儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五——儿童干燥综合征分类及诊断标准解读

干燥综合征是一种累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。该病多见于成人，儿童罕见。儿童干燥综合征的临床特征与成人有所不同，经常被误诊或诊断延迟。随着对本病的研究和认识的深入，成人干燥综合征分类标准在不断进行调整和修订，然而至今没有制定出针对儿童干燥综合征的诊断标准。文章回顾分析了有关成人干燥综合征分类标准和儿童原发性干燥综合征诊断标准的建议，以期对儿童干燥综合征的早期诊断和相关研究提供帮助。     

以关节炎为首发表现的儿童结核病5 例分析

目的探讨以关节炎为首发表现的儿童结核病的诊治。方法回顾分析5例关节结核病患儿的临床资料。结果患儿均为男性,年龄(8.5±2.9)岁;均以关节症状就诊,病程长短不一,最长者3年,4例外院诊断为类风湿性关节炎并治疗;2例有结核接触史,2例有骨质破坏,1例伴有病理性骨折。结论关节结核病易误诊为幼年特发性关节炎,须注意鉴别诊断。     

糖皮质激素联合环孢素A治疗全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征23例分析

目的:探讨糖皮质激素联合环孢素A治疗全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)的疗效及安全性。方法:纳入南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科2018年1月—2021年6月应用糖皮质激素和环孢素A治疗的23例sJIA-MAS患者。回顾性分析其临床和实验室特征,观察治疗前、治疗1,2,4,8周后实验室数据转归情况,评估治疗的有效性,并记录不良反应。结果:所有患者治疗前均有发热、肝脾淋巴结肿大、肝功能损害。实验室指标异常中以血清铁蛋白、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原降低、低蛋白血症最为常见(100%),其次为血沉(95.7%)、可溶性CD25(89.5%)、三酰甘油(82.6%)升高,自然杀伤细胞(75%)和血小板(73.9%)降低。给予糖皮质激素和环孢素A治疗后,78.3%(18/23)的患者达到治疗缓解,5例治疗无反应,后加入托珠单抗或依托泊苷后好转。实验室指标均有好转,除白细胞外,其他差异均有统计学意义(P<...     

过敏性紫癜患儿外周血VDBP VDR表达水平与Th17/Treg相关性研究

目的 探讨维生素D结合蛋白(VDBP)、维生素D受体(VDR)在过敏性紫癜(HSP)患儿外周血中的水平变化及与Th17/Treg平衡的关系。方法 选取2019年12月至2020年12月南京医科大学附属儿童医院就诊并确诊的55例HSP患儿为HSP组，并以同期50例健康体检儿童为对照组。采用定量反转录-聚合酶链反应(qRT-PCR)法检测外周血中VDR mRNA水平，酶联免疫法检测VDBP水平，蛋白印迹法检测VDR蛋白的表达；流式细胞术检测Th17和Treg细胞比例；Pearson法分析VDBP与VDR表达的相关性以及二者与Th17/Treg的相关性；受试者工作特征曲线(ROC)评价血清VDBP和VDR水平对HSP发生的诊断价值。结果 与对照组比较，HSP组患儿外周血中VDBP表达水平明显下调，VDR表达水平上调，差异均有统计学意义(P<0.05);HSP组患儿Th17、Th17/Treg均高于对照组，Treg均低于对照组(P<0.05);VDBP与Treg呈正相关(r=0.358,P<0.05),与Th17、Th17/Treg呈负相关(r=-0.436、-0.606,P...