Proteus综合征一例报道

Proteus综合征为一罕见的病因不明的先天性疾病，是一种错构瘤类畸形疾病，临床表现呈现多样性的特点。由于对该疾病自然史尚不明确，因而其诊断与治疗均存在挑战性。本文报道1例临床表现较为典型的Proteus综合征患儿，并探讨该综合征诊治的进展。     

胸椎孤立性Rosai-Dorfman病1例报告

罗道病（Rosai-Dorfman disease,RDD）又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,1969年Rosai和Dorfman对其做了详细描述,并正式命名为Rosai-Dorfman病或SHML。至今病因仍不明确,典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热,约43%的病例累及结外器官,最常见的结外部位是头颈部、皮肤、软组织、鼻腔和眼眶、骨骼、肾脏、唾液腺和中枢神经系统。孤立性结外骨骼病变极为少见,约占总发病的2%,而累及脊柱的病例罕见,容易误诊。我们收治1例孤立的胸椎原发RDD并出现了压缩性骨折,报道如下。     

儿童SDSG 5/6型发育不良性腰椎滑脱患者手术治疗后骨盆平衡情况变化

目的 :探讨在儿童重度发育不良性腰椎滑脱伴不平衡型骨盆[即脊柱畸形研究学组(Spinal Deformity Study Group,SDSG)分型5和6型]患者中手术复位及重建腰骶前凸对骨盆平衡的影响。方法 :回顾性分析2015年2月～2019年2月手术治疗的23例儿童重度发育不良性腰椎滑脱患者,男2例,女21例,年龄9.6±2.4岁。均为L5滑脱,术前均伴有骨盆后倾。SDSG分型5型21例,6型2例。均行减压复位腰骶后凸矫正内固定融合术。测量术前及术后1年随访时脊柱骨盆矢状面相关参数,包括骨盆入射角(pelvic incidence,PI)、骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)、骶骨倾斜角(sacral slope,SS)、L5倾斜角(L5 slope,L5S)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)、滑脱程度(slip percentage,SP)、SDSG发育不良腰骶角(SDSG dysplastic lumbosacral angle,SDSG-dys LSA)、Boxall′s滑脱角(Boxall′s slip angle,BSA)、Dubousset′s腰骶角(Dub-LSA)、腰骶后凸角(kyphotic Cobb angle,k-Cobb)。根据术后1年时骨盆旋转情况分为术后平衡型骨盆组和不平衡型骨盆组,对比两组患者后凸改善、滑脱复位率及近端固定椎的差异。结果:随访26±11个月(13～48个月),术后1年时PI无显著性改变(P0.05),SS及Dub-LSA较术前均有显著性增加(P0.05);PT、L5S、LL、SP、SDSG dys-LSA及BSA较术前均有显著性减少(P0.05);k-Cobb由术前11.6°±12.8°改善至-11.5°±16.3°(P0.05);滑脱复位率为(85.5±16.4)%。术后1年时23例患者中有5例(22%)骨盆改善为平衡型,骨盆平衡组患者滑脱复位率显著性高于不平衡组(90.9%vs. 76.2%,P0.05),两组腰骶后凸改善及近端固定椎位置无显著性差异(P0.05)。结论 :手术治疗儿童SDSG5/6型发育不良性腰骶滑脱可有效改善脊柱-骨盆矢状位序列,部分患者可从不平衡型骨盆改善为平衡型骨盆,且骨盆平衡的改善与滑脱复位相关。     

去旋转石膏技术矫治早发性脊柱侧弯的新理念

严重的、不断进展性的早发性脊柱侧弯（ early onset scoliosis, EOS ）的治疗理念在不断地改进。EOS若不及时治疗,常导致严重畸形,进而引起肺脏限制性疾病、心脏疾病,甚至威胁生命［1-5］。过去常采用脊柱前路及后路融合手术并应用器械置入矫形,此种治疗理念是基于坚信一个短但直的脊柱优于一个长且畸形弯曲的脊柱,但该方法会造成过短的躯干和不合比例的身材。为此,笔者就去旋转石膏技术矫治EOS的新理念作一探讨。     

克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折

目的探讨克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折的手术方法与临床疗效。方法对本院2015年1月至2017年1月采用切开复位克氏针可吸收缝线张力带固定的尺骨鹰嘴骨折患儿临床资料进行回顾性分析。根据Murphy等人提出的鹰嘴骨折评分系统对患儿进行评分,临床评估共15分(包括术后疼痛、功能、活动范围3个方面),影像学评估4分。总分18分为优秀,17分为良好,16分为一般,16分为差。结果所有患儿均获随访,随访时间6～28个月,平均随访时间(16.16±6.15)个月。根据Murphy评分标准,平均疼痛评分(4.86±0.35)分,功能评分(5.00±0.00)分,运动范围评分(4.86±0.35)分,影像学评分(4.00±0.00分),平均总分(18.73±0.69)分。随访结果优秀26例,良4例,一般0例,差0例。随访结果优秀的病例中,22例为单纯尺骨鹰嘴骨折,其中1例伴桡骨颈骨折,3例伴肱骨外髁骨折。随访结果良的病例中,3例伴桡骨颈骨折,1例伴肱骨外髁骨折。结论应用克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折,具有骨骺损伤小、固定效果可靠、皮肤刺激小、费用低廉、术后可早期活动、肘关节功能恢复好等优点,是治疗儿童尺骨鹰嘴骨折切实可行的方法。     

双侧生长棒技术矫治儿童脊柱侧弯

目的 回顾性总结2004年后我院采用双侧生长棒技术治疗发育未成熟儿童脊柱侧弯的治疗体会.主要总结双侧生长棒技术在控制侧弯发展和保持脊柱生长发育两方面的效果和安全性.方法 从2004年12月至2008年12月共有12例脊柱侧弯病例接受了双侧生长棒的治疗.12例发育未成熟的脊柱侧弯患儿采用了双生长棒技术,初次手术脊柱侧弯冠状位Cobb's角均大于50°.并表现为侧弯进行性进展.1例采用强生公司的儿童Isola产品,2例为奥斯比里克公司的产品,9例为威高公司的产品.Isola器械为强生公司的设计,其余内置入器械的生长棒系统南上下两个棒组成,两者之间用多米诺连接块连接,两棒在连接处预留延长段.生长棒系统两端支撑点2例为椎体-椎体之间撑开,10例为椎体-肋骨之间撑开.在第一次手术置钉、置钩和置棒时,手术操作尽量不剥离脊柱,以避免脊柱发生融合.术后再撑开时,只需要在多米诺连接部位做小切口,松开多米诺后,将生长棒予以延长.术后撑开延长棒的时间要求为9～12个月.结果 12例患儿当中先天性脊柱侧弯10例,神经肌肉性脊柱侧弯1例,特发性脊柱侧弯1例.2例为以前采用单侧生长棒技术,后改为双侧生长棒技术,10例之前未进行其他手术治疗.12例患儿至少经过一次生长棒再撑开延长手术,随访时间最短为1年,最长4年.侧弯Cobb's角南术前73°(52°～150°)矫正至39°(25°～76°),T1至S1的脊柱高度平均增加了47.6 mm(28.2～52.3 mm).术后再撑开手术距离第一次手术的时间是9个月至1年半,每次撑开延长的长度为1.5～3.0 cm.再撑开延长手术的次数最少1次,最多4次.有1例患儿最终实施了脊柱后路矫形融合术.1例发生脱钩,1例发生皮肤磨损.结论 双侧生长棒技术治疗发育未成熟儿童脊柱侧弯,手术安全,并发症少,可以有效地控制脊柱侧弯的进展,并能够保持脊柱的生长发育能力,而且内置入器械的稳定性较好,脊柱纵向支撑力量增强.对脊柱侧弯弧度Cobb's角超过50°的患儿,并且生长发育尚未成熟的患儿,可以采用双侧生长棒技术,本组病例有11例还处在治疗过程中,有待于继续观察和总结.     

脊柱-肋骨撑开术治疗先天性脊柱侧凸合并胸廓功能不全综合征的疗效

 目的 评估脊柱-肋骨撑开术治疗先天性脊柱侧凸(congenitalscoliosis, CS)合并胸廓功能不全综合征(thoracic insufficiency syndrome, TIS)的矫形效果及肺功能变化。方法 回顾性分析2003-03至2012-03于北京儿童医院行脊柱-肋骨撑开术治疗合并TIS的CS患儿25例,测量并比较初次术前,术后及末次随访时主弯Cobb角、顶椎偏移、胸椎高度、肺的可容性空间比(space available for lung, SAL);测量并比较5岁以上患儿初次术前及末次随访时肺功能结果。结果 25例共行203次手术,平均8.1次/例。初次术前、术后,末次随访时主弯角分别为75.5°±21.1°、54.0°±15.5°、53.2°±16.0°,顶椎偏移分别为(42.9±14.5)mm 、(19.7±8.3)mm、(20.6±9.2)mm,末次随访均较术前有明显改善(P<0.05)。SAL术前为73.3%,术后82.5%,末次随访88.6%。最大肺活量及用力肺活量在末次随访时较初次术前明显改善(0.99 vs 0.87,0.98 vs 0.84, P<0.05)。结论 在治疗CS合并TIS时,使用脊柱-肋骨撑开术,不仅能够有效地控制脊柱畸形的进展,保留胸廓和脊柱的生长潜能,而且可改善胸廓畸形及肺功能。     

Ilizarov技术双段截骨矫治小儿肱内翻的研究

目的 通过手术矫正小儿肱骨内翻及短缩畸形以改善患儿上肢不等长和肩关节外展功能受限。方法 本组５例,１０－１７岁患儿采用一次多平面肱骨截骨,即在肱骨不同平面交叉穿过几组克氏针与预组装好的伊氏外固定器相连接,在肱骨外科颈下做外翻截骨后,使上端Ω环于矢状面向外下翻转纠正肱骨头干角。     

Halo重力牵引辅助治疗重度先天性脊柱侧弯的临床研究

目的评估术前Halo重力牵引(halo gravity traction, HGT)辅助治疗重度先天性脊柱侧弯(congenital scoliosis, CS)的临床效果。方法回顾性分析2016年10月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院骨科收治的55例重度脊柱侧弯患儿临床资料, 其中男28例, 女27例, 年龄(9.4±3.8)岁。根据病因分为先天性脊柱侧弯组(28例)和非先天性脊柱侧弯组(27例)。两组均接受HGT治疗。收集两组牵引前、牵引后及术后站立位全脊柱正侧位X线片, 测量主弯、代偿弯、胸椎后凸、腰椎前凸、冠状面及矢状面躯干平衡、肩高度、T1-S1高度, 评估两组患儿畸形矫正情况及治疗效果差异。结果先天性脊柱侧弯组和非先天性脊柱侧弯组术前主弯Cobb角分别为(88.9±14.1)°和(89.5±17.4)°;代偿弯Cobb角分别为(28.8±12.9)°和(33.3±12.9)°;胸椎后凸分别为(74.1±21.0)°和(69.9±20.8)°;腰椎前凸分别为(47.9±13.4)°和(38.9±6.6)°;冠状面躯干平衡分别为(43.2±15.5)mm和(38....     

儿童颈椎后凸畸形的手术治疗

目的分析手术治疗儿童颈椎后凸畸形的疗效,探讨儿童颈椎后凸畸形的手术治疗策略。方法以2014年2月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的7例颈椎后凸畸形患者为研究对象,其中男3例,女4例;年龄2.4～11.4岁,平均(5.0±3.1)岁。先天性颈椎后凸畸形4例,结核性颈椎后凸畸形1例,椎管内肿瘤手术后颈椎后凸畸形2例。测量及记录所有患者手术前、手术后及末次随访时颈椎畸形节段的后凸角。结果治疗前颈椎后凸角为(62.8±30.8)°,术后为(14.3±9.2)°,颈椎后凸矫正率为(77.1±12.2)%。末次随访时颈椎后凸角为(16.6±9.8)°。结论对于存在颈椎后凸畸形的患者,行前路或前后路联合矫形内固定融合手术可取得良好的治疗效果。