老年重型继发性脑室出血的临床疗效观察

我院 1996年 4月— 2 0 0 0年 12月采用双侧侧脑室额角穿刺引流治疗 18例老年重型继发性脑室出血患者 ,现将结果报告如下。1　资料与方法1.1一般资料　 18例患者均为住院的老年患者 ,均经头颅ＣＴ证实有继发性全脑室或全脑室加蛛网膜下腔出血 ,均属重型脑室出血[1] 。 18例重型脑室出血患者为观察组 ,其中男12例 ,女 6例 ,年龄 6 0～ 76岁 ,平均 6 5 .36岁。有高血压病史和 /或血脂异常 13例、糖尿病史 4例 ,冠心病史 9例、抽烟和 /或饮酒者 9例 ,神经功能缺损评分 31～ 43分 ,其中昏睡 4例、浅昏迷 10例、深昏迷 4例。入选患者不包括肿瘤出…     

P300与脑梗死、痴呆、经颅多普勒及脑电图关系的研究进展

近年来，国内外学者对事件相关电位P300与脑梗死和痴呆之间的关系的研究发展迅速，发现P300对脑梗死的诊断、预后评估及对各型痴呆的诊断、鉴别诊断和预后评估很有意义。文章介绍了P300的定义、构成、起源及其与脑梗死、痴呆、经颅多普勒和脑电图的关系。     

伴有炎性改变的腓骨肌萎缩症二例病理报告

目的 报道2例经基因诊断明确的腓骨肌萎缩症患者的病理特点.方法 对2例经基因诊断明确为连接蛋白32（connexin 32,Cx32）基因突变所致的腓骨肌萎缩症患者进行腓肠神经和腓肠肌活检,肌肉切片采用HE染色,腓肠神经半薄切片采用美蓝染色,另采用免疫组织化学（SP法）检测腓肠神经是否有炎症细胞浸润.所用抗体为抗CD68抗体和抗白细胞共同抗原（LCA）抗体.结果 2例患者腓肠肌活检均可见肌间质大量炎性细胞浸润,脂肪增生.腓肠神经半薄切片未见明显洋葱球样结构形成,可见有髓纤维密度明显减少,大量薄髓鞘有髓神经纤维和有髓神经纤维再生簇形成.免疫组织化学见2例患者腓肠神经CD68和LCA表达均呈阳性.结论 腓骨肌萎缩症患者可表现为炎性病理改变,临床上要注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等鉴别.     

急性脑出血患者血清谷氨酸动态变化分析

目的通过观察脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）患者血清中谷氨酸的动态变化来进一步评价谷氨酸对脑出血的作用。方法选择符合条件的30例急性高血压脑实质出血患者，给予神经内科脑出血常规治疗，采用高效液相色谱法检测起病后2d内、5．6d、8-9d和15．16d的血清谷氨酸浓度，同步进行神经功能评定，同时于发病后1．3d、d5-6d及d15．16行头部CT检查了解血肿体积大小。结果脑出血患者血中谷氨酸浓度与血肿体积及神经功能缺损评分之间呈正的直线相关。经治疗后，所有病例谷氨酸水平迅速下降，在5-6d和8—9d下降速度更加明显。结论谷氨酸可能参与了自发性脑出血患者的急性期脑损伤作用。     

遗传性痉挛性截瘫paraplegin基因的突变分析

目的探讨paraplegin基因在中国人遗传性痉挛性截瘫(HSP或SPG)中的突变特点,为该病的基因诊断奠定基础。方法应用聚合酶链反应单链构象多态性(PCRSSCP)结合DNA序列分析方法,对来自全国8个常染色体隐性遗传HSP家系的先证者和14例散发性HSP患者进行paraplegin基因突变分析。结果所有外显子均可扩出,发现15号外显子上2例先证者出现异常SSCP条带,经DNA序列分析发现2063及2066位点上存在碱基G被A替换,但家系内不存在共分离的现象,且正常对照者也存在G被A替换,考虑为多态,其中G2066A为首次发现。结论Paraplegin基因突变可能在中国人HSP患者中少见。2063G→A及2066G→A是paraplegin基因的两个多态性改变,其中2066G→A为首次发现。     

3例脂质沉积性肌病临床与病理分析

目的探讨脂质沉积性肌病(lip id storagy myopathy,LSM)的临床及病理特征。方法收集3例经病理检查确诊的LSM,结合相关文献分析其临床表现、病理特征和实验室检查结果。结果临床以近端肌无力、萎缩为主要表现,有运动不耐受特点,肌电图示以肌源性损害为主,可合并神经源性损害,肌酶以CK和LDH升高为主,对激素反应早且明显,病理特征是Ⅰ型肌纤维内大量脂质颗粒沉积。结论LSM临床无特征性表现,确认依赖于肌肉病理学检查。     

肾上腺脑白质营养不良的临床特征

目的探讨肾上腺脑白质营养不良（ALD）的临床特征。方法对4例男性ALD患者的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄7～11岁，均有智能下降、肢体无力，3例伴言语不清、共济失调，2例伴视听力下降，1例伴视神经萎缩、癫痈发作，血睾酮降低及血17-羟类固醇降低各1例，B超示双侧睾丸弥漫性病变、脑活检示类脂质沉积病各1例，4例磁共振（MRI）均见双侧枕项叶对称性蝶翼状长T1、长T2信号灶，可累及颞叶、内囊和脑干白质。结论ALD以儿童脑型常见，主要表现为智能下降、肢体无力、言语不清、共济失调、视听力下降及癫痈发作等症状，可伴有视神经萎缩、肾上腺皮质及睾丸损害，依据临床症状和典型的MRI表现可以进行临床诊断。     

貌似脑瘤的脑型血吸虫病15例临床分析

目的 探讨脑瘤型脑血吸虫病的临床及MRI的特点.方法 对收治的15例脑瘤型脑血吸虫病的临床资料、实验室检查及MRI资料进行回顾性分析.结果 均为慢性脑型血吸虫病肉芽肿型,表现为脑瘤型.脑瘤型脑血吸虫病的MRI表现具有特征性.结论 脑瘤型脑血吸虫病的MRI易误诊为肿瘤,应结合实验室及影像学检查综合分析.     

GATA-3、IL-4 mRNA在多发性肌炎/皮肌炎患者PBMC中的表达研究

目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMC)中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率(85.7%,86.4%)均高于正常对照组(25%)(P<0.05);PM、DM组GATA-3的表达强度(0.268,0.411)均高于正常对照组(0.000)(P<0.05);皮肌炎IL-4mRNA的表达强度(0.251)高于正常对照组(0.000)(P<0.05);GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关(r=0.475,P<0.05)。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。     

何首乌对Alzheimer病大鼠学习记忆及乙酰胆碱酯酶的作用

目的探讨右侧海马注射β-淀粉样蛋白(Aβ)对大鼠学习记忆能力和乙酰胆碱酯酶(AchE)的影响及何首乌的作用。方法将Aβ1-40 10μg／μl注入右侧海马建立大鼠AD模型，测定其学习记忆能力和脑AchE活性及何首乌的影响作用。结果Aβ注射后出现较持久的学习记忆障碍．Aβ组呈渐进性加重，治疗组有一定的改善。Aβ组海马区、额叶皮质和基底前脑区的AchE的活性较对照组明显减少；治疗组较对照组减少，但较Aβ组有明显提高。结论何首乌能改善AD模型大鼠学习记忆获得能力，提高AchE活性。