青少年系统性硬化症合并肺间质病变1例

1 病例资料 患儿,女性,7岁3个月,因"双手、足发凉3年余"于2018年12月2日入住我科.患儿家属诉患儿3年前出现遇冷时双手、足凉,手指、足趾硬肿,手掌侧皮肤青紫,双手指尖皮肤时有苍白,保暖后可逐渐变红,硬肿缓解不明显,无花纹,无疼痛、麻木,无晨僵、瘙痒,无皮疹,无发热,至当地中医院就诊,诊断为"雷诺综合征",予口服中药(具体不详)治疗近4个月,症状无好转,家属未至其他医院就诊.     

81 例儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤临床分析

目的探讨儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤的病因、病理以及治疗和预后。方法回顾分析81例行造血干细胞移植患儿的临床资料,并复习相关文献。结果在81例患儿中,男50例、女31例,年龄8个月~17岁。肾前性损伤30例(37%),予积极补液等对症治疗后即恢复。肾性损伤9例(11.1%),其中4例放弃或转院,预后不详;其余5例行肾活检明确病理,经积极对症、对因治疗后,4例肌酐以及肾小球滤过率均恢复正常,但在长期随访中,1例因原发疾病复发、干细胞再输注合并肾衰竭死亡,其余3例进入慢性肾脏病;1例合并肾脏血栓性微血管病进入慢性透析。肾后性损伤包括出血性膀胱炎23例(28.4%)和泌尿道感染13例(16.0%),予大量补液、碱化尿液以及抗感染等治疗后,短期内多恢复,预后良好。结论造血干细胞移植后泌尿系损伤分为肾前性、肾性及肾后性,其中肾性损伤多复发。     

小儿微小病变肾病综合征免疫发病机制研究进展

小儿微小病变肾病综合征（Minimal Chang Nephrotic Syndrome, MCN）是一组由足突细胞病变引起的肾小球通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征, 是儿童单纯型肾病综合征（Simple Nephrotic Syndrome,SNS）中最常见的类型,也是儿童原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）最主要病理类型,主要表现为明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症[1],其发病机制尚不明了.目前认为细胞免疫反应为MCN发病的中心环节,特别是足突细胞,故在此探讨MCN免疫发病机制.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 3 例报告并文献复习

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床特征以及诊断和治疗。方法回顾分析2013年至2017年确诊的3例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果 1例为男性(例1,2岁),2例为女性(例2,5岁;例3,17岁)。3例患儿的首发表现不同,例2、例3有不同程度肾脏损伤,例1、例2有不同程度肺损伤,例1皮肤及肝脏受累。例2的MPO、P-ANCA阳性,经治疗1年后复查阴性,后因肺部感染再次P-ANCA阳性;例1、例3的ANCA相关抗体均阴性。例2患儿经过激素联合环磷酰胺冲击治疗后明显好转,病程中因感染复发及经济问题自动出院失访;例1、例3患儿经过激素、支持等治疗后,病情好转出院。讨论儿童ANCA相关性血管炎的首发临床表现不一,当疾病累及肾脏、肺部等多器官时,需警惕ANCA相关性血管炎,早诊断、早治疗可以改善其预后。     

误诊为幼年型特发性关节炎的先天性无痛无汗症1例

目的 分析1例以反复关节部位肿胀为主要表现并误诊为幼年型特发性关节炎（JIA）的先天性无痛无汗症（CIPA）病人的临床诊治经过,以提高对该疾病的认识。方法 回顾苏州大学附属儿童医院收治的1例病儿2018年6月至2019年7月的临床与实验室检查资料,查阅CIPA相关文献,分析该病例误诊的原因,并进行CIPA的文献总结。结果 该例病儿以反复关节部位肿胀起病,初误诊为JIA,但相应治疗效果不佳,最终结合既往病史与详细的体格检查以及影像学表现等,经全外显子测序明确为CIPA,CIPA延迟诊断并误诊为JIA的主要原因包括：对CIPA认识不足,未能把握JIA诊断的排除性特征,采集病史不详细,体格检查未重视痛觉的不敏感等。结论 对临床特征不符合典型JIA的病儿,特别是既往长期低热、少汗,体格检查发现痛觉不敏感甚至缺失的病儿,要考虑到先天性无痛无汗症的可能,及时进行基因测序有助于进一步明确诊断,以避免误诊误治。     

基于磁性护理理念的儿童系统性红斑狼疮全周期慢病管理效果

目的研究基于磁性护理理念的儿童系统性红斑狼疮全周期慢病管理效果。方法选取2018年1月至2021年8月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的70例系统性红斑狼疮患儿作为研究对象,将基于磁性护理理念的儿童系统性红斑狼疮全周期慢病管理实施前的35例作为对照组,实施后的35例作为观察组。对照组按照科室护理常规执行护理,观察组实施基于磁性护理理念的儿童系统性红斑狼疮全周期慢病管理,3个月后测定焦虑、抑郁、生存质量评分,统计患儿家属慢病管理总满意度并对以上指标进行比较。结果护理前,两组的焦虑、抑郁、生存质量评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);护理3个月后,两组的焦虑、抑郁评分低于护理前,生存质量评分高于护理前,且观察组的焦虑、抑郁评分低于对照组,生存质量评分高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿家属慢病管理总满意度为97.14%,高于对照组的80.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论基于磁性护理理念的儿童系统红斑狼疮全周期慢病管理有助于改善患儿心理健康水平及生存质量,提高患儿家属对慢病管理的总满意度,值得在护理工作中推广使用。     

肾脏纤维化能逆转吗?

肾脏纤维化是各符种肾脏疾病进展到慢性肾衰竭的共同途径和主要病理基础,其发生机制复杂,如何逆转而不是单单地预防肾脏纤维化是目前研究的热点,现就肾脏纤维化的形成、分子发病机制、逆转的研究进展进行简要概述.