常1例。头颅MRI结果 5例均提示顶枕叶皮质及皮质下层受累,其中3例同时伴有额叶受累,1例累及壳核。MRI表现3例为T1WI(长T1加权像)稍低信号,T2WI(长T2加权像)稍高信号,FLAIR(液体衰减反转恢复)高信号、DWI(弥散加权成像)稍高信号。2例为T1WI(长T1加权像)低信号,T2WI(长T2加权像)高信号,FLAIR(液体衰减反转恢复)高信号。经积极治疗原发病、降血压、止惊、降颅压等对症治疗。5例患儿均复查MRI,2例病灶完全消失,2例病灶明显减少,1例患儿其左侧侧脑室前角旁及右侧顶叶局部白质内仍有病灶。4例患儿临床表现及体征恢复正常,1例患儿持续抗癫痫治疗。结论 PRES治疗的关键在于早期诊断、控制血压、治疗原发病及对症治疗。提高对PRES的认识,通过详细的病史、体格检查和颅脑影像学的综合分析早期治疗,可将神经系统损伤降至最低。     

血管内皮生长因子与单侧输尿管梗阻大鼠肾间质纤维化程度的相关性研究

目的观察单侧输尿管梗阻大鼠肾组织中血管内皮细胞生长因子(VEGF)的表达水平,并探讨VEGF与肾间质纤维化的相关性。方法将42只雄性SD大鼠按照随机原则分为假手术组和单侧输尿管梗阻模型组(UUO组),每组21只大鼠。术后第5、15、25天2组各处死7只大鼠,采集血清和24 h尿液,检测血肌酐、尿素氮、24 h尿蛋白定量,留取梗阻侧肾脏进行病理学检查,使用免疫组织化学方法检测VEGF在肾组织的表达水平,观察VEGF表达水平与肾间质纤维化程度及肾功能的相关性。结果术后第5、15、25天,UUO组血肌酐水平与同期假手术组相比明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05);术后第5、15天,UUO组尿素氮水平高于同期假手术组,差异有统计学意义(P<0.05)。术后第5天UUO组24 h尿蛋白定量与假手术组比较,差异无统计学意义(P>0.05),但术后第15、25天24 h尿蛋白定量均高于假手术组,差异有统计学意义(P<0.05)。病理学检查结果显示,假手术组大鼠在术后第5、15、25天,肾小管上皮细胞可见较多VEGF蛋白表达;UUO组大鼠术后第5天肾小管间质开始出现少量炎性细胞浸润,少数肾小管出现扩张,部分肾小管可见VEGF蛋白表达,第15、25天肾小管间质见较多炎性细胞浸润,VEFG蛋白表达量呈逐渐降低趋势,术后第25天大量炎性细胞浸润,仅见少许肾小管VEGF呈弱表达,肾间质纤维化区域无VEGF表达。在UUO组中,术后第5天VEGF表达与24 h尿蛋白定量呈正相关(P<0.05);在术后第5、15、25天,VEGF的表达与血肌酐及尿素氮水平均无明显相关性(P>0.05)。结论在单侧输尿管梗阻大鼠肾间质纤维化模型中,VEGF表达量随肾间质纤维化程度加重逐渐减低,肾间质弥散性纤维化时,肾组织的VEGF几乎无表达,提示VEGF在肾间质纤维化发生发展中可能起重要作用。     

不同牵伸方式对痉挛型脑瘫患儿肌张力及耐受程度影响的比较

目的 比较不同牵伸方式对痉挛型脑瘫患儿(CP)肌张力影响及患儿耐受程度的差异。方法 选取2017年9月-2020年5月在成都市妇妇儿童医院治疗的符合纳入标准的53例痉挛型脑瘫患儿随机分为渐进式牵伸法组(观察组)27例和静态式牵伸法组(对照组)26例,两组均进行常规康复治疗,30min/次,1次/d,5次/周,训练12周;训练前后分别采用改良Ashworth量表(MAS)观察患儿股内收肌、腘绳肌、踝跖屈肌肌张力变化情况,采用关节活动度(ROM)观察患儿内收肌角、腘窝角、足背屈角变化情况,采用改良CHEOPS疼痛评分法观察患儿耐受程度变化情况。结果 治疗后两组患儿肌张力(MAS)评分较治疗前降低(对照组:t=2.121、4.947、2.476,观察组:t=3.422、5.322、2.933)、关节活动度测量较治疗前改善(对照组:t=2.061、2.017、2.053,观察组:t=4.357、3.936、3.349)、改良CHEOPS疼痛评分较治疗前升高(t=39.817、16.908),差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组与对照组治疗后比较,观察组患儿股内收肌、腘绳肌、踝跖屈肌肌张力降低更明显(t=2.230、2.133、2.173, P<0.05);内收肌角、腘窝角、足背屈角关节活动度观察组改善更显著(t=2.059、2.119、2.105, P<0.05),而对照组在牵伸治疗时改良CHEOPS疼痛评分升高情况更明显(t=13.157,P<0.001)。结论 渐进式牵伸治疗对改善痉挛型脑瘫患儿肌张力更明显,且患儿耐受度高更易接受,适宜在脑瘫儿童康复中应用、推广。     

PPP2R1A基因变异致智力障碍、小头畸形和胼胝体缺如1例并文献复习

目的 总结PPP2R1A基因变异的临床特征,探讨基因表型关系。方法 回顾性分析1例2021年7月确诊的PPP2R1A基因变异患儿临床资料,并复习相关文献。结果 2岁男性患儿,临床特征为智力障碍、发育迟缓、小头畸形、长脸、四肢肌张力低下和胼胝体缺如。全外显子测序发现PPP2R1A基因R258H新生错义变异。目前无中文文献报道,全球检索到4篇英文文献37例病例。所有变异均为新生错义变异(共17个单核苷酸变异),其中以p.R182W和p.M180T为热点变异。具有至少两个临床表型,共同临床特征为中重度智力障碍(91.2%),发育迟缓(78.9%),肌张力低下(86.8%),轻症为p.F141I、p.T178N/S和p.M180T/V/K/R变异伴巨头畸形,没有痫性发作;重症为p.P179L、p.R182W、p.R183W/Q、p.S219L、p.V220M和p.R258S/H变异伴小头畸形、长脸、痫性发作和胼胝体发育不全。结论 PPP2R1A基因变异以不同程度智力障碍/发育迟缓合并肌张力低下为主要特征,巨头或小头畸形伴胼胝体发育不全、面部畸形等。基因型与表型存在一定相关性。     

高表达IL-12卵巢癌细胞的建立

目的 建立高表达IL-12的卵巢癌细胞,为后续IL-12治疗卵巢癌奠定基础。方法 将人卵巢癌细胞株SKOV3分为SKOV3组、SKOV3/GFP组和SKOV3/IL-12组三个实验组,SKOV3组不做任何处理,SKOV3/GFP组给予空载病毒感染SKOV3细胞,SKOV3/IL-12组给予IL-12基因腺病毒感染SKOV3细胞。腺病毒感染SKOV3细胞48 h后,使用荧光显微镜检测三个实验组的感染效率,RT-PCR检测各组SKOV3细胞IL-12 p35、p40 mRNA水平的表达量,ELISA方法检测感染72 h后各组细胞培养液中IL-12的含量。结果 SKOV3/GFP和SKOV3/IL-12组中的SKOV3细胞均可以在荧光显微镜下观察到绿色荧光,而SKOV3组没有观察到绿色荧光,SKOV3/GFP和SKOV3/IL-12组的感染效率分别是（97±1）%和（95±1）%,差异具有统计学意义（P＜0.05）;RT-PCR结果表明,与SKOV3和SKOV3/GFP组相比较,SKOV3/IL-12组可以成功扩增出IL-12 p35、p40亚基,差异具有统计学意义（P＜0.05）;ELISA结果表明,与SKOV3和SKOV3/GFP组比较,SKOV3/IL-12组能够高表达IL-12P70蛋白,差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论 成功建立了高表达IL-12的卵巢癌SKOV3细胞,为进一步采用IL-12进行卵巢癌的免疫治疗打下了基础。     

侵入性凶险性前置胎盘腹主动脉球囊封堵下剖宫产大出血的MRI预测模型构建

目的:探讨产前MRI检查在预测侵入性凶险性前置胎盘(IPPP)产妇腹主动脉球囊封堵联合剖宫产(AABO-CS)大出血中的价值并构建MRI预测模型.方法:回顾性分析122例(粘连型23例,植入型77例,穿透型22例)经手术和/或病理证实的IPPP产妇的临床及MRI资料,根据AABO-CS术中出血量的差异将其分为大出血组和...