儿童新型冠状病毒感染诊疗方案（重庆医科大学附属儿童医院试行第二版）

2019年12月以来,湖北省武汉市陆续发现了多例新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019,COVID)患者,随着疫情的蔓延,我国其他地区及境外也相继发现了此类病例。COVID作为急性呼吸道传染病,2020年1月20日纳入《中华人民共和国传染病防治法》规定的乙类传染病,按甲类传染病管理。WHO于2020年1月30日宣布将该新型冠状病毒疫情列为国际关注的突发公共卫生事件。随着疫情进展和病原学检测工作的开展,儿童感染报告病例正在逐渐增多,多地有儿童病例报告,并出现婴儿及新生儿感染病例。     

溴吡斯的明与左旋多巴联合激发试验峰值时间的探讨

目的：探讨溴吡斯的明与左旋多巴在生长激素（GH）激发试验中应用及峰值出现时间,以减少多次采血给患儿带来的痛苦。方法：选取2018年1-8月在我科就诊的需接受溴吡斯的明与左旋多巴联合激发试验的矮小症患儿88例,对生长激素峰值出现时间进行分析。结果：生长激素峰值出现在药物联合应用后30~60 min的患儿共69例（78.41%）,其中在用药后60 min出现峰值的患儿达40例（45.45%）,而在用药后90~120 min出现峰值的患儿仅14例（15.91%）,与30~60 min出现峰值的患儿数比较差异有统计学意义（χ2=68.97,P<0.01）。结论：溴吡斯的明与左旋多巴联合激发试验在药物联合应用后30~60 min出现峰值较多,90~120 min出现峰值较少,为减少患儿痛苦,可减少用药后120 min抽血次数,该结论可在临床推广。     

重庆市某三甲儿童医院基本药物说明书的调查与分析

目的:通过对重庆市某三甲儿童医院的基本药物说明书进行调查,了解该院药品说明书存在的问题,为进一步规范儿童药品说明书提供参考。方法:收集该院使用的全部基本药物的说明书,分别按剂型、涉外及国产、中药及西药对说明书中关于儿童用药标注情况进行统计分析。结果:共调查310份药品说明书,其中儿童用药项缺失的159份,占51.29%;不同剂型的药品说明书中儿童用药标注情况存在一定差异,其中注射制剂及口服制剂的药品说明书儿童用药缺项率分别52.50%及47.15%;涉外药品较国产药物的说明书中儿童用药标注率高;儿童用法用量缺失是说明书存在的最主要问题,口服西药及中成药的说明书中儿童用药用量缺失率分别为49.45%、62.50%。结论:临床用于儿童的药品说明书中关于儿童用药项内容缺失情况严重,说明书中信息不完整以及标注内容不规范等较多问题需要进一步修正。     

新生儿早发败血症抗生素治疗的研究进展

调查发现全球每年约400万新生儿死亡,占5岁以下儿童死亡总人数的38%,其中约25%发生在生后1周内,感染为新生儿死亡的主要原因之一[1]。早发败血症是严重的新生儿感染性疾病,具有气促、惊厥或低血压等与感染相关的临床症状、体征,并在生后72 h内血培养阳性[2-3],部分学者将培养时间定义为生后6 d内[4-5]。     

自身免疫淋巴增生性免疫缺陷病发病机制及靶向治疗进展

自身免疫淋巴增生性免疫缺陷病部分患儿病情重,预后差,严重威胁患儿生命。该病的发病机制主要分为两类:第一类为FAS 通路相关基因突变导致淋巴细胞凋亡障碍,过多未凋亡细胞在淋巴系统聚集形成淋巴增殖表现;第二类是由磷脂酰肌醇3激酶/ 蛋白激酶B/ 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白、RAS/ 丝裂原活化蛋白激酶等信号通路过度活化造成淋巴细胞过度活化增殖,增殖的淋巴细胞聚集而引起。上述基因缺陷可导致自身免疫性淋巴细胞增生综合征、PI3K啄过度活化综合征、RAS 相关自身免疫白细胞增殖性疾病等自身免疫淋巴增生性免疫缺陷病。随着基因功能研究的不断深入,进一步揭示自身免疫淋巴增生性免疫缺陷病的发病机制,确定其中关键基因或其蛋白质产物,精准干预和治疗,对指导临床诊治与推动创新临床实践具有重要意义。     

136例新生儿脑积水临床分析

目的：探讨新生儿脑积水的临床特点。方法：应用儿科住院病历检索系统,检索2013年6月至2018年6月在重庆医科大学附属儿童医院新生儿科确诊的脑积水患儿136例,分为早产儿组78例和足月儿组58例。对两组患儿的临床特点、病因构成、治疗等进行回顾性分析。结果：早产儿组的颅内出血、新生儿窒息及凝血功能障碍发生率均高于足月儿组,而颅内感染、痫性发作发生率均低于足月儿组（P均<0.05）;两组在重度窒息、脑积水严重程度方面比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论：颅内出血是新生儿脑积水的首要病因,尤其早产儿更容易发生颅内出血、窒息、凝血功能障碍等,而在足月儿中还需警惕颅内感染。此外,应积极处理重度脑积水,以减轻其对神经系统发育产生的不良影响     

不同MYCN基因扩增状态腹部神经母细胞瘤CT表现

目的 观察不同MYCN基因扩增状态的腹部神经母细胞瘤（NB）CT表现。方法 纳入172例腹部NB患儿,根据MYCN基因拷贝数分为MYCN组（n=47）及未扩增组（n=125）。比较组间肿瘤分布部位、大小、形态、密度、边界、钙化、囊变及坏死等CT征象差异;比较组间肿瘤实质的平均CT值及其与同一层面背部肌肉平均CT值差值的差异。结果 组间肿瘤大小、分布部位、形态、钙化、囊变及坏死、跨越中线生长情况差异均有统计学意义（P均<0.05）,而静脉期强化方式差异无统计学意义（P>0.05）;组间肿瘤与血管关系及邻近脏器侵犯情况差异均有统计学意义（P均<0.05）;未扩增组静脉期肿瘤实质平均CT值及与同一层面背部肌肉平均CT值差值均显著高于MYCN组（P均<0.05）。结论 MYCN基因不同扩增状态的腹部NB肿瘤CT表现存在一定差异。     

儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤的CT特征分析

【摘要】目的：探讨儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤（JGCT）的CT特征,提高对该病的诊断能力。方法：回顾性分析13例经病理证实的儿童卵巢JGCT的临床及术前CT资料,1例仅行CT平扫,12例行CT增强。结果：13例患儿的主要表现为性早熟（8例）、腹痛腹胀（3例）或腹部肿块（2例）;术前血清雌二醇升高11例（4例伴总睾酮升高）。CT均表现为边界清楚的单侧（5例左侧,8例右侧）肿块,囊性2例,囊实性10例,实性1例;增强后,实性部分呈中-明显渐进性强化,囊性部分无强化。11例（11/12）见子宫动脉-卵巢支增粗,其中3例伴卵巢动脉或其他血管增粗,5例见卵巢静脉扩张。10例伴子宫增大,2例伴大量腹水,1例伴多发性内生软骨瘤。结论：儿童JGCT的CT表现具有一定特征性,结合性早熟、激素水平等临床资料,有助于提高本病的诊断准确性。     

骨形成蛋白信号分子在小鼠椎间盘发育中的表达

目的:探索促进成骨相关的骨形成蛋白(BMP)-2、-4、-6、-7、-9以及抑制成骨作用的BMP-3在小鼠不同年龄段椎间盘中表达情况,为椎间盘发育过程中BMP信号途径的研究奠定重要基础.方法:解剖获取出生后1d、3d、1周、1个月、3个月、6个月龄小鼠的椎间盘及胸腰椎脊柱.RT-PCR检测BMP-2、-3、-4、-6、-7、-9在生后不同年龄段小鼠椎间盘的表达情况,免疫印迹及免疫组织化学验证在RT-PCR中有明显表达差异的BMP-3、-6.结果:RT-PCR结果显示BMP-2、-7、-9的表达在小鼠椎间盘组织中有一定的基础表达,但随着年龄增大没有明显的变化趋势,而BMP-3和BMP-6的表达整体呈现出下降的趋势,BMP-4在椎间盘中无表达,免疫印迹及免疫组织化学结果也证实BMP-3和BMP-6随着小鼠椎间盘的发育表达降低.结论:正常小鼠脊柱,随着年龄的增加,椎间盘中BMP-2、-7、-9的表达无明显变化趋势,各年龄段都维持着一定量的表达,BMP-3和BMP-6的表达整体呈现出下降的趋势,具有明显成骨作用的BMP-4则没有表达.